ATENÇÃO ESTA PÁGINA CONTÉM INFORMAÇÕES OBTIDAS EM SITES MÉDICOS, DE NOTÍCIAS, DE ENTIDADES DE PESQUISA E LITERATURA MÉDICA ESPECIALIZADA. MUITAS DAS INFORMAÇÕES SE DESTINAM A PROFISSIONAIS DA ÁREA DE SAÚDE OU PESQUISA POR SEREM MUITO ESPECIALIZADAS. AS PESQUISAS AQUI RELATADAS SÃO NA SUA MAIORIA DE PONTA, NÃO PODENDO SER TRANSPOSTAS RAPIDAMENTE PARA O USO CLÍNICO. EM GERAL HÁ UMA DEMORA QUE PODE SER SUPERIOR A 5 ANOS ENTRE UM TRABALHO EXPERIMENTAL PROMISSOR E SEU USO CLÍNICO.
INÉDITO - Resumos do 54o Congresso Americano de Neurologia (30/03/2002)
Denver (USA) - no período de 14 a 20 de abril de 2002 realizar-se-á em Denver o Congresso da Academia Americana de Neurologia, o mais conceituado encontro de neurologistas dos USA. Dos 1541 artigos selecionei os que se relacionam a distrofia muscular, sendo vários abordam a terapia gênica das distrofias, alguns sobre o acompanhamento clínico (corticóides, função pulmonar), genética, etc. Para ler os resumos em inglês clique aqui.
Suiça - O papel dos radicais livres na patogenia da Distrofia Muscular tem sido muito estudado. Neste trabalho foi utilizado o chá verde por 4 semanas em camundongos em um modelo experimental de distrofia muscular. O extrato de chá verde reduz significantemente e dose dependente a necrose das fibras musculares rápidas mas até a dose testada não teve efeito nas fibras musculares lentas. O extrato de chá verde também diminui dose dependente o stress oxidativo em cultura de células. A dose mínima utilizada em camundongos corresponde a aproximadamente a dose de 1,4L de chá/dia em humanos. Os autores concluem que o chá verde em camundongos pode melhorar a saúde do músculo por redução ou retardo da necrose por seu efeito antioxidante.
MDA do Canadá financiará pesquisas com células tronco (30/03/02)
Canadá - em 4 de março de 2002 o Instituto Canadense de Pesquisas em Saúde (CIHR), entidade ligada ao governo canadense, estabeleceu normas para estimular as pesquisas com stem cells embrionárias e proibir a clonagem terapêutica. Entidades como a MDA do Canadá entre outras entidades irá apoiar e patrocinar pesquisas finaciadas pelo Instituto.
http://www.mdac.ca/english/index.htm
http://www.cihr.ca/about_cihr/ethics/stem_cell/stem_cell_recommendations_e.shtml
http://www.cihr.ca/about_cihr/ethics/stem_cell/stem_cell_guidelines_e.shtml
Tratamento com anti-CD154 e transfusão específica do doador previne a rejeição do transplante de mioblastos (23/03/2002)
Canadá - A reação imunológica ao transplante de mioblastos nos acometidos por Duchenne obriga o uso de imunossupressores sendo que a tolerância imunológica reduz a necessidade destes imunossupressores (que tem efeitos colaterais). Neste estudo camundongos portadores de distrofia muscular experimental receberam transplante de mioblastos no músculo tibial anterior. Sete dias antes do transplante eles receberam transfusão de células esplênicas do doador e anti CD-154. Os animais apresentaram expressão da distrofina em 83, 60 e 20% respectivamente após 1, 3 e 6 meses do transplante. Nenhum anticorpo contra o doador foi produzido em mais de 3 meses após o transplante. Entretanto abundante atividade de células citotóxicas foi observada em músculos, especialmente nas que apresentavam maior expressão da distrofina. Os autores concluem que o uso de transfusão específica do doador + anti-CD154 prolonga a sobrevida das células mioblásticas transplantadas, mas os animais que utilizaram este tratamento não desenvolveram tolerância imunológica às células transplantadas.
Mais um artigo analisa o valor prognóstico dos exames cardiológicos em portadores da Distrofia Muscular de Duchenne (23/03/2002)
Itália - há uma semana incluimos um artigo sobre o prognóstico de portadores de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) analisado pelo ecocardiograma e pelo fator natriurético. Neste trabalho oitenta e quatro pacientes com DMD (média de idade de 18,6 anos) realizaram eletrocardiograma (ECG), Holter (eletrocardiograma 24hrs) e ecocardiograma. Alterações no ECG variaram de 28 a 71% com acompanhamento que variou entre 5 e 106 meses; as alterações no ECG apesar de frequentes não se relacionaram com o prognóstico. As alterações observadas no ecocardiograma (disfunção sistólica do ventrículo esquerdo) se relacionaram com o prognóstico do paciente.
