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Estudo realizado no Japão tenta estabelecer critérios para avaliar a progressão da escoliose na Distrofia Muscular de Duchenne. Muitos pesquisadores tem discutido a indicação de cirurgia para correção da escoliose nesta doença. Neste trabalho retrospectivo analisando múltiplos critérios incluindo radiografias, capacidade pulmonar, avaliação do grau de escoliose aos 10 anos eles conseguiram  em 92% dos casos prever a evolução da escoliose. Como foram analisados apenas 12 casos novos estudos deverão ser realizados.

Spine 2001 Jun 1;26(11):E223-6

USA - Os autores estudaram retrospectivamente 57 pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne com relação aos resultados da cirurgia do pé (dos tipos) em relação aos que não se submeteram a cirurgia; o tempo de deambulação e a resultado observado foi melhor nos pacientes operados. Se você quiser saber mais sobre cirurgia leia aqui.

Reino Unido - os anestesistas descrevem um caso de sucesso com anestesia peridural e um sedativo suave para a cirurgia ortopédica em um portador de Distrofia de Emery-Dreifuss. Se você quiser ler mais sobre anestesia clique aqui.

(Quantitative assessment of calf circumference in Duchenne muscular dystrophy patients

E.A.C. Beenakker, J. de Vries, J.M. Fock, M. van Tol, O.F. Brouwer, N.M. Maurits, J.H. van der Hoeven)

Holanda - a maioria dos pacientes com Duchenne apresenta hipertrofia da panturilha (aumento da batata da perna), que é avaliada subjetivamente. Neste estudo que será publicado num dos próximos números da  Revista Neuromuscular Disorders a medida da circunferência da panturilha foi avaliada em 19 pacientes e 59 meninos utilizados como controle. Houve aumento significativos da panturrilha nos meninos com Duchenne mas  em alguns indivíduos a redução do calibre da parte superior da perna, falsamente aparenta o aumento da panturrilha. Os autores analisam as causas desta alteração.

Inglaterra - neste estudo 378 pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (idade de 1 a 25 anos com média de 12 anos) foram estudados retrospectivamente para avaliar aqueles que já tinham tido fraturas. Setenta e oito (20,9%) já tinha tido fraturas. Quarenta e oito por cento em pacientes com idade de 8 a 11 anos e 48% em pacientes que andam independentemente. Queda é a causa mais frequente de fratura. Fraturas de membros superiores foi mais frequente em usuários de órteses de joelho-tornozelo-pé (65%) e fraturas de membros inferiores foi mais frequente em pessoas que andam independente (54%) ou em cadeira de rodas (68%). Muitos pacientes que andavam independentemente ou usavam órteses perderam a mobilidade definitivamente após a fratura (20% e 27% respectivamente). Em conclusão o cuidados para evitar as fraturas é muito importante na Distrofia Muscular de Duchenne.

 

Holanda - o objetivo deste estudo foi determinar as alterações ao exame físico que pudessem prever que haveria a perda da marcha em 2 anos em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne. Para realizar este trabalho 44 pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne foram acompanhados a cada 6 meses com avaliação física completa. Os resultados demonstraram que crianças com prejuízo da extensão do quadril e da resistência a dorsiflexão do tornozelo tem, respectivamente, 11,5 e 3,7 vezes mais chance de parar de andar em dois anos. Este estudo confirma que a perda da força, especialmente da extensão do quadril e da dorsiflexão do tornozelo são primariamente os fatores preditivos da perda da marcha em portadores de Distrofia Muscular de Duchenne. Estudos deverão ser feitos para poder intervir nestes duas deficiências para melhorar a marcha e manter a deambulação.

Predictive Factors of Cessation of Ambulation in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy

Bakker JPJ, de Groot IJM, Beelen A, Lankhorst GJ: Predictive factors of cessation of ambulation in patients with Duchenne muscular dystrophy.

Am J Phys Med Rehabil 2002;81:906–912.

Objectives: To identify baseline patient and treatment characteristics that can predict wheelchair dependency within 2 yr.

Design: This prospective cohort study included 44 subjects who met study inclusion criteria. The same investigator examined them at 6-mo intervals. Ambulatory status, anthropometric data, muscle strength, range of motion of weight bearing joints, scoliosis, WeeFIM® instrument, Functional Status II revised, and use of standing and walking aids. Cox proportional hazards regression analysis and the stepwise technique were used to search for prognostic factors of wheelchair dependency within 2 yr.

Results: Children with impaired hip extension and ankle dorsiflexion strength are 11.5 (95% confidence interval, 3.2– 40.5) and 3.7 (95% confidence interval, 1.4 –9.7) times, respectively, more likely to stop ambulating within 2 yr.

Conclusions: This study confirms that strength loss, specifically in hip extension and ankle dorsiflexion, are the primary predictors of loss of ambulation in Duchenne muscular dystrophy. Further research is needed for medical interventions that can improve hip extension or ankle dorsiflexion and actually can improve ambulation.

Inglaterra - grupo de especialistas reunidos na cidade de Newcastle sob patrocínio da "Muscular Dystrophy Campaign" publicaram (na Revista Neuromuscular Disorders) um documento contento um consenso sobre as  recomendações para a realização de exercícios e utilização de órteses em portadores de doenças neuromusculares. As informações são baseadas nos conhecimentos atuais e estudos devem ser feitos para comprovar o benefício de todos os procedimentos. Com relação as crianças que andam é recomendado o alongamento dos músculos da perna , dos frexores do quadril e iliotibial. Exercícios voluntários ativos como natação, hidroterapia e ciclismo são recomendados. Observação para promoção de uma adequada e simétrica postura, para os exercícios e atividades. Atividades como correr em declive ou subir muitas escadas excessivamente devem ser evitadas. Com relação as crianças que não deambulam exercícios são recomendados para manter a postura, simetria e conforto. Com relação as órteses as recomendações do grupo são: órteses do tornozelo-pé noturnas são recomendadas para manter o comprimento dos músculos da perna; não há consenso quando iniciar o uso mas ela é recomendada quando há perda da dorsiflexão. Andar na ponta dos pés é uma adaptação que permite manter o caminhar nos pacientes com Distrofia e o uso de próteses não deve prejudicar esta adaptação. Quando ocorre a perda da marcha a órtese tornozelo-pé pode ser usada durante o dia para prevenir contraturas e deformidades do pé; ela também é recomendada durante o dia após a cirurgia do tendão aquileo. A órtese joelho-tornozelo-pé pode prolongar a deambulação em aproximadamente dois anos na Distrofia Muscular de Duchenne; ela podem prevenir as contraturas nos membros inferiores e se a deambulação se prolonga além dos 13 anos retarda o aparecimento da escoliose. Pacientes adultos com distrofia muscular (sejam Becker, Duchenne ou as formas de distrofia do tipo adulto) devem prosseguir com as atividades físicas orientadas para cada tipo de distrofia. Na distrofia fascio-escápulo-umeral a fadiga por esforço excessivo pode ser observada mas não há contra-indicação para a realização de esforços físicos. Exercícios ativos com baixa resistência também podem ser prescritos.

IMPORTANTE: estas recomendações são para especialistas. Consulte sempre seu fisioterapeuta e seu médico para receber as orientações adequadas. É importante você saber que os exercícios físicos são parte importante do tratamento da Distrofia Muscular. 

Uma parte do resumo original segue abaixo:

Summary: It must be emphasised that these recommendations are based on current expert opinion only and that research is needed to improve the evidence base in all the areas suggested.

A. Ambulant children

1. Daily stretches to the gastrocnemius–soleus complex, hip flexors and iliotibial band.

2. Encourage voluntary active exercise such as swimming or hydrotherapy and cycling (may be motor assisted).

3. Symmetry to be promoted in posture, exercises and activities.

4. Eccentric activities such as running downhill and excessive walking downstairs to be avoided.

B. Non-ambulant children

1. Mobilising passive or active assisted exercises to maintain and promote symmetry and comfort. These may be land based programmes or in water if preferred.

Wheelchair/seating prescription, respiratory and spinal management have not been discussed in this workshop but they are clearly important issues that need consideration in the holistic management of the young person.

C.Ortosis

1. Night-time AFOs in addition to stretching daily are recommended for ambulant children with DMD to maintain the length of the gastrocnemius–soleus complex. There is no evidence on when to supply night splints but it is recommended that this be when there is loss of dorsiflexion.

2. AFOs are not recommended for ambulant children with DMD as this compromises their ability to walk by preventing characteristic equinus gait. In ambulant children with other neuromuscular disorders careful assessment is essential to ensure that walking is not compromised.

