I) Rotina de avaliação da Função Respiratória:

A) Cuidados multidisciplinares:

1) Fazer todas as vacinas recomendadas

2) Avaliação por diferentes especialistas: pneumologista, neurologista, cardiologista, nutrição, fisioterapeuta, ortopedista, entre outros.

B) Cuidados respiratórios:

1) Avaliação por pneumologista duas vezes por ano após a necessidade de cadeira de rodas, capacidade vital abaixo de 80% e/ou mais de 12 anos.

2) Realização da prova de função pulmonar ao diagnóstico e antes da parada da deambulação.

3) Avaliação por pneumologista a cada 3 ou 6 meses em pacientes que necessitam de aparelhos para eliminar o catarro ou que se utilizam do BIPAP.

C) Nutrição

1) Avaliação nutricional periódica e orientação se há alteração do peso

2) Avaliação da deglutição e alterar a textura da comida sempre que for necessário

3) Avaliação quanto a possibilidade de aspiração

4) Quanto a manutenção da alimentação for via oral não for possível a gastrostomia ou a nutrição enteral por sonda podem ser recomendados

D) Distúrbios do Sono

1) Perguntar sobre a qualidade e sintomas relacionados com o sono

2) Avaliação dos distúrbios do sono uma vez por ano começando quando iniciam o uso da cadeira de rodas e/ou por indicação dos sintomas clínicos

3) Se for disponível fazer anualmente a polissonografia com monitorização do CO2 continuadamente.

4) Se a polissonografia não estiver disponível a oximetria com monitorização do CO2 pode ser útil mas não consegue determinar todos os casos com distúrbio do sono. A gasometria arterial logo ao acordar pode demonstrar a retenção de CO2, mas não é tão sensível como a capnografia.

E) Envolvimento Cardíaco

Todos os pacientes devem fazer avaliação cardíaca regular com eletrocardiograma e exocardiograma, começando pelo menos na idade escolar

II) Manuseio

A) Eliminação do catarro

1) Pacientes com DMD devem ser alvo de estratégias para a limpeza das vias áereas e devem saber usar estas técnicas precoce e agressivamente.

2) Uso da tecnologia de assistência da tosse em pacientes com histórico de dificuldade de eliminar catarro ou peak flow menor que 270L/minuto e/ou aqueles com pressão expiratória máxima menor que 60cm H2O

3) O comite apoia o uso de aparelho ins-ex em pacientes com DMD e recomenda maiores estudos sobre este aparelho.

4) A medida da oximetria de pulso é efetiva para monitorar a limpeza das vias aéreas durante períodos de doença e é capaz de identificar os pacientes que precisam de monitorização.

B) Treinamento dos músculos respiratórios

 1) Indicação de suporte ventilatório para cada paciente envolve a equipe médica, paciente e cuidadores (familiares).

2) A realização da polissonografia com monitorização contínua do CO2 em pacientes com DMD ajuda a adequar o suporte ventilatório em casa. Onde não é disponível a polissonografia a monitorização da oximetria e do CO2 pode ser utilizada para avaliar as trocas gasosas no período noturno. Quando a monitorização do CO2 não é disponível a oximetria noturna pode ser utilizada para monitorar a dessaturação da hemoglobina. A oximetria deve ser o parâmetro utilizado somente quando outras medidas não forem disponíveis.

3) Avaliações periódicas devem ser feitas para avaliar o estágio da doença.

4) Usar a ventilação com pressão positiva intermitente por via nasal para tratar apnéia do sono obstrutiva e insuficiência respiratória crônica em DMD

5) Ventilação com pressão negativa pode ser usada com cautela em pacientes com DMD pelo risco de precipitar a obstrução das vias aéreas superiores e hipoxemia.

6) Não usar oxigênio para hipoventilação durante o sono sem o uso concomitante da assistência ventilatória

C) Ventilação não invasiva diurna

1) Indicação da ventilação diurna com PCO2 maior que 50mmHg ou com saturação da hemoglobina menor que 92%

2) Em centros com especialistas considerar a ventilação com pressão positiva intermitente por bocal ou outras formas. Traqueostomia pode ser necessária com alguma contra-indicação da ventilação não invasiva ou não adaptação.

3) Pacientes com ventilação não invasiva  precisam de avaliação regular (no mínimo anual) das trocas gasosas (saturação de oxigênio e dos níveis de PCO2.

D) Ventilação Invasiva Continua

1) Traqueostomia deve ser considerada quando a ventilação não invasiva não é factível por alterações respiratórias bulbares

2) Respeitar a decisão do paciente em não realizar o procedimento, após receber todas as informações adequadas; orientação de familiares e cuidadores.

3) Pacientes com traquestomia precisam ser monitorizados por oximetria de pulso para detectar rolhas de secreção.

E) Escoliose em  DMD

1) Avaliação pré-operatoria ao menos 2 meses antes da cirurgia com pneumologista e cardiologista.

2) Avaliação quanto a distúrbios do  sono no pré-operatório.

3) Suporte ventilatório e medidas agressivas de eliminação do catarro no pós operatório. Acompanhamento especializado no pós operatório para prevenção de complicações.

F) Corticóides no Manuseio da DMD

1) Mais estudos devem ser feitos para determinar os benefícios dos corticóides na função pulmonar.

2) A decisão de introduzir corticóides para ajudar na função respiratória deve ser uma decisão da equipe multidisciplinar de acompanhamento e da família