Manuseio Ventilatório nas Doenças Neuromusculares

                                                                Ana Lúcia Langer

Introdução

 As distrofias musculares englobam um conjunto de patologias de origem genética que afetam a musculatura esquelética. Estas patologias diferem entre si quanto ao tipo de musculatura atingida, origem genética, idade de início e quadro evolutivo. A forma mais freqüente e grave é a distrofia muscular tipo Duchenne, que afeta crianças de sexo masculino, numa proporção de 1:3500 nascimentos de sexo masculino, com uma expectativa de vida atual em torno de 20 anos. A causa mortis de mais de  80% dos pacientes está na esfera pulmonar, onde observamos insuficiência ventilatória e quadros infecciosos sobrepostos.

 Patofisiogia

Ventilação X Falência de oxigenação

          Há dois gases importantes no sangue, o oxigênio - O2 e o dióxido de carbono - CO2. A pressão normal do CO2 no sangue oscila entre 35 e 44 mmHg. Valores acima destes (hipercapnia) indicam hipoventilação alveolar e geralmente ocorrem em decorrência da fraqueza da musculatura respiratória. Os principais músculos responsáveis pela respiração são o diafragma (responde por 2/3 da mesma) e a musculatura intercostal. Clinicamente pode-se observar respiração mais superficial e aumento da freqüência respiratória.

         O oxigênio sangüíneo normalmente encontra-se ligado à hemoglobina, formando a oxihemoglobina. A situação de hipoxemia, onde a saturação sangüínea de oxigênio - SO2 decresce abaixo de 95%, é decorrente da hipercapnia da hipoventilação. Há um bloqueio da membrana de trocas gasosas quando secreções mucosas obstruem as vias aéreas. Como resultado podemos encontrar processos atelectásicos ou pneumonias.

         Existem enfoques diferentes entre indivíduos com musculatura respiratória normal e processos pulmonares daqueles com doenças neuromusculares. No primeiro caso a hipoxia ocorre devido ao processo pulmonar. Esta hipoxia faz com que o controle respiratório cerebral instrua a musculatura respiratória para que trabalhe mais efetivamente e numa freqüência maior. Os pulmões tornam-se melhores ventilados e os níveis de CO2 caem abaixo do normal. O tratamento para pessoas com hipoxia devida à doença pulmonar é a ministração de oxigênio, pois nestes casos a hipoxia resulta da falência da oxigenação.

         A falência primária de oxigenação raramente raramente ocorre em pacientes neuromusculares, exceto naqueles onde haja doença pulmonar concomitante. No segundo grupo há falência muscular e conseqüentemente não ocorre ventilação adequada e clearence de secreções. A musculatura inspiratória, enfraquecida, faz com que ocorra hipercapnia, hipoventilação pulmonar e, como decorrência, tem-se hipoxia. Assim, pessoas nestas condições tem primariamente falência na ventilação.

         Fatos importantes devem ser ressaltados: nestes casos, onde a hipoxemia é secundária à hipercapnia, a suplementação de oxigênio faz com que o controle respiratório cerebral não seja estimulado pois há normalização dos níveis de O2. Porém, a hipercapnia torna-se mais grave. O paciente torna-se comatoso (narcose pelo CO2) e, seqüencialmente há parada respiratória.

         O que é, então, falência ventilatória e quando ela ocorre?

Insuficiência ventilatória é a presença de hipercapnia devido à falência de ventilação normal nas membranas de trocas gasosas. Inicialmente ela ocorre no sono profundo e, progressivamente, atinge outras etapas do sono e as horas do dia. O comprometimento do diafragma pode fazer com que os pacientes não consigam manter a ventilação na posição supina, mas possam faze-lo sentados.

         Os sintomas de hipoventilação nem sempre são perceptíveis. Entretanto, alguns deles devem chamar a atenção do médico: fadiga, distúrbios do sono como pesadelos, insônia, terror noturno, cefaléia matinal, confusão, desorientação, ansiedade, diminuição do apetite, perda de peso, alteração da voz ( mais tênue, débil), tosse não produtiva.

Na falência ventilatória há uma superficialização progressiva da respiração, com altos níveis de CO2 e baixos de O2. O CO2, sendo ácido, faz aumentar estes radicais no sangue, levando a uma compensação renal através de reabsorção de bicarbonato. O bicarbonato circulante atua no controle cerebral de forma negativa, permitindo a progressão da hipercapnia e piora do ritmo respiratório. Com a diminuição da amplitude respiratória, algumas áreas pulmonares passam a não serem expandidas, resultando, então, em atelectasias. A piora torna-se mais intensa, a hipercapnia mais importante e o coma torna-se cada vez mais próximo.