3. Clinical experience suggests that daytime AFOs should be supplied once ambulation is lost to prevent painful contractures and foot deformity. If tenotomies are performed in the non-ambulant child AFOs should be worn during the day.

4. KAFOs can be used to prolong ambulation for approximately 2 years in DMD. They can also help delay the onset of lower limb contractures and weaker evidence suggests that prolonging ambulation beyond 13 years may delay the onset of scoliosis. They should be supplied at the time of loss of ambulation by an orthotist with experience in neuromuscular disorders.

5. The benefit of a standing posture in the non-ambulant child to control contractures is logical but not evidenced. Standing frames or swivel walkers may be used in children with neuromuscular disorders.

D. Adults with muscular dystrophy

1. An accurate diagnosis should be made so that the possible complications and manifestations of the disease can be considered in devising a physical treatment plan and assessment programme.

2. The possibility of overuse fatigue, pain or weakness should be considered especially in FSH muscular dystrophy but there is no reliable evidence to suggest that exercise is contraindicated.

3. Active low resistance exercise may be prescribed to improve strength and endurance in relatively well maintained muscles (stronger than grade 3 MRC scale).

4. Where possible active exercise on a regular basis to promote general physical health to be encouraged.

5. Patients with myotonic dystrophy may be given an active resisted exercise regime but may need additional support and motivation.

6. Avoid inspiratory breath holding techniques in myotonic dystrophy.

7. AFOs may be used in ambulant patients with foot drop but not effective if plantar grade cannot be achieved  

- Cingapura - os pesquisadores estudaram 24 pacientes com doenças neuromusculares que tinham sido submetidos a cirurgia de coluna no período de 1993 a 1998 (entre os quais pacientes com distrofia muscular). A média de idade foi de 10,6 anos e o tempo de seguimento médio foi de 5,5 anos. O tempo de permanência na UTI foi de 2 dias e a média de hospitalização foi de 11 dias. A média de correção da escoliose foi de 75,6 a 25,4 graus. A capacidade pulmonar se manteve estável após a cirurgia. Duas complicações severas foram encontradas: pseudoartrose  e infecção profunda que necessitam de cirurgia e duas complicações leves: infecção urinária e superficial da pele. Não ocorreram mortes pela cirurgia e nem complicações neurológicas. os autores concluem que a cirurgia é segura e uma boa modalidade de terapia, necessitando reavaliar em outros estudos os resultados sobre a função respiratória.

Inglaterra - a cirurgia da coluna é necessária em alguns pacientes com distrofia muscular que apresentam escoliose; a cirurgia contribui para melhorar a capacidade respiratória. O sangramento na cirurgia é maior nos portadores de distrofia do que em pacientes que não apresentam esta doença. Neste trabalho os cirurgiões utilizaram a droga aprotonin para reduzir o sangramento. Esta droga que tem mecanismo de ação conhecido (antifibrinolítico e preserva a função plaquetária) demonstrou nos pacientes estudados a aprotonin reduziu o sangramento e a necessidade de uso de transfusões sanguíneas durante e após a cirurgia.

França - nesta forma de distrofia os pacientes apresentam escápula alada que contribui para as dificuldades de movimentação dos membros superiores; 33 pacientes com distrofia fáscio-escápulo-umeral (FSH) foram submetidos a 49 cirurgias de artrodese escápulo-torácica (alguns pacientes foram submetidos a cirurgia bilateral). A cirurgia foi realizada para aumentar a performace durante as atividades diárias. Os pacientes foram acompanhados por 102 meses (variando de 12 a 257 meses). Houve aumento dos movimentos de abdução e elevação dianteira dos braços. As complicações observadas foram derrame pleural em 4 pacientes, atelectasia pulmonar em um paciente, fratura por stress nas escápulas bilateralmente em um paciente, fraturas assintomática de costelas em um paciente e complicações neurológicas reversíveis em dois pacientes. Não foi observada alteração da função respiratória. Este artigo será publicado em breve na revista Clinical Orthopaedics and Related Research, número 409, página 106-13.

Este esquema demonstra como a escápula é fixada à caixa torácica nesta cirurgia.

Coincidentemente neste mês, na revista Quest há um artigo sobre as vantagens deste tipo de cirurgia nos pacientes com distrofia fácio-escápulo-umeral. Para ver o artigo click aqui. Há mais fotos e relato de pacientes que se submeteram a esta cirurgia.

Forty-nine scapulothoracic arthrodeses were done in 33 patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy to improve upper limb performance during activities of daily living. Mean followup was 102 months (range, 12–257 months). An initial average increase in shoulder abduction of 25 and forward elevation of 29 was seen. Complications included pleural effusion in four patients, atelectasis in one patient, stress fractures in both scapulas in one patient, asymptomatic fractures of the two lower wired ribs in one patient, and spontaneously reversible neurologic complications in two patients. No effect on respiratory function was seen.

USA - Caquexia, desnutrição profunda, é uma causa de morte precoce. Perda de peso na Distrofia Muscular de Duchenne pode ocorrer pela perda da capacidade de se alimentar sozinho ou por fadiga (dificuldade para engolir ou aspiração do conteúdo do estômago são sintomas raros nesta doença). Nesta pesquisa foram estudados 9 meninos submetidos a cirurgia de escoliose e perderam mais de 5% do peso; eles foram comparados aos que ganharam peso após a cirurgia e aos que não fizeram esta cirurgia. Eles observaram que os que perderam peso não tiveram redução da força do músculo bíceps mas não tinham a capacidade de se alimentar sozinho e provavelmente esta foi a causa da perda de peso. Os autores sugerem uma avaliação da alimentação no pós operatório de cirurgias.

Inglaterra -  a cirurgia da coluna para correção da escoliose é tradicionalmente contra-indicada em pacientes com redução da capacidade pulmonar (capacidade vital forçada menor que 30 a 40% do valor predito obtida na prova de função pulmonar que todos os portadores de distrofia devem realizar). O motivo desta decisão seria o maior risco de complicações cirúrgicas nestes pacientes. Os autores deste trabalho compararam os resultados da cirurgia em 30 meninos com distrofia muscular de Duchenne (17 com capacidade vital forçada superior a 30% e 13 com capacidade inferior a este valor). Analisando os resultados (tempo de internação e complicações) os pesquisadores não observaram diferença entre os grupo, concluindo que a cirurgia pode ser realizada, quando necessária, em qualquer paciente com Duchenne independente da capacidade vital forçada.                         

Canadá - o tratamento com corticóides apesar de benéfico pode se acompanhar de complicações. O uso de corticóides prolonga a deambulação mas aumenta o risco de osteoporose e fraturas. Neste estudo, 33 meninos com Duchenne foram acompanhados retrospectivamente para determinar a incidência de fraturas vertebrais, especialmente após o uso de corticóides. Uma latência de 40 meses após o início dos esteróides  é observada até o aparecimento da primeira fratura. No entanto, após 100 meses de tratamento 75% do pacientes apresenta fratura. O artigo será publicado em breve e o resumo em inglês segue abaixo:

Vertebral Fractures in Boys with Duchenne Muscular Dystrophy 

Bothwell, J. E. MB BCh MRCP(UK), MRCPCH1; Gordon, K. E. MD, FRCP(C)2; Dooley, J. M. MB, FRCP(C)2; MacSween, J. RN2; Cummings, E. A. MD, FRCP(C)3; Salisbury, S. MD, MRCP(C)3

1Royal Belfast Hospital for Sick Children, Northern Ireland; Divisions of 2Pediatric Neurology and 3Pediatric Endocrinology, IWK Health Centre, Nova Scotia, Canada.

Summary: Osteoporosis causes significant morbidity for boys with Duchenne muscular dystrophy. Corticosteroid therapy given to prolong mobility may increase the rate of osteoporosis and risk of fracture. This study of 33 boys with Duchenne muscular dystrophy determined retrospectively the incidence of vertebral fractures particularly after initiation of corticosteroids. A latency period of 40 months after commencement of steroids occurred before the first vertebral fracture appeared. However, by 100 months of treatment approximately 75% had sustained a vertebral fracture. Clin Pediatr. 2003;42:353-356

Alemanha - complicações de cirurgias são comuns em pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Muitas vezes os sintomas de doença cardíaca podem não ser percebidos. Os autores deste trabalho relatam o caso de um paciente com Duchenne que apresentava eletrocardiograma e ecocardiograma normais antes da cirurgia e que durante a operação da coluna desenvolveu a insuficiência cardíaca.