Japão - a anestesia em portadores de distrofia muscular apresenta maior risco e deve-se dar preferência a drogas que já foram anteriormente testadas em portadores de distrofia; pais, portadores e médicos que tratam destes pacientes devem estar cientes das drogas que podem ser utilizadas (veja o artigo no site). O sevoflurano (comercializado no Brasil com o nome Sevorane) foi descrito como um medicamento seguro. Neste artigo os autores descrevem um caso de um menino de 6 anos submetido a uma cirurgia de amigdala utilizando como anestésicos o sevoflurano, óxido nitroso e oxigênio sem o uso de relaxantes musculares. Três horas após a cirurgia ele apresentou urina escura sendo constatada altos níveis de mioglobina e enzima CK, o que indica uma grande destruição muscular. Ele teve elevação discreta da temperatura e não apresentou alterações no eletrocardiograma e nem nos níveis de potássio. Após o tratamento adequado o paciente teve alta no quato dia após a cirurgia sem outras complicações. Este caso indica que o sevoflurano pode estar envolvido com a rabdomiólise e atenção deve ser dada ao seu uso em portadores de distrofia muscular.
USA - Este estudo em camundongos portadores de distrofia muscular experimental procurou determinar fatores envolvidos no estabelecimento da lesão muscular. O trabalho revelou uma coordenada ativação de inúmeros componentes inflamatórios (citocinas, adesão de leucócitos, etc). Estes resultados demonstraram alterações inflamatórias ainda não convenientemente estudadas e pode contribuir para o surgimento de tratamentos paliativos que podem retardar o desenvolvimento da doença.
São Paulo - a revista da Fapesp (Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo), que a partir do número atual (73) tem circulação aberta tem um suplemento sobre a clonagem, abordando aspectos positivos da clonagem terapêutica e os inconvenientes da clonagem reprodutiva. Os Profs Drs. Marco Antônio Zago e Mayana Zatz colaboram neste suplemento.
Japão - muitas formas de distrofia dentre as quais a de Duchenne podem apresentar na sua evolução redução da função cardíaca; há muita discussão sobre a melhor maneira de avaliar esta função em portadores de distrofia e qual a melhor maneira de identificá-la precocemente. Com a possibilidade de dosagem do fator natriurético atrial e fator natriurético cerebral (também já disponível no Brasil) eles tem sido estudados em portadores de insuficiência cardíaca de várias origens. Neste trabalho com 63 portadores de Distrofia Muscular de Duchenne de 8 a 21 anos os pesquisadores encontraram que estes fatores não são sensíveis para determinar precocemente a disfunção do músculo cardíaco; no entanto o aumento destes fatores em pacientes que apresentam alteração no ecocardiograma representa um pior prognóstico.
Inicia-se esta semana a REATECH em São Paulo (16/03/2002)
São Paulo - no período de 21/03 a 24/03/2002 realizar-se-á no Centro de Exposições Imigrantes a REATECH - Feira Internacional de Tecnologias em Reabilitação e Inclusão; a exposição estará aberta das 14hrs as 21hrs com entrada gratuita e transporte grátis partindo do Metrô Jabaquara; acontecerão palestras sobre os direitos dos portadores de necessidades especiais e exposição de fabricantes de produtos voltados para estas pessoas.
http://www.cipanet.com.br/feiras/reatech/
USA - Em uma decisão moderna duas entidades religiosas judaicas se pronunciam a favor das pesquisas que utilizam células embrionárias com finalidade terapêutica, condenando também a clonagem reprodutiva. Esperemos que outras religiões tenham posição positiva semelhante.
Conferência 2002 da Parent Project Muscular Dystrophy será realizada em junho (12/03/2002)
USA - anunciada esta semana que a Conferência 2002 da Parent Project Muscular Dystrophy, reunião de pais com renomados especialistas para discussão das pesquisas e dos tratamentos, ocorrerá de 27 a 30 de junho de 2002 em Pittsburgh no Hotel Hilton. O programa da reunião será divulgado em breve.