A falência ventilatória não ocorre repentinamente. Os pacientes, apesar da patologia neuromuscular, conseguem manter uma situação estável por um bom período. A presença de infecções do trato respiratório é responsável por 85% dos casos de falência. Nesta situação, a musculatura é obrigada a trabalhar mais intensamente, podendo ocorrer a fadiga. A presença de secreções e a dificuldade de clearence pela impossibilidade de uma tosse efetiva corroboram com o quadro. Há um bloqueio da via aérea, diminuição da capacidade vital e dos volumes respiratórios. A multiplicação bacteriana é o passo seguinte, resultando em pneumonias, hospitalização, intubação e necessidade de suporte ventilatório.

A falência respiratória resultante da hipoventilação e secreção pode ser prevenida. É importante o médico conhecer esta prevenção para poder oferece-la a seus pacientes.

Nos episódios de falência respiratória, o paciente chega aos departamentos de emergência onde médicos, desconhecendo o conceito de falência ventilatória tendem a tratar os sintomas com administração de oxigênio, broncodilatadores e freqüentemente sedativos. Isto leva a uma exacerbação da hipoventilação e falência súbita com conseqüente necessidade de intubação (raramente necessária para estes pacientes) ou óbito. Nestes casos deve-se lembrar que o importante é VENTILAR e não oxigenar o paciente.

Acompanhamento Evolutivo

        Indivíduos com distrofia muscular e outras doenças neuromusculares, de forma paralela ao enfraquecimento motor, tem progressivamente afetada sua musculatura respiratória. Daí, a importância de um acompanhamento periódico para que medidas adequadas possam ser tomadas em cada momento evolutivo da patologia.

O acompanhamento respiratório deve-se iniciar tão logo seja feito o diagnóstico. Assim, pode-se ter um parâmetro inicial que será comparado com futuras observações. Sua freqüência poderá ser de uma a seis vezes ao ano, dependendo do tipo de distrofia muscular, da idade do paciente e de sua evolução clínica.

Para o seguimento são feitos testes de função pulmonar. Estes exames são não invasivos e quantificam o grau de comprometimento respiratório ao se comparar com valores “standarts” chamados preditos.       

Este tipo de teste requer que a criança tenha maturidade suficiente para o entendimento das instruções e cooperação com o profissional.

Os principais parâmetros analisados nos testes são os seguintes:

 1)     Medidas de fluxo pulmonar, capacidades e volumes.

Um teste freqüentemente usado é a medida da capacidade vital forçada – CVF, onde se mede a quantidade de ar que pode ser expelida, o mais rapidamente possível, após uma inspiração profunda. Freqüentemente há diferença significativa entre a espirometria na posição sentada e deitada: alguns portadores podem ter CVF normal no primeiro caso e alterada no segundo. Há, também, enormes diferenças se a avaliação for feita nas posições laterais entre um lado e o outro. Portanto, idealmente, os testes deveriam ocorrer em várias posições e situações.

2)     Análise do padrão respiratório onde se avalia a coordenação entre caixa torácica e abdome.

3)     Capinografia

É a medida do CO2 exalado. Em pessoas com patologia neuromuscular o CO2 do final da expiração é essencialmente igual à concentração do CO2 sangüíneo.

4)     Oximetria.

A saturação de oxigênio da hemoglobina, ou seja da oxihemoglobina (SO2), depende da concentração de O2 no sangue. As baixas SO2 resultam de hipoxia e a hipoxia pode ser resultante de um pulmão mal ventilado. A SO2 normal é de 95% ou mais e pode ser medida por um simples oxímetro de pulso. A oximetria é também importante para a monitorização noturna. Está indicada nos seguintes casos:

a)     Indivíduos com sintomas de hipoventilação;

b)    Capacidade vital na posição supina é muito menor que na posição sentada;

c)     Necessidade de dois ou mais travesseiros para o sono;

d)    Capacidade vital < 40% do normal em qualquer posição;

e)     Capinografia indicando subventilação (pCO2 > 44% mmHg);

f)      SO2 < 95% durante o dia, na ausência de doença pulmonar ou rolhas de muco.

5)     Gasometria arterial.

6)     Medida do fluxo da tosse

Pode ser feita através de um simples medidor de peak flow ou espirômetro. Mais adiante falaremos detalhes sobre a problemática da tosse.