Inglaterra - na distrofia fáscio-escápulo-umeral há uma alteração da escápula, osso da região posterior do tórax. Há alguns médicos que sugerem a fixação da escápula para aumentar a capacidade respiratória. Neste artigo os autores fazem uma revisão sistematizada de todos os trabalhos que falam desta cirurgia. Apesar dos trabalhos relatarem benefícios da cirurgia devem ser ponderados os riscos da imobilização, a necessidade de fisioterapia e potenciais complicações. Há necessidade de novos trabalhos para uma conclusão definitiva com relação a cirurgia.  

USA - o desvio lateral da coluna, denominado escoliose, prejudica a postura e a capacidade respiratória. A escoliose, dependendo do grau, necessita de tratamento cirúrgico. Vários artigos já descreveram que os portadores de doenças neuromusculares tem maior risco de sangramento nesta cirurgia. Neste estudo 163 pacientes submetidos a cirurgia de escoliose foram analisados. Os autores concluiram que os portadores de doenças neuromusculares realmente apresentam maior risco de sangramento. O reconhecimento deste fato deve levar os cirurgiões e anestesistas a intensificar os cuidados pré e intraoperaórios na cirurgia de coluna de portadores de doenças neuromusculares, como a distrofia.

Atenção: em janeiro eu incluí um artigo que relata que a droga aprotonin (trasylol) diminui o risco de sangramento nesta cirurgia.

Blood loss during posterior spinal fusion surgery in patients with neuromuscular disease: is there an increased risk?. 

EDLER, ALICE MD, MA (EDUC) ; MURRAY, DAVID J. MD ; FORBES, ROBERT B. MD 

 Paediatric Anaesthesia. 13(9):818-822, November 2003. 

Abstract Background: Scoliosis surgery in paediatric patients can carry significant morbidity associated with intraoperative blood loss and the resultant transfusion therapy. Patients with neuromuscular disease may be at an increased risk for this intraoperative blood loss, but it is unclear if this is because of direct vascular pathophysiological changes or the fact that neuromuscular patients typically have more extensive orthopaedic disease and more vertebral segments involved. This study examined the risk of extensive blood loss (>50% of total blood volume) in patients with neuromuscular disease compared with patients who did not have neuromuscular disease when the extent of the surgery (number of segments fused), age and preoperative coagulation profile where taken into consideration.

Methods: Retrospective chart review of 163 paediatric patients was preformed. Patients who carried a diagnosis of preexisting neuromuscular disease were classified as such. Idiopathic, traumatic and iatrogenic scoliosis were classified as nonneuromuscular. Extensive blood loss was defined as >50% of estimated total blood volume. Logistic regression was used to predict the risk of extensive blood loss between the two groups when age, weight, extent of surgery was controlled for and anaesthetic and surgical techniques remained similar.

Results: Patients with neuromuscular disease did not vary significantly in age, weight, or preoperative haematocrit and platelet count from patients without neuromuscular disease. Neuromuscular patients did have significantly more vertebral segments fused. When this difference was controlled for statistically, neuromuscular patients had an almost seven times higher risk (adjusted odds ration 6.9, P < 0.05) of losing >50% of their estimated total blood volume during scoliosis surgery.

Conclusions: Patients with neuromuscular disease can present various anaesthetic challenges during scoliosis surgery, among these is the inherent risk of extensive blood loss. Recognizing this may help anaesthesiologists and surgeons more accurately prepare for and treat intraoperative blood loss during scoliosis surgery in patients with neuromuscular disease.

Canadá - a escoliose, ou desvio da coluna, é muito frequente em meninos com distrofia muscular de Duchenne. Este estudo teve a finalidade de avaliar a escolise em pessoas tratadas com corticóides. Trinta meninos de 7 a 10 anos com Distrofia Muscular de Duchenne, com capacidade de andar, forma tratados com deflazacort e 24 não receberam a medicação. Uma curvatura da coluna > que 20% foi observada em 67% dos meninos que não receberam corticóide e em 17% dos que foram tratados com deflazacort. Quinze meninos sem corticóide necessitaram de cirurgia de coluna contra 5 dos que receberam o corticóide. Como efeitos colaterais do tratamento 10 meninos com deflazacort apresentaram catarata, 3 fraturas por stress e o aumento médio de peso foi de 3,7Kg. Os autores concluem que o tratamento com corticóide retarda o aparecimento da escoliose.

USA - em algumas formas de distrofia ocorre encurtamento do tendão de Aquiles; com isto a pessoa precisa caminhar na ponta dos pés. Há cirurgia do tendão deve ser realizada neste caso, mas há controvérsias com relação ao melhor momento da sua realização. Outras informações sobre o vídeo poderá ser obtida no site da MDA.

Itália -  Os resultados da cirurgia de coluna na distrofia muscular de Duchenne são influenciados por inúmeros fatores. Os autores deste estudo analisaram os resultados da cirurgia de coluna em portadores de Duchenne após 5 anos da cirurgia. Os autores observaram redução do grau de desvio da coluna mantido após 5 anos da cirurgia e com melhora da capacidade vital em relação a evolução natural da doença. Os resultados apresentados foram favoráveis a realização da cirurgia com melhora da qualidade de vida.

Inglaterra -  a escoliose, ou desvio da coluna, está presente na evolução da distrofia muscular de Duchenne e pode contribuir para a redução da capacidade respiratória; os pacientes com escoliose muito acentuada são submetidos a tratamento cirúrgico. Neste artigo os autores discutem o resultado da cirurgia a longo prazo em portadores de Duchenne, comparando duas técnicas empregadas para esta correção.  O número de casos analisados é grande (85 pacientes) e uma complicação fatal ocorreu nesta casuística.

USA - a osteoporose é frequente em portadores de distrofia, em especial nos que fazem uso de corticosteróides. Neste artigo os autores relatam os conceitos mais recentes a cerca da osteoporose. Com relação aos pacientes que usam corticóides os  autores sugerem a realização de densitometria óssea em todo paciente que necessitará de corticóides por mais de 6 meses. Cálcio e vitamina D são recomendados a todos os pacientes em corticoterapia; os bifosfonados são recomendados para prevenção (risedronato) ou tratamento da osteoporose (risedronato ou alendronato) em pacientes com alto risco de fratura.

O texto do artigo que fala sobre o uso da osteoporose induzida por corticóides é o seguinte:

THE STATE OF THE ART IN THE MANAGEMENT OF OSTEOPOROSIS  - NEW

Glucocorticoid-Induced Osteoporosis

Prolonged exposure to glucocorticoids has long been associated with osteoporosis and increased fracture risk. Several recent clinical studies have defined the scope of this problem, confirming that prolonged glucocorticoid use is an independent risk factor for fracture. In a study of 191 general-practice patients in Iceland who were taking glucocorticoids for 3 months or longer (mean dosage, 6 mg/day), 26% of patients were diagnosed with osteoporosis and 20% experienced fractures. Among patients with rheumatoid arthritis, a disease that has been directly associated with bone loss, glucocorticoid use has been demonstrated to be an independent risk factor for fracture. After adjustment for other variables (ie, body mass index, smoking, alcohol use, and functional impairment), the odds ratio for hip fracture associated with rheumatoid arthritis was 1.3. The odds ratio for hip fracture associated with use of corticosteroids, adjusted for the same confounding variables, was substantially higher, 2.1. Fracture risk among users of glucocorticoids appears to be dose related, starting at relatively low doses (relative risk [RR] of hip fracture, 0.99, 1.77, and 2.27 at dosages of  <2.5 mg/day, 2.5 to 7.5 mg/day, and >7.5 mg/day [prednisone or its equivalent], respectively, and RR of vertebral fracture, 1.55, 2.59, and 5.18, respectively). Therefore, even patients taking prolonged courses of relatively low doses of glucocorticoids should be considered at risk for osteoporosis and fractures. Baseline bone status may also help predict fractures. In a recent study, lower baseline lumbar spine BMD was associated with increased fracture risk. Current guidelines set forth by the American College of Rheumatology recommend obtaining a baseline measurement of BMD for all patients initiating long-term (>6 months) glucocorticoid therapy. Calcium and vitamin D are recommended for all patients receiving glucocorticoids, and bisphosphonates are approved for both prevention (risedronate) and treatment (alendronate and risedronate) of glucocorticoid-induced bone loss in patients at high risk for fractures.