USA - terminou de maneira frustante o encontro de Especialistas para debater as dificuldades e os nós que retardam as pesquisas em terapia gênica; no sábado os participantes divulgaram um curta relação de coisas que devem ser feitas para que as células tronco possam ser utilizadas em estudos clínicos. Os estudos realizados em animais demonstraram que uma pequena quantidade de células musculares passa a expressar a distrofina após transplantes de células tronco. Perante os resultados experimentais considerados inexpressivos os benefícios do transplante de medula óssea são completamente desconhecidos disse William Tse do Dana Farber Cancer Institute de Boston no início da sessão de sábado. Segundo Louis Kunker, descobridor do gene da distrofina e o primeiro a realizar transplantes de medula óssea em animais de experimentação no início dos anos 90, o uso de células da medula óssea tem potencial de causar mais malefícios do que resultados positivos. No final da reunião a maioria dos pesquisadores foram concordantes que o transplante de células tronco precisa mostrar resultados positivos em animais antes de ser utilizado experimentalmente em seres humanos.
As medidas propostas pelo grupo foram:
a) colaborar na descoberta dos sinais que aumentem a transformação de células tronco em músculos;
b) criar um protocolo para realizar biópsias musculares em pessoas que receberam transplante de medula óssea por outras doenças hematológicas ou imunes (para tentar descobrir fatores que possam ter favorecido a transformação em células musculares);
c) fornecer ferramentas e animais que possibilitem pesquisas em distrofia muscular;
d) estabelecer um banco de dados computadorizado com informações sobre os defeitos genéticos que originam distrofia muscular no homem e animais;
e) investigar o uso do transplante de medula óssea em outras formas de distrofia muscular como a tipo cinturas e congênita.
USA - divulgado hoje o relatório do primeiro dia do Encontro de Especialistas, mais de 30, reunidos em Tucson, Arizona. Os trabalhos tem descrito que células da médula óssea podem migrar para o músculo. Muitos investigadores relataram ter isolado tipos particulares de células da medula óssea e pelo menos um tipo de célula no músculo que aparenta ser stem cell. Em todos os estudos as células tronco que penetram no músculo é pequena necessitando algum estímulo químico ou irradiação. Os cientistas debateram a tarde outros usos do transplante de médula óssea e os resultados deste tratamento. No final do primeiro dia, o consenso dos especialistas é que mais estudos devem ser feitos para entender as bases biológicas da transformação de células tronco em músculos e outras questões sobre o transplante de medula óssea; este procedimento tem um risco considerável e até o momento um benefício questionável. Dentre as questões a serem exploradas estão:
Quais os tipos de células da medula óssea devem ser isoladas antes do transplante?
Como podem estas células serem positivamente identificadas?
Quais os sinais que causam a atração das stem cells pelo músculo e como podem ser estes sinais ampliados?
Será necessário ou não realizar imunossupressão ou destruição da medula óssea em portadores de distrofia antes do transplante de medula óssea?
Em que ponto da evolução da doença a realização do transplante da medula óssea trará mais benefícios do que riscos?
Hepatócitos e células epiteliais são formados a partir de stem cells injetados no sangue periférico (09/03/02)
USA - Este trabalho reforça a potencialidade das células tronco. Amostras de fígado, pele e trato gastrointestinas foram obtidas de 12 pacientes que receberam transplante de stem cells hematopoieticas ou da medula óssea. Seis mulheres receberam transplante de homens, 5 receberam transplante do mesmo sexo e um transplante autólogo. Todas as mulheres que receberam transplantes de pessoas do sexo masculino apresentavam células do doador na pele e fígado. As células foram detectadas em intervalos que variaram de 13 a 354 dias.