7)     Escoliose

A escoliose é uma complicação comum da distrofia muscular e pode progredir rapidamente se não tratada, comprometendo de forma ainda mais intensa a capacidade vital. Portanto, durante o seguimento clínico, o grau de curvatura da coluna deve ser sempre avaliado através de exame radiológico. A cirurgia nunca deverá ser postergada, pois a correção não será eficiente e se a  capacidade vital estiver menor que 23% poderá ser alto o rico operatório.

A indicação do momento cirúrgico também depende da capacidade vital. Em indivíduos normais há um plateau de CV em torno dos 19 anos, com decréscimo de 1 a 2% ao ano. Pacientes com distrofia muscular de Duchenne tem pico em torno de 10 a 15 anos. Caso neste plateau a CV tenha um volume de ar menor que 1500 ml, ocorre escoliose em 100% dos casos, com quadro severo. A cirurgia nestes casos tem indicação precoce. Por outro lado, quando no plateau há capacidade vital com  3000ml de ar, acima de 25% dos pacientes com DMD não desenvolvem escoliose severa e, portanto, não requerem intervenção. Neste caso pode-se aguardar a curvatura chegar a 40 graus.

Na escolha do momento cirúrgico deve-se ter em mente que pacientes com DMD tem perda de CV em torno de 20% ao ano sem correção da escoliose. Após a cirurgia esta perda declina para 5% ao ano.

Ventilação não invasiva

         A estratégia de grande parte dos médicos ao se deparar com insuficiência ventilatória decorrente da fraqueza muscular é ignorar o problema. Muito profissionais só introduzem ajuda ventilatória nos episódios de falência aguda, quando geralmente torna-se necessária a intubação e, subseqüentemente, a traqueostomia. Outros, posicionam-se de forma mais cética, acreditando que não vale a pena investir em quem imagina ter tão pobre qualidade de vida. Muitos ainda sequer ouviram falar de ventilação não invasiva.

         Assim, a grande maioria dos pacientes sequer ouviu falar nesta “ventilação não invasiva”. Aqueles que recusam a “traqueostomia profilática”, invariavelmente evoluem para a falência respiratória aguda.

         Alguns tratamentos “convencionais” incluem medicações normalmente usadas para pneumopatas crônicos. Entre elas tem-se a teofilina, que na presença de hipercapnia e hipoxia, pode agravar a fadiga diafragmática. Broncodilatadores beta2 agonistas freqüentemente causam ansiedade pelo aumento da freqüência cardíaca e podem exacerbar uma disfunção cardíaca em vários pacientes com cardiomiopatia ou cor pulmonale.

         Os músculos inspiratórios e expiratórios podem ser auxiliados por aplicação de forças, de forma manual ou mecânica, no corpo ou por pressões intermitentes na via aérea.

         Entre os que atuam no corpo estão os NPBVs ( negative pressure body ventilators), que fazem uma pressão negativa intermitente ao redor da parede torácica ou abdominal, facilitando a entrada do ar pela via aérea. Outros aparelhos atuam aplicando pressões positivas nas vias aéreas durante a fase inspiratória, ajudando esta musculatura.

         Por sua praticidade, preço, portatibilidade, os aparelhos que aplicam pressões sobre as vias aéreas (ou IPPV - intermitent pressure positive ventilation) levam grande vantagem sobre os NPBVs. Entre estes aparelhos, existem 2 grandes grupos: os ventiladores a pressão e os ventiladores a volume. Os ventiladores a pressão deixariam disponível um volume de ar até o ponto em que a pressão limite seja atingida. Por outro lado, nos ciclados a volume, só o volume determinado está disponível, não importando a pressão com que atinja os pulmões. Em ambos tipos há ar disponível apenas na fase inspiratória. Nos dois modos a ventilação não invasiva poderá ser administrada por máscaras nasais, bucais, oronasais ou por tubo na via aérea.

         Na literatura há defensores de ambas modalidades, mas nos últimos anos os ventiladores a pressão do tipo BiPAP (Bilevel positive pressure airway) tem se tornado mais populares devido serem de manipulação simples, inclusive feita pela própria família ou pelo paciente, e mais baratos. Nas máquinas BiPAP a pressão positiva é ajustada separadamente nas fases ins e expiratória, porém na falência ventilatória de pacientes neuromusculares apenas a fase inspiratória é necessária.