USA - pacientes com Distrofia muscular as vezes necessitam de cirurgia de coluna por escoliose (desvio); os autores fazem uma revisão dos trabalhos que analisaram a perda sanguínea em diferentes tipos de cirurgia de coluna em diferentes doenças. Os pacientes com distrofia muscular de Duchenne estão entre os que apresentam maior perda sangúinea. As perdas sanguíneas podem chegar a 4000ml. Os trabalhos que estudaram as perdas sanguíneas em Duchenne podem ser vistos aqui

USA - a miostatina é uma proteína que causa atrofia muscular; a ausência de miostatina causa hipertrofia dos músculos, com aumento da força muscular. Camundongos sem miostatina tem 70% mais músculos que os camundongos normais. Estes camundongos tem maior massa óssea também o que permitirá entender melhor os mecanismos que relacionam a osteoporose na distrofia muscular, mesmo em crianças que ainda deambulam. Provavelmente a quantidade de músculos pode ser importante na prevenção da osteoporose.

USA - os autores fazem uma revisão dos aspectos atuais da escoliose (desvio de coluna) nas doenças neuromusculares. Entre as doenças abordadas esta a distrofia muscular de Duchenne. A parte do trabalho que fala sobre a distrofia muscular de Duchenne está transcrita abaixo. Algumas informações importantes desta revisão:

-  a escoliose costuma ser notada dos 11 aos 13 anos de idade, quando frequentemente as crianças param de andar e passam a ficar sentadas por grande tempo.

- todas as crianças precisam ser examinadas para se pesquisar a escoliose.

- escoliose de 20 a 30o precisa ser corrigida por cirurgia.

-  os problemas respiratórios são os mais frequentes após a cirurgia.

- a avaliação cardíaca e respiratória é fundamental antes desta e de qualquer cirurgia.

- os corticóides reduzem a progressão da escoliose e quanto antes for utilizado maior será o benefício.

Current concepts in neuromuscular scoliosis NEW

Lee S. Segal - USA

(Current Opinion in Orthopaedics Current Opinion in Orthopaedics 2004, 15:439–446)

Duchenne muscular dystrophy

Sussman provided an excellent overview of the treatment principles for patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) and spinal deformity. The onset of spinal deformity is usually noted between the ages of 11 and 13 years, which corresponds to the time most patients stop walking and become full-time sitters. All children should be screened because scoliosis develops in most patients with this condition. When the scoliosis magnitude reaches 20 to 30°, spine fusion should be done without delay. Nonoperative treatment for scoliosis, such as bracing, is not recommended for patients with DMD. The spine deformity is not responsive to nonsurgical modalities or preventable by them. Posterior spine fusion will not result in marked loss of truncal height or crankshaft deformity, because there is sufficient spinal growth in children with DMD by the time they are 10 or 11 years of age. With progression of the disease, the paraspinal muscles are progressively replaced by stiff fibrofatty tissue. This results in the dissection and exposure of the spine being more difficult, decreases flexibility and the ability to achieve correction, and increases intraoperative blood loss. The most notable complication from delaying surgical stabilization of the spinal deformity is postoperative pulmonary problems. There is a greater risk of postoperative pulmonary problems when the forced vital capacity (FVC) is less than 35%. All patients require full cardiac and pulmonary evaluation preoperatively. Posterior arthrodesis and instrumentation should extend proximally to the upper thoracic spine (T2–T4), ensuring that thoracic kyphosis is maintained and the center of mass of the head is forward. If this is not maintained, patients lose head control because they often lose strength in their neck flexor muscles while retaining strength in their neck extensors. The lower level of fusion distal remains controversial. Some favor ending fusion at L5, and others recommend extending it to the pelvis. Extension to the pelvis, however, increases blood loss, surgical time, and the risk of complications, especially with osteopenia of the pelvis. Sussman noted that patients who undergo stabilization of the spine have improved quality of life, better maintenance of pulmonary function, and a longer life span. Sengupta et al.  evaluated the distal extent of posterior spine fusion in their retrospective series of 50 patients at two different centers. With a minimum follow-up time of 3 years, 31patients underwent fusion to the pelvis and 19 to L5. In these 19 patients, pedicle screws were used in the lumbar spine and sublaminar wires in the thoracic spine. In a comparison of the two groups (pelvic vs L5), the mean age was 14 versus 11.7 years, the mean Cobb angle was 48° versus 20°, the mean pelvic obliquity (PO) was 19.8° versus 9°, the mean estimated blood loss was 4.1L versus 3.3 L, the mean length of stay was 11.7 versus 7.7 days, and the FVC was 44% versus 58%. The PO was corrected and maintained in all but 2 patients with an initial PO greater than 20°. The authors concluded that lumbar instrumentation to L5 is adequate provided that surgery is performed early, soon after the patient becomes wheelchair bound, and with smaller preoperative curves and minimal PO. This selective approach was complemented when surgery was performed in younger patients and with the improvements made in spinal implants and techniques. Pedicle screw fixation into three or more levels achieved a solid distal foundation, allowing the spine to be upright, balanced, and without rotation. This allowed the PO to be corrected and prevented its progression in these patients with a relatively short life expectancy. This paper adds to the growing literature about and controversy over the distal extent of fusion in DMD patients. Mubarak et al.  recommended fusion to L5 when the Cobb angles were less than 40° and the PO was less than 10°. Alman and Kim  noted progression of the PO in 84% (32/38) of patients with lumbar fixation only, but none in the group of patients who underwent fusion to the pelvis. They recommended extending the fusion to the pelvis in general, particularly when the apex of the curve is below L1. However, they did recognize that sublaminar wire fixation may have contributed to the failure of lumbar fixation in controlling PO. In a review paper, Sussman  noted an increased risk of postoperative pulmonary problems when the FVC was less than 35%. In a retrospective series of 30 patients, Marsh et al. evaluated the risks of surgery in patients with low FVC. Of the 30 patients, 13 had a FVC less than 30% of predicted values. The postoperative lengths of stay were similar, and complication rates were comparable to those in other series. The mean length of ventilator support was comparable. The authors emphasized the importance of a multidisciplinary team approach, and they supported the belief that DMD patients with a FVC less than 30% should not be denied posterior spine fusion for scoliosis for pulmonary factors alone. Iannaccone et al.  examined the role of malnutrition in DMD patients undergoing spinal deformity correction. The authors identified nine boys who lost more than 5% of their body weight within 12 months of surgery, and they retrospectively compared this group with eight patients who gained weight after posterior spine fusion and eight patients of comparable age who did not undergo surgery and served as control individuals. The authors noted that weight loss was associated with the loss of self-feeding. This was not associated with loss of biceps strength. Possible factors contributing to this include the decrease in neck range of motion or head control, lack of adequate caregiving, and low cognitive function. One criticism of the paper was that the authors did not evaluate the preservation of thoracic kyphosis. Alman et al.  analyzed the effect of steroid treatment and the development of scoliosis in DMD. The mutation in the dystrophin gene in DMD decreases production of the gene protein important in maintaining the integrity of the cell membrane, and steroids have been shown to maintain the integrity of the cell membrane and decrease the inflammation associated with myocyte cell death. In this nonrandomized prospective cohort study, the authors compared 30 boys (aged 7–10, and still able to walk) treated with deflazacort (a derivative of prednisone with decreased prevalence of side effects) with 24 boys who were not treated (control group). Muscle strength and pulmonary function were evaluated, and the two groups were matched for age and baseline pulmonary function. The patients were monitored for a minimum of 5 years, and Kaplan-Meier analysis was used to determine the risk of the development of scoliosis. Surgery was performed in 15 of 24 patients in the control group and only 5 of 30 in the treated group. This difference between the two groups was statistically significant (P < 0.001). The authors thought that steroid treatment slows the progression of scoliosis, but long-term evaluation is needed to determine whether treatment prevents the development of scoliosis or merely delays its onset. This study supports the hypothesis that the use of corticosteroids improves the natural history in DMD and that the benefits may be even more obvious when treatment is begun earlier in life.

Coréia - em geral a cirurgia da escoliose (desvio da coluna) é indicada em pacientes com Duchenne em idade mais avançada, para evitar comprimetimento da função pulmonar; neste estudo os autores relatam casos de cirurgia realizadas precocemente, em média com 10,4 anos de idade. os resultados apresentados demonstraram que houve estabilização do desvio da coluna com bons resultados nesta abordagem precoce da escoliose.

Inglaterra - especialistas reunidos na Inglaterra publicarão este documento relatando os conhecimento atuais sobre osteoporose em distrofia muscular de Duchenne e discutem as recomendações para serem adotadas no tratamento e acompanhamento da doença.

