Inglaterra - As manifestações cardíacas das doenças neuromusculares são comuns, especialmente a cardiomiopatia dilatada. A função cardíaca pode diminuir progressivamente pela história natural da doença, mas drogas como os inibidores do sistema renina angiotensina, beta bloqueadores e diuréticos podem aliviar os sintomas. Alterações da condução elétrica do coração são observadas na distrofia de Emery Dreifuss e na distrofia miotônica e a implantação de marca-passo pode salvar vidas. Arritmias cardíacas também são descritas (fibrilação atrial e taquiarritmia ventricular); o tratamento das arritmias também é necessário e ajuda a prevenir outras complicações (como os fenômenos embólicos). Alguns pacientes com doenças neuromusculares raramente apresentam cardiomiopatia hipertrófica.
Avaliação cardíaca em portadores de distrofia de Emery-Dreifuss (25/06/05)
Polônia - temos alertado frequentemente sobre a necessidade de avaliação cardíaca dos portadores de distrofia muscular. Neste estudo polonês os autores estudaram 27 pacientes com distrofia muscular de Emery-Dreifuss e 16 pacientes normais. Os resultados demonstraram alterações significativas no ecocardiograma dos pacientes com esta distrofia, reforçando a necessidade de avaliação cardiológica em todos os portadores de distrofia muscular. O resumo em inglês deste trabalho pode ser lido abaixo:
Echocardiographic assessment of left ventricular morphology and function in patients with Emery–Dreifuss muscular dystrophy
A. Draminska, A. Kuch-Wocial, M. Szulc, A. Zwolinska, G. Styczynski, M. Kostrubiec, I. Hausmanowa-Petrusewicz and P. Pruszczyk - Poland
Abstract: Background - Emery–Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) characterized by musculoskeletal abnormalities is often associated with atrioventricular conduction disturbances. Although some EDMD patients were reported to develop dilated cardiomyopathy, there are limited data on their left ventricular (LV) performance. Methods: Therefore, we echocardiographically assessed 27 men (23 cases aged 26.4±6.8 years with X-linked, and four cases aged 22.2±8.6 years with autosomal dominant (AD)) EDMD. Control group included 16 male healthy controls aged 24.8±6.0 (18–37) years. Results: Although LV end diastolic dimension was similar in EDMD and controls (4.9±0.6 and 4.99±1.1 cm, ns), dilated left ventricle was found in three X-linked EDMD subjects. LV ejection fraction was significantly reduced in EDMD (62.3±1% vs. 71.2±2%, p=0.01) and was below 50% in six (22.2%) X-linked EDMD patients. Doppler analysis disclosed prolonged isovolumetric relaxation time of the left ventricle in the studied group. This finding may indicate impaired LV relaxation. Conclusion:A significant subgroup of X-linked EDMD patients shows pronounced abnormalities of left ventricular function. This warrants cardiologic follow up of EDMD patients