         A ventilação não invasiva inicialmente pode ser necessária apenas  nos episódios gripais. Com o evoluir da fraqueza da musculatura respiratória, seu uso passa a ser necessário no período noturno e progressivamente o número de horas vai aumentando até atingir as 24 horas do dia.

         As indicações para o uso de ventilação não invasiva, segundo consenso internacional de 1999, são as seguintes:

1)     Sintomas como fadiga muscular respiratória, dispnéia, cefaléia matinal.

2)     Critérios fisiológicos:

a.      PaCO2 > ou = 45mmHg

b.     Oximetria noturna demonstrando saturação de oxigênio < ou = 88% por 5 minutos consecutivos

c.     Pressão inspiratória máxima < 60 cmH20

d.     Capacidade vital forçada < 50% do predito

Obs: segundo a Muscular Dystrophy Association o valor de CVF < ou = 40% do valor predito indica auxílio ventilatório noturno. Aos 30%, a indicação é de ventilação por 24 horas.

  Auxílio à musculatura expiratória (tosse)

     Uma tosse normal normalmente requer uma insuflação inicial de cerca de 85 a 90% da capacidade pulmonar. Este ar é momentaneamente aprisionado pelo fechamento da glote devido ao aumento das pressões intratorácicas e intra abdominais acima de 200 cm  de água. Repentinamente há abertura glótica e cerca de 2500 ml de ar é expelido forçadamente. O pico normal de fluxo de tosse oscila entre 6000 e 17000ml/seg.

A musculatura inspiratória de pacientes neuromusculares freqüentemente não tem poder para criação de um fluxo adequado para a expulsão das secreções. Pacientes com capacidade vital < 1000-1500 ml ou pico de fluxo de tosse < 4,5 litros por/segundo necessitam auxílio para fluxo adequado de tosse. Este auxílio pode ser manual, com a aplicação de pressões intra abdominais logo no início da fase de expulsão do ar ou através de aparelhos.

Quando o pico de fluxo de tosse cai abaixo de 2,7 litros por segundo, já não é mais possível nenhum tipo de tosse.

O auxílio mecânico à tosse envolve aparelhagem que promove uma insuflação profunda ( cerca de 30 a 50 cm de água) seguida de uma exsuflação com uma pressão negativa da mesma monta. Ciclos de insuflação e exsuflação podem ser repetidos ate´ o clearence completo das secreções e retorno da saturação de oxigênio até os níveis normais.

Existem vários modelos de aparelhos de tosse, mas o mais popular é o Emerson In-exsufflator, pela facilidade do manejo.

O Emerson in-exsufflator éum dos aparelhos que deve acompanhar pacientes em ventilação não invasiva e não traqueostomizados. O uso deste aparelho permite que pacientes com quadros gripais e secreções não tenham pneumonia, falência respiratória e, portanto, evita hospitalizações. Ele também é usado para a extubação de pacientes neuromusculares em pós operatório e , finalmente, evita a necessidade de intubação para aspiração nos pacientes com falência respiratória devido a quadros gripais.

Considerações Finais

1)    Todos os estudos demonstram que o uso de ventilação não invasiva pode diminuir significativamente a incidência de hospitalização devido a quadros respiratórios e prolongar a vida de pacientes com distrofia muscular e outras patologias neuromusculares em pelo menos 10 anos, sem necessidade de traqueostomia.

2)    Ainda que tanto a traqueostomia como a ventilação não invasiva-    IPPV possam prolongar a vida, a IPPV por traqueostomia é associada a numerosas complicações, além de ser dispendiosa. Há necessidade de profissionais especializados com muito mais freqüência do que a ventilação não invasiva, geralmente controlada pelo próprio paciente ou familiares. Além disso, pacientes traqueostomizados tem custos associados a cateteres e outros objetos para sua manipulação, e ainda são hospitalizados muito mais freqüentemente que o grupo em ventilação não invasiva.

3)    A maioria dos pacientes prefere cuidados não invasivos em relação`a traqueostomia pela segurança, conveniência, aparência, conforto, para dormir, deglutir e pela aceitabilidade da sociedade.

4)    O não uso de cuidados rsepiratórios faz com que a capacidade vital diminua 20% ao ano. Com o uso de ventilação não invasiva há diminuição da queda para apenas 5% ao ano. Portanto, a IPPV não invasiva aumenta a sobrevida, como já citamos, em 10 anos.

5)     Finalmente, o oxigênio nunca deve ser usado em pacientes                 neuromusculares, a não ser em UTIs e somente quando o paciente está intubado.