A osteoporose e as fraturas são  frequentes na distrofia muscular de Duchenne. O uso de corticoides aumenta o risco desta complicação. O exame para diagnóstico é a densitometria óssea mas não há um padrão adequado do exame para crianças e adolescentes. A realização do exame seriadamente permite que um exame seja comparado com o realizado no ano anterior. Uma boa nutrição e banhos de sol ajudam a prevenir a doença; cálcio e vitamina D são utilizados, havendo controvérsias com relação ao seu uso preventivo. O uso dos bifosfonados no tratamento da osteoporose ainda não foi adequadamente estudado em crianças. pacientes com dores nas costas na vigência de corticóides devem realizar radiografias e se constada fratura devem ser tratados com bifosfonados injetáveis, sem necessidade de suspensão dos corticóides. Fraturas de ossos longos não necessitam de tratamento medicamentoso a não ser que uma fratura da coluna silenciosa seja observada. O texto em inglês das conclusões está a seguir:

(In Press: Neuromuscular Disorders, 2004): Report of a Muscular Dystrophy Campaign funded workshop Birmingham, UK, January 16th 2004. Osteoporosis in Duchenne muscular dystrophy; its prevalence, treatment and prevention

R. Quinlivan, H. Roper, M. Davie, N.J. Shaw, J. McDonagh, K. Bushby - UK 

11. Conclusions and recommendations

11.1. DMD and osteoporosis

Duchenne muscular dystrophy leads to reduced mobility, which is associated per se with an increased chance of fractures and reduced bone mineral density. Bone mineral density, especially in the spine is further reduced by longterm steroid treatment. The development of vertebral fractures is dependent upon the cumulative steroid dose and the risk may be very high for those children receiving long-term steroids. The investigation of bone mineral density in children can be problematic and care is needed in the interpretation of data, however, individual children can act as their own controls. DXA scanning can therefore be used to monitor bone mineral density in an individual patient, but there is no clear relationship between a particular Z score and risk of fracture, and DXA results alone should not be used to change practice or lead to specific treatment. When developing randomised controlled treatment trials, different centres may not have compatible DXA machines or software but this can be often overcome using statistical methods for correction.

11.2. Prevention of complications

Fig. 1 is a schematic outline of the proposed management plan agreed by the group. Preserving muscle function will protect long bones, prolonging walking and standing is an important element of management. Sunshine and nutrition are extremely important in maintaining healthy bones and care must be taken to ensure optimal exposure. There is a lack of published evidence for the prevention of vertebral fractures using calcium and vitamin D supplements, there is no evidence based indication to prescribe supplements alongside steroids unless there is a demonstrated deficiency or unless dietary manipulation is not possible.

When commencing steroids in children with DMD, it is prudent to check the 25OH vitamin D levels before treatment. All children should be referred to a dietician in order to optimise the dietary calcium and vitamin D intake. If the 25OH vitamin D levels are low, the clinician may wish to consider treatment with calcium and vitamin D supplements. A baseline DXA scan to assess bone mineral density is probably advisable with follow up scans every 1–2 years, however, at the moment there is no consensus on how to manage worsening bone mineral density in an individual child in the absence of a vertebral fracture. More research is required to establish the long-term effects of bisphosphonates in children, the most effective dose and frequency of treatment, especially oral treatment, before they can be recommended for prophylactic use.

11.3. Treatment of complications

Any patient receiving steroids who complain of back pain should have X-rays (Anterior, Posterior, and Lateral) of the spine taken and if a vertebral fracture is evident urgent referral to a metabolic bone specialist for intravenous bisphosphonate treatment is indicated. Under these circumstances it is not necessary to stop steroid treatment. In the presence of a long bone fracture, a common complication in DMD, no pharmacological treatment is required unless a silent vertebral fracture is discovered on a lateral spine X-ray.

Canadá - os autores fizeram um estudo retrospectivo para avaliar os resultados tardios da cirurgia do pé em Duchenne, em pacientes usuários de cadeira de rodas o tempo todo. Os autores estudaram 88 pacientes que responderam ao questionário com relação ao desgaste do sapato, dor, hipersensibilidade, aspecto cosmético e tiveram seus pés examinados. Não houve nenhuma diferença entre os operados e os não operados com relação aos ítens do questionário. O movimento posterior do pé estava melhor mas a contratura era pior nos pacientes operados. O resumo do artigo em inglês está a seguir:

(In Press: J. Pediatr. 2005;25:95-7):Should Foot Surgery Be Performed for Children With Duchenne Muscular Dystrophy?

Khristinn Kellie Leitch,, Naweed Raza, Doug Biggar,  Derek Stephen, James G. Wright   and Benjamin Alman -  Canada

Abstract: The authors conducted a retrospective study to determine the outcome of foot surgery in full-time wheelchair users with Duchenne muscular dystrophy. Medical records on all 88 teenaged boys with Duchenne muscular dystrophy treated at the authors’ institution were obtained and reviewed. Patients completed questions about shoe wear, pain, hypersensitivity, and cosmesis, and a foot examination was performed. There were no significant differences between patients who did and did not receive foot surgery with respect to shoe wear (p> . 0.05), pain (p> . 0.05), hypersensitivity (p> . 0.05), or cosmesis (p> . 0.05). Hindfoot motion was significantly better (p> . 0.05) but equinus contracture was significantly worse (p> . 0.05) in patients who had not had surgery.

USA - no ano passado já relatei algumas informações sobre osteoporose na distrofia muscular de Duchenne. Neste novo artigo os especialistas descrevem mais informações sobre este encontro. Os especialistas concordam que:

A densitometria óssea não pode ser utilizada para prever os pacientes que podem ter fraturas.

Os autores recomendam que novos estudos sejam feitos para determinar a melhor maneira de avaliar a saúde dos osso, a história natural das alterações ósseas em Duchenne, os fatores de risco, a contribuição do cálcio e vitamina D em Duchenne entre outras médidas.

As informações  em inglês estão a seguir:

(IN PRESS:  Neuromuscular Disorders 15 (2005) 80–85): Bone health in Duchenne muscular dystrophy: a workshop report from the meeting in Cincinnati, Ohio, July 8, 2004 NEW

W.D. Biggar, L.K. Bachrach, R.C. Henderson, H. Kalkwarf, H. Plotkin, B.L. Wong - Canada and USA

 Summary and next steps

From the workshop discussions, there is general agreement that:

The bone mineral density Z- cannot be used to predict fracture risk, and it should not be used alone to make treatment decisions.

 But, we need to determine:

Canadá - o tratamento com corticóide aumenta a força muscular mas pode causar como efeito colateral a osteoporose (perda da massa óssea). Os meninos com Duchenne tratados com corticóides e apresentando perda de massa óssea foram tratados com alendronato, cálcio e vitamina D. Os resultados demonstraram que o alendronato (bifosfonato que fixa o cálcio no osso) reduz a perda óssea em meninos com Duchenne tratados com deflazacort, com resultados melhores quanto a droga foi administrada mais precocemente.

USA - pesquisadores de vários centros ortopédicos do mundo analisaram os resultados de 24 pacientes submetidos a cirurgia de fixação da escápula. Alguns destes pacientes apresentavam distrofia fáscio-escápulo-umeral. Os pacientes apresentavam dor e dificuldade de movimentação. O período de imobilização no pós-operatório foi de 12 semanas. Complicações ocorreram em mais da metade dos pacientes (pulmonares, dor persistente, pseudoartrose, etc).  Apesar das complicações 91% dos pacientes ficaram satisfeitos com a cirurgia por apresentar redução da dor e melhora funcional para movimentação dos membros superiores.

França - pesquisadores avaliaram 22 meninos com distrofia muscular, analisando a presença de dor e de osteopenia (redução do cálcio dos ossos). A perda da capacidade de andar ocorreu em média aos 8,8 + 1,7 anos; os pacientes mais jovens com capacidade de  andar tiveram mais queixas de dor; a presença de dor não se relacionou com a osteopenia. Vinte e um tinha dor a mobilização e somente 1 tinha dor expontânea. A osteopenia foi observada frequentemente nos membros inferiores e houve uma maior incidência com a perda da marcha. A maioria das fraturas ocorreram após quedas. A quantidade de gordura foi superior aos pacientes sem distrofia. Os autores recomendam considerar sempre a possibilidade de dor nos pacientes com distrofia muscular, um aspecto pouco estudado. O resumo em inglês deste artigo que será publicado em breve está a seguir:

(IN PRESS: Annales de readaptation et de medicine physique, 2005) Pain, osteopenia and body composition of 22 patients with Duchenne muscular dystrophy: a descriptive study

B. Douvillez, P. Braillon, I. Hodgkinson, C. Berard - France

Objectives. – To study the link between pain, osteopenia and body composition in patients with Duchenne muscular dystrophy and to present a detailed questionnaire to evaluate their pain. Materials and methods. – Twenty-two boys with Duchenne muscular dystrophy, mean age 11.4 ± 4.0 years, were examined between February and March 2003. They were asked to complete a detailed questionnaire and undergo a global assessment of pain on a visual analog scale and muscular testing. They were also asked about a history of fractures. Their bone mineral content at the lumbar spine and femoral neck levels, as well as their body composition in fat and lean mass, were assessed by dual energy absorptiometry. Results. – The mean age for walking incapacity was 8.8 ± 1.7 years. The youngest patients, who were still able to walk, had a higher level of pain than patients who depended on wheelchairs. No significant correlation was established between pain and osteopenia. One in 2 patients had spontaneous pain, and mobilization was painful for 21. The score obtained by detailed questionning about pain correlates with the average pain scores on visual analog scales. The bone mineral content was lower, especially in the lower limbs, had decreased before the inability to walk and was correlated with muscular weakness. Fractures were more frequent in mobile patients and usually occurred after a fall. Conclusion. – Although pain in Duchenne muscular dystrophy has not been extensively studied, it is frequent and significant. Twenty-one patients had moderate to severe pain. The youngest patients had intense pain, especially during mobilisation. To evaluate this pain, we propose to use the mean results of 2 visual analog scales associated with a detailed questionnaire. However, in this study, Duchenne muscular dystrophy, pain and osteopenia were not correlated. Dual X-ray absorptiometry provides interesting information about bone mineral content, fat body mass and lean body mass. The fat body mass was higher than normal in our patients. The bone mineral content and lean body mass were lower than that for normal children, because the dystrophic process advances

Itália - os autores tentaram identificar porque os pacientes com distrofia de Duchenne apresentam maior sangramento em cirurgia de coluna. Os testes de coagulação sanguínea foram normais antes da cirurgia. No entanto os pacientes submetidos a cirurgia de coluna apresentaram maior sangramento no intraoperatório que os pacientes operados da coluna e que apresentavam outras doenças. No pós-operatório o sangramento foi igual, em todos os pacientes. As plaquetas, importantes elementos responsáveis pela coagulação não apresentam alteração na distrofia muscular de Duchenne; como os vasos sanguíneos deveriam expressar a distrofina os autores sugerem que alterações nos vasos sanguíneos pode ser a causa deste aumento do sangramento aumentado em cirurgia de coluna na distrofia muscular de Duchenne.

USA - distrofia fáscio-escápulo-umeral causa escápula alada, fraqueza e desconforto dos ombros. Os autores descrevem os resultados da fixação da escápula em 8 pacientes, com 11 cirurgias (alguns fizeram bilateral). Em todos os casos a escápula alada e a fadiga foram inicialmente eliminados. Houve melhora da movimentação do ombro na avaliação após um ano. Não ocorreram complicações. Os autores concluem que os resultados desta cirurgia são positivos com baixo risco de complicações. A progressão da doença pode causar perda da abdução do ombro mas os benefícios da cirurgia persistem.

USA - neste estudo os autores procuram estudar a ventilação não invasiva em pacientes que precisam de cirurgia de escoliose e tem alto risco de complicações pulmonares. O estudo foi feito com 5 pacientes com distrofia muscular ou atrofia espinal submetidos a cirurgia de escoliose e que foram treinados antes da cirurgia com a utilização de ventilação não invasiva e assistência mecânica da tosse. Todos os pacientes tiveram boa evolução no pós-operatório, não necessitando de traqueostomia. Os autores concluem que o preparo ventilatório adequado para a cirurgia de escoliose pode evitar complicações.

Reino Unido - três artigos sobre a coluna na distrofia muscular de Duchenne estão nesta edição da Journal of Bone and Joint Surgery. No primeiro os autores estudaram a função pulmonar a longo prazo após a cirurgia de escoliose. Eles observaram uma perda progressiva da função pulmonar mas em uma velocidade menor a observada antes da cirugia. No segundo artigo eles analisaram a densitometria óssea da coluna em pacientes que iriam se submeter a cirurgia de escoliose e observaram que os pacientes com doença neuromuscular apresentam mais osteoporose do que os que apresentam escoliose por outras causas. No terceiro artigo os autores descrevem uma nova técnica para correção da escoliose que poderia ter vantagens em relação a técnica convencional (menor tempo de cirurgia e menor sangramento). Os resumos em inglês dos três artigos pode ser lido abaixo:

1 )(IN PRESS: Journal of Bone and Joint Surgery - British Volume, Orthopaedic Proceedings Vol 88-B, Issue SUPP II, 228, 2006) SCOLIOSIS SURGERY IN DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY: THE EFFECT ON RESPIRATORY FUNCTION

P.M. Whittingham-Jones, S. Molloy, G. Edge and J. Lehovsky - UK

Background: There are conflicting reports regarding the effect of scoliosis surgery on respiratory function in Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)1,2. Galasko et al2 found that the Percentage Predicted Forced Vital Capacity (%PFVC), remained static for thirty six months following surgery, in patients with DMD that underwent spinal stabilisation for scoliosis. The aim of the current study was to support or refute the above finding in a large series of patients with DMD.

Methods: A retrospective analysis of data on 55 consecutive patients with DMD that underwent single stage posterior surgical correction for scoliosis. We analysed the data of 55 boys with DMD who underwent scoliosis surgery between 1990 and 2002. Age at surgery, pre-operative Cobb angles, pre-operative %PFVC, and post-operative %PFVC at 6 months, 12-18 months and 2–3 years were collected. We documented the pre-operative Cobb angle ± SD to assess the difficulty level of our surgical cases. Percentage PFVC was used as our outcome measure to assess respiratory function. The mean pre-operative %PFVC was compared to the post –operative mean %PFVC at three different time intervals; at 6 months, 12 to 18 months and at 2 to 3 years.

Results: The mean age was 14.6 years (range 11.2–18yrs). The mean pre-operative Cobb angle was 65.4 degrees ± 14.8. The mean %PFVC pre-operatively was 33.9 ± 10.4. The mean post-operative %PFVC’s were: 6 months (29.1 ± 10.4), 12 to 18 months (27.6 ± 12.1) and 2 to 3 years (25.4 ± 8.7). Therefore the mean % PFVC following surgery at 6 months, 12 to 18 months and 2 to 3 years decreased from the mean pre-operative % PFVC by 4.8%, 6.3% and 8.5% respectively.

Conclusion: The natural history of patients with DMD is a gradual decline in respiratory function. In the current study the mean post –operative %PFVC was less than the mean pre-operative %PFVC at 6 months, 12 to 18 months and at 2 to 3 years post surgery. Our series would suggest that respiratory function declines post-operatively, even in the short term, in patients with DMD that undergo spinal stabilisation. The decline in respiratory function in our study was progressive over the 3 year follow up period.

2)IN PRESS: Journal of Bone and Joint Surgery - British Volume, Orthopaedic Proceedings Vol 88-B, Issue SUPP II, 232, 2006) BONE DENSITOMETRY IN PATIENTS WITH DIFFERENT TYPES SCOLIOSIS

M Al-Maiyah, J Mehta, D Fender and M J Gibson - UK

Background: To evaluate bone mineral density in patients with scoliosis of different causes and compare it to the expected values for the age, gender and body mass.

Methods: A Prospective, observational case series. From October 2003 to December 2004, Bone Mineral Density (BMD) of patients with different types of Scoliosis was recorded. Patients listed for corrective spinal surgery in our institute were included in the study (Total of 68 patients). BMD on lumbar spine and whole body was measured by DXA scan and recorded in form of Z-scores. Z-scores = number of Standard Deviations (SD) above or below age matched norms; it is age and gender specific standard deviation scores. Data collected using the same DXA scan equipment and software.

There were 29 patients with Adolescent Idiopathic Scoliosis and 7 patients with congenital or infantile scoliosis. Z-scores from patients with neuromuscular scoliosis also included, 10 patients with cerebral palsy and 11 with muscular dystrophies (mainly Duchenne MD). There were also 3 patients with Neurofbromatosis and 8 patients with other conditions (miscellaneous). Outcome measures were bone mineral density in patients with different types of scoliosis in form of Z-scores.