Bibliografia

Bach JR (ed). Pulmonar Rehabilitation: The Obstructive and Paralytic Conditions. Philadelphia, Hanley & Belfus 1996.

 Bach JR (ed). Guide to the Evolution and Management of Neuromuscular Disease. Philadelphia, Hanley & Belfus 1999.

 Bach JR, FCCP, Ichikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997; 112: 1024 – 1028.

 Bach JR. Pulmonary rehabilitation considerations for Duchenne muscular dystrophy: the prolongation of life by respiratory muscle aids. Crit Ver Phys Rehabil Med 1992; 3 239 – 269.

 Bonekat H W. Noninvasive ventilation in neuromuscular disease. Crit Care Clin 1998; 14 : 775-97.

 Consensus Conference. Clinical Indications for Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Chronic Respiratory Failure Due to Restrictive Lung Disease, COPD, and Nocturnal Hipoventilation – A consensus conference report. Chest 1999; 116: 521 – 534.

 Simonds AK, Muntoni F, Heather S, Fielding S. Impact of nasal ventilation on survival in hipercapnic Duchenne muscular dystrophy. Thorax 1998; 53: 949 – 952.

 Horan S, Warren R, Steffans V. Breathe easy. Respiratory Care for Children With Muscular Dystrophy. Página eletrônica: www mdausa.org/publications/breathe/be 11.html

 Reynolds J, Mendell JR. Another approach to ventilatory failure in neuromuscular disease. Neurol 2000; 55

 Annane D, Chevrollet JC, Chevret S, Raphael JC. Nocturnalmechanical ventilation for chronic hipoventilation in patients with neuromuscular and chest  wall disorders ( Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 4 2000. Oxford: Update software.

 Raphael JC, Chevret S, Chastang C, Bouvet F. Randomised trial of preventive nasal ventilation in Duchenne muscular dystrophy. French Multicentre Cooperative Group on Home Mechanical Ventilation Assistence in Duchenne de Boulogne Muscular Dystrophy. Lancet 1994 jun 25;343 (8913): 1600 – 4.

 Guilleminault C, Philip P, Robinson A. Sleep and neuromuscular disease: Bilevel positive airway pressure by nasal mask as a treatment for sleep disordered breathing in patients with neuromuscular disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65 (2): 225 – 32.

 Gibson B. Long-term ventilation for patients with Duchenne muscular dystrophy. Physicians’ Beliefs and Practices. Chest 2001 march; 119 (3)

 Gilgoff IS. End stage Duchenne patients: choosing between respirator and natural death. In: Charash LI, ed.Psychosocial aspects of muscular dystrophy and allied diseases. Springfield, IL: Charles C Thomas, 1983; 301 – 307.

 Baydur A, gilgoff I, Prentice W, Carlson M,  Fisher DA. Decline in respiratory function and experience with long therm assisted ventilation in advanced Duchennes’ muscular dystrophy. Chest 1990; 97:884 – 9.

 Pipper AJ, Sullivan CE. Effects of long-term nocturnal nasal ventilation onspontaneous breathing during deep in neuromuscular and chest wall disorders. Eur Respir J 1996; 9(7): 1515 – 22.

 Fanfulla F, Berardinelli A, Gualtieri G, Zora MC, Ottolini A, Vianello A, Langi G, Cerveri I. The efficacy of noninvasivemechanical ventilation on nocturnal hypoxaemia in Duchenne’s muscular dystrophy. Monaldi Arch Chest Dis 1998; 53(1): 9 – 13.

 Price J. Every Breath you take. Society for muscular dystrophy information international – International Newsletter 1995; 9(4) 1 – 2

 Dias – Lobato S, Garcia Tejero MT, Redondo MA. Home mechanical ventilation in neuromuscular diseases. Ver Neurol 1996 may; 24 (129) 523 – 9.

 Winkler G; Zifko U, Nader A, Frank W, Zurick H, Toifl K, Wanke T. Dose – dependent effects of inspiratory muscle training in neuromuscular disorders. Muscle Nerve 2000 Aug; 23(8): 1257 – 60.

 Hukins CA, Hillman DR. Daytime predictors of sleep hypoventilation in Duchenne muscular dystrophy. Am J Respir Crit Care Med 2000 jan; 161 (1): 166 – 70.

 Gozal D. Pulmonary manifestations of neuromuscular disease with special reference to Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy. Pediatr Pneumol 2000 feb; 29 (2): 141 – 50.