Results: Bone mineral density was significantly lower than normal for the age, gender and body mass in all patients with neuromuscular scoliosis; whole body z-score in group with cerebral palsy was –1.00 and –1.30 in muscular dystrophies group. Lumbar spine BMD was even lower in lumbar spine, mean z-score, – 4.51 in cerebral palsy and –2.36 in muscular dystrophies (mainly Duchenne MD). In idiopathic Scoliosis group mean BMD was markedly lower than normal for the age, gender and body mass, mean z-score = – 1.87, however whole body BMD was within the normal range, mean z-score = +0.124. Similar results were found in congenital and infantile scoliosis group, mean lumber z-score= – 1.36 and whole body z-score, – 0.30. In patients with neurofibromatosis, there were low BMD on spine, mean z-score was –1.19 while whole body z-score was + 0.19. In group of patients with other miscellaneous causes of scoliosis or syndromic scoliosis lumbar mean z-score= –2.22 and whole body mean z-score was –1.67.

Conclusion: This study showed that BMD on spine was lower than normal for the age, gender and body mass in all patients with scoliosis and the condition was even worse in neuromuscular and sydromic scoliosis. There was no correlation between spine BMD and whole body BMD. Spine BMD was lower than normal in almost all patients even when whole body BMD was within normal range. Thus we believe that DXA scan is a useful adjunct in the preoperative assessment of scoliotic patients prior to spinal surgery

3) IN PRESS: Journal of Bone and Joint Surgery - British Volume, Orthopaedic Proceedings Vol 88-B, Issue SUPP II, 269, 2006) EVALUATION OF SINGLE ROD FUSION TECHNIQUE FOR SCOLIOSIS SECONDARY TO DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY.

R Gul, D Farah, M Murphy, J Lunn and D McCormack - Dublin

Introduction: Duchenne’s Muscular Dystrophy (DMD) is a progressive sex linked recessive disease, predominantly involving skeletal muscle. Scoliosis is almost universal in patients with DMD. Surgical stabilization carries a significant risks and complications with peroperative mortality of <6%. Cardiopulmonary complications along with severe intraoperative blood loss requiring massive blood transfusion are the major cause of morbidity

Aim: To evaluate the efficacy of single rod fusion technique in reducing the peroperative and post operative complications especially blood loss, duration of surgery and progression of curve

Material & Methods: Retrospective review – 14 patients with scoliosis secondary to DMD with an average age of 14.5 years (range, 11–17) underwent single rod fusion technique using Isola rod system and pelvic was not included in fixation. Blood loss was measured directly from the peroperative suction and post operative drainage, indirectly by weighing the swabs. Vapour free hypotensive anesthesia was used in all case. Progression of curve was monitored over a period of five years.

Results: The mean operative time was 110 min (range, 80 – 180). The average blood loss was 1.6L (range, 0.7 – 5). The mean follow up was 32 months (range, 4 – 60). There was no progression noticed in the curve on follow up. Two patients develop complications, one had loosening & migration of the rod, required revision and superficial wound infection treated with intravenous antibiotics.

Conclusion: In our experience, single rod stabilization is a safe and quick method of stabilizing the spine in DMD with less blood loss and complications compared to traditional methods.

Itália - a fraqueza muscular na distrofia fáscio-escápulo-umeral causa escápula alada que pode dificultar a movimentação do ombro. Neste estudo são relatados os resultados positivos de 18 cirurgias de fixação da escápula; além dos bons resultados estéticos, há uma melhora na movimentação do ombro, com resultados que se mantém ao longo do tempo.

Inglaterra - 75 a 90% dos pacientes com Duchenne que não deambulam apresentam escoliose. A cirurgia da escoliose é frequentemente realizada mas as indicações variam de centro para centro. Nesta pesquisa os autores estudaram a escoliose de 123 pacientes com Duchenne que tinham ao menos 17 anos na época do estudo. Eles compararam os resultados obtidos com a cirurgia de escoliose em comparação com aos pacientes que não realizaram a cirurgia. Não houve diferença significativa entre os operados e não operados com relação a sobrevida, dificuldade respiratório e conforto ao sentar.

Itália - a escápula alada é uma manifestação da distrofia fáscio-escápulo-umeral; a cirurgia de fixação da escápula é feita para melhorar a movimentação do ombro e/ou por motivos estéticos. Neste estudo os resultados retrospectivos da cirurgia fr 9 pacientes foi analisada (18 procedimentos no total, duas para cada paciente). os pacientes tinham em média 25,2 anos e tinham acompanhamento pós-operatório médio de 9,9 anos. Não aconteceram complicações graves no pós operatório e houve melhora da movimentação dos ombros além da melhora estética. Ao longo do tempo o resultado da cirurgia se manteve adequado. Os resumo do trabalho, em inglês, pode ser lido abaixo:

Scapulopexy of Winged Scapula Secondary to Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy - CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH, 2006

Sandro Giannini, MD; Francesco Ceccarelli; Cesare Faldini ;Stavroula Pagkrati; and Luciano Merlini

Facioscapulohumeral muscular dystrophy is an hereditary disease that causes weakness of the scapulothoracic muscles and leads to winged scapula. Patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy are unable to sustain shoulder abduction or flexion and are limited in daily activities. We retrospectively reviewed nine patients (18 procedures) who had scapulothoracic fixation without arthrodesis (scapulopexy). The technique consists of repositioning the scapula over the rib cage and fixation to four ribs with metal wires. We assessed improvement in range of motion of the shoulder, maintenance of the correction with time, and cosmetic and functional results. The average age of the patients at surgery was 25.2 years (range, 15–35 years), and there were no major complications. The average followup was 9.9 years (range, 3–16 years). All patients had complete resolution of the winged scapula and improved range of motion. Arm abduction increased from an average of 68.3° (range, 45°–90°) preoperatively to 96.1° (range, 60°–120°) postoperatively. Arm flexion increased from an average of 57.2° (range, 45°–90°) preoperatively to 116.1°(range, 80°–180°) postoperatively. The position of the scapula obtained by surgery was maintained with time, and the patients had satisfactory cosmetic results.

USA -  a osteoporose é uma complicação das distrofias e do uso de corticóides. Neste estudo os autores decidiram estudar a densitometria óssea da parte mais inferior do fêmur em paciente com distrofia muscular de Duchenne. Em geral a densitometria óssea estuda a coluna lombar e a parte mais superior do fêmur. Os resultados demonstram que a densitometria na parte mais inferior do fêmur se relaciona melhor com a capacidade de deambulação e as fraturas do que a densitometria convencional. O resumo do trabalho em inglês pode ser lido abaixo:

(IN PRESS:Journal of Clinical Neuromuscular Disease 8(1):1-6, 2006) Assessment of Bone Mineral Density in Duchenne Muscular Dystrophy Using the Lateral Distal Femur

Harcke, H Theodore; Kecskemethy, Heidi H RD; Conklin, Dolores BA; Scavina, Mena; Mackenzie, William G; McKay, Charles P - USA

Objectives: To document lateral distal femur (LDF) bone mineral density (BMD) values in children with Duchenne muscular dystrophy (DMD) and to examine the potential for these measures to aid in their care.
Methods: Forty-seven boys with DMD had a total of 82 studies of BMD at multiple sites (whole body, lumbar spine, distal femur). Measures were converted to age-adjusted z-scores and analyzed for ambulatory status, steroid use, and fracture history.
Results: Bone mineral density z-scores were significantly lower in the whole body and LDF in children who were partially ambulatory and nonambulatory when compared with children who were always ambulatory. With a positive history of fracture, mean LDF z-scores were significantly lower when compared with mean z-scores of children with no fractures. Lateral distal femur BMD correlated with ambulation and fracture better than whole body and lumbar spine BMD.
Conclusions: The LDF is recommended as a more sensitive alternative to lumbar spine for measure of BMD in children with DMD.

Inglaterra - nesta estudo os autores fizeram uma revisão dos resultados obtidos com a cirurgia de escoliose em portadores de doenças neuromusculares que usavam ventilação não invasiva noturna. Foram estudados 8 pacientes, 6 homens e 2 mulheres; eles  tiveram uma boa evolução durante a cirurgia e não tiveram problemas  no pós operatório; isto demonstra que pacientes com ventilação não onvasiva noturna podem ser operados da coluna com segurança, melhorando a qualidade de vida.

USA - a progressiva perda de força muscular e o apareciemento de contraturas são justificativas para o uso de órteses. Há  ainda controvérsias quanto ao uso e ao melhor momento de uso. Nesta pesquisa os autores fazem uma revisão do uso das órteses em Duchenne. O resumo em inglês deste artigo pode ser lido abaixo:

(IN PRESS:Journal of Prosthetics & Orthotics. 18(4):111-19, 2006) Lower Limb Orthotic Management of Duchenne Muscular Dystrophy: A Literature Review.

Phillip M. - USA

Although currently incurable, Duchenne muscular dystrophy remains treatable. The characteristic gradual loss of functional muscle and the concurrent developments of progressive contracture are often indications for orthotic interventions. As the disease progresses through the abbreviated life of the young man, he will encounter three functional stages: independent ambulation, assisted ambulation, and wheelchair mobility. Although controversy continues as to the appropriate role of orthoses during each of these stages, some generalities may be gleaned from a review of published literature. Specific patterns of weakness, accommodation, and contracture development characterize the initial stage of independent ambulation. Orthotic intervention is often confined to nighttime splints to slow the development of equinus contracture. As weakness and contracture progress, balance becomes increasingly precarious, and independent ambulation is ultimately precluded. Many authors have suggested that a degree of ambulation may be maintained during this phase by combinations of surgery, knee-ankle-foot orthoses and aggressive rehabilitation. The popularity of such procedures has declined since its peak in the 1970s and 1980s. Appropriate timing, patient selection, and rehabilitation appear to be essential in obtaining optimal outcomes. Weakness and contracture continue to progress until even assisted ambulation is precluded and wheelchair confinement ensues. Some authors have suggested a limited role of orthotic intervention in the form of postoperative positional ankle-foot orthoses to prevent recurrence of deformities. The relevance of corticosteroids, fracture incidence, and cognitive ability are also discussed.

Inglaterra - os cuidados no período perioperatório da cirurgia de coluna (escoliose) não está bem estabelecido. Os autores relatam os cuidados ventilatórios utilizados nos pacientes acompanahados por eles. Os resultados foram: 76,2% dos pacientes ao término da cirugia foram extubados e não tiveram complicações, ou seja, terminada a cirurgia eles não tiveram problemas respiratórios. Os demais 23,8% tiveram problemas para respirar, 40% deles com distrofia muscular de Duchenne. Na análise das características dos pacientes não foi encontrado nenhum dado que pudesse prever os pacientes que iriam apresentar complicações, mas os que tiveram complicações  estavam entre os que tinha menor capacidade pulmonar. Os autores concluem que a cirurgia de escoliose pode ser realizada com segurança desde que cuidados sejam tomados, tais como o uso de anestésicos de ação curta, anestesistas experientes para acompanhamento de cirurgia de coluna, controle para a redução da perda sangúinea e o suporte intensivo no pós-operatório. O resumo em inglês do artigo pode ser lido abaixo:

(IN PRESS: British Journal of Anaesthesia, 2006 97(6):851-7) Spinal fusion surgery in children with non-idiopathic scoliosis: is there a need for routine postoperative ventilation?

N. Almenrader and D. Patel - UK

Background. The perioperative management of children with non-idiopathic scoliosis undergoing spinal deformity surgery has not been standardized and the current practice is to routinely ventilate these patients in the postoperative period. This study reports the experience from a single institution and evaluates the need and reasons for postoperative ventilation. Details of ventilated patients are presented.

Methods. All patients undergoing spinal fusion surgery for non-idiopathic scoliosis were recorded prospectively (2003–4). Patients were anaesthetized according to a standardized technique. Physical characteristics, cardiopulmonary function, intraoperative blood loss and fluid requirement, postoperative need for ventilation and all perioperative adverse events were recorded on a computer database.

Results. A total of 76.2% of patients were safely extubated at the end of surgery without any further complications or need for re-ventilation; 23.8% of patients required postoperative ventilation with half of the cases being planned before operation and 40% of all patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) required postoperative ventilation. There were no specific factors that could predict the need for postoperative ventilation, although an increased tendency for children with DMD and those with a preoperative forced vital capacity <30% towards requiring postoperative ventilation was observed.

Conclusions. Early extubation can be safely performed after spinal deformity surgery for non-idiopathic scoliosis. The use of short-acting anaesthetics, drugs to reduce blood loss, experienced spinal anaesthetists and the availability of intensive care support are all essential for a good outcome in patients with neuromuscular disease and cardiopulmonary co-morbidity

USA - o desvio de coluna ou escoliose pode comprometer o sentar, a postura e a função respiratória de pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Há controvérsias ainda com relação a cirurgia. Neste estudo retrospectivo o autor analisou os resultados obtidos com pacientes que operaram a coluna, os que não tinham indicação de cirurgia e os que se recusaram a fazer a cirurgia. Os resultados demonstram que uma porcentagem de pacientes consegue se manter bem sem fazer a cirurgia. O resumo em inglês do artigo pode ser lido abaixo:

BACKGROUND: Most patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) develop scoliosis, which can compromise sitting posture and respiratory function. There is controversy as to whether and when scoliosis should be corrected surgically.

OBJECTIVE: To evaluate the efficacy of an individualized approach to managing scoliosis in DMD.

DESIGN AND INTERVENTION: In this retrospective study, the investigators reviewed case notes on 123 boys with DMD who were at least 17 years old at the time of the study and who had been evaluated at a British hospital for at least 10 years (1992-2002). At the loss of ambulation, patients were remobilized in lightweight knee-ankle-foot orthoses. In the 90% of the study population who developed scoliosis, sitting anteroposterior spinal radiographs were taken every 6 months. The Cobb method was used to determine the degree of the spinal curvature. Patients with a Cobb angle above 20[degrees] were offered thoracolumbar spinal orthoses, and patients with rapidly progressing scoliosis (progress of at least 10[degrees] per month) or with severe scoliosis (Cobb angle >50[degrees]) were considered for surgery. Respiratory function was assessed every 6 months by recording forced vital capacity (FVC). The investigators compared the outcome at 17 years of age between surgical candidates (n = 70) and conservatively managed patients (n = 53). The surgical-candidate group comprised 43 patients who underwent surgery, 11 patients who refused surgery and 16 patients with severe scoliosis who were unfit for surgery because of poor cardiopulmonary function.

OUTCOME MEASURES: Outcome measures were sitting posture (referral to a specialized sitting clinic) and respiratory function (requirement for nocturnal ventilation) at 17 years of age.

RESULTS: The conservatively managed group included nine patients who had severe scoliosis at the age of 17 years. The maximum annual Cobb-angle deterioration was less than 20[degrees] in eight of these nine cases and tended to occur after 14 years of age. By contrast, the maximum annual Cobb-angle deterioration among surgical candidates tended to be greater than 20[degrees] and to occur before the boys were 14 years old. At 17 years of age, patients in the conservatively managed group tended to have a better sitting posture than candidates for surgery, as indicated by the proportion of patients who were referred to a sitting clinic-19% of patients considered not to require surgery were referred, compared with 33% of patients who received surgery, 36% of patients who refused surgery and 44% of patients who were unfit for surgery. Similarly, patients in the conservatively managed group tended to have higher FVC values and were less likely to develop nocturnal hypoventilation than surgical candidates (incidence of noninvasive ventilation: 19% among patients who were considered not to require surgery, 40% among patients who received surgery, 36% among patients who refused surgery and 56% among patients who were unfit for surgery).

CONCLUSION: A substantial proportion of DMD patients with scoliosis can be managed effectively without surgery.
 

Este é um  artigo médico nos quais os pesquisadores fazem uma revisão sobre todas pesquisas feitas sobre um determinado tema. Neste os pesquisadores fizeram um levantamento de todas as pesquisas sobre cirurgia de escoliose na distrofia muscular de Duchenne. Os autores não encontraram nenhum estudo que permitisse concluir algo sobre o tratamento da escoliose na distrofia muscular de Duchenne. Eles sugerem que estudos controlados sejam feitos com relação a esta cirurgia. O assunto deve ser discutido com médicos que acompanham os pacientes para avaliar benefícios e riscos da cirurgia com relação a melhora da qualidade de vida, capacidade respiratória, etc.

USA -  neste estudo os pacientes com distrofia muscular de Duchenne que se submeteram a cirurgia de escoliose tiveram a sua capacidade respiratória comparada aos que não fizeram a cirurgia. Mais uma vez ficou demonstrado que a cirurgia retarda a perda de função respiratória na distrofia muscular de Duchenne.

Reino Unido - o encurtamento do tendão aquileo em portadores de distrofia muscular frequentemente justifica a cirurgia para alongamento do tendão. Nesta pesquisa os autores tentam um novo método não cirúrgico para previnir o encurtamento do tendão. Neste tratamento são utilizadas órteses progressivamente "apertadas" para retardar o encurtamento do tendão. O resultado observado em número pequeno de pacientes com Duchenne mostrou um resultado bom, mas inferior ao obtido com a cirurgia. No entanto quando houver impedimentos para a realização da cirurgia este procedimento pode ser uma alternativa para o tratamento desta complicação.

 

 

 

 

 

 

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