As pesquisas com células tronco por Johnny Huard (07/03/02)
USA - na edição de fevereiro de 2002 da revista Quest há uma extensa reportagem sobre as pesquisas de Johnny Huard com terapia gênica na distrofia muscular. A seguir você lerá um resumo do artigo e verá um esquema traduzido sobre as possibilidades de uso das células tronco. ATENÇÃO: não é nossa intenção infringir direitos autorais de ninguém mas a tradução as vezes é necessária pela dificuldade de muitos pais em entender os artigos em inglês, especialmente com termos técnicos. Johnny Huard está pesquisando tratamentos para a distrofia muscular há 12 anos. No início ele fez experimentos com transplante de mioblastos que demonstraram nenhum efeito. Na década de 1990 as pesquisas se voltaram para as células tronco e na procura de substâncias que pudessem identificá-las e separá-las de outras células. Huard e outros cientistas tentaram identificar as células tronco em diversos tipos de tecidos. Usando seus conhecimentos antigos e as novas pesquisas ele identificou stem cells nos músculos com capacidade de regenerar o tecido muscular. Mioblastos tinham a capacidade de regenerar músculos em camundongos mas eram ineficáveis no homem. Voltando ao laboratório os cientistas descobriram que muitos mioblastos ficavam dormentes, outros eram destruídos pelo sistema imune e outros não produziam a distrofina. Através de muitos testes Huard conseguiu separar dos mioblastos uma porção de células com alto potencial miogênico (regenerar músculos). Através dos estudos dos marcadores de células tronco estas células foram identificadas como stem cell. Huard que atualmente trabalha no Hospital Infantil de Pittsburgh não foi o primeiro a identificar stem cells no músculo mas foi o primeiro a injetá-las nos músculos. Em suas pesquisas ele observou que as stem cells dos músculos podem continuar a produzir células muscular após seu transplante, que não apresentam algumas características de células adultas que poderiam levar a rejeição das mesmas pelo sistema imune e que produzem não somente fibras musculares mas também outras células que podem contribuir para a regeneração muscular (o que poderia ser benéfico em, fases mais avançadas da doença). Os esquemas propostos para o uso de células tronco estão aqui. Muitos cientistas temem que o uso de células alogênicas possa ocasionar reações imunes. Em sua mais recente pesquisa (já divulgada no site) e que será publicada em breve ele utilizou células tronco retiradas do músculo de camundongos portadores de distrofia, corrigiu em laboratório e as reinfundiu no músculo. Os resultados mostraram que algumas células passaram a produzir distrofina mas não houve recuperação funcional do músculo. Os transplantes alogênicos tem conseguido resultado na expressão da distrofina em 25% das fibras o que pode resultar em melhora funcional. A próxima etapa é realizar as pesquisas em grandes animais, observar se haverá risco de desenvolvimento de tumores, e se no ser humano o resultado será semelhante ao do experimento animal. Apesar de achar que há necessidade de aprimoramento da técnica para usar em humanos ele fez uma consulta ao FDA (Food and Drugs Administration) como preparação para os testes em pacientes com distrofia muscular de Duchenne.
China - pesquisadores chineses anunciaram que obtiveram uma dúzia de embriões que serão utilizados para pesquisas com células tronco, exclusivamente com finalidade terapêutica.
USA - Nos dia 8 e 9 de março na sede da MDA-USA, em Tucson - Arizona, realizar-se-á um encontro de especialistas para debater o uso de stem cells na distrofia muscular. O encontro de cerca de 30 cientistas será comandado por Donald Wood, Diretor de Ciência e Tecnologia da MDA e Louis Kunkel do Hospital Infantil de Boston. Kunkel além de ter descoberto o gene defeituoso da distrofia muscular de Duchenne recentemente descreveu a capacidade das células da medula óssea em corrigir parcialmente as alterações musculares da distrofia. As principais dúvidas serão debatidas pelos especialistas e espera-se com esta troca de informações que os estudos clínicos possam ser aprimorados e quem sabe antecipados. Os resultados serão divulgados imediatamente.
Japão - o aumento da expressão da utrofina é uma alternativa muito pesquisada nas tentativas de cura da distrofia. Neste estudo os pesquisadores conseguiram aumentar a expressão da utrofina quando injetaram interleucina 6 no período neonatal em camundongos com uma forma experimental de distrofia muscular.
Atenção: interleucina é uma proteína produzida por células denominadas linfócitos T-helper, um tipo de glóbulo branco. A produção de interleucina é realizada em situações de infecção e promove amadurecimento e multiplicação das células de defesa. É muito difícil de purificar e é muito cara.
Canadá - Pesquisadores canadenses das Universidades de Manitoba e McGill identificaram o gene da distrofia muscular tipo cinturas 2H, uma forma rara encontrada em grande parte em uma população de Manitoba.
Diagnóstico precoce de Distrofia Muscular de Duchenne por aumento inexplicável de transaminases (02/03/02)
Turquia - Os autores descrevem um caso de um portador de Distrofia Muscular de Duchenne diagnosticada quando o paciente tinha 11 meses de idade. Frequentemente a doença é diagnosticada após os 4 anos ou mais tarde quando ocorre quedas ou dificuldades na marcha. Neste caso a criança apresentava falta de apetite e realizou exames que revelaram aumento de transaminases (TGO e TGP). O mais comum é que o aumento das duas enzimas ocorra em portadores de doença hepática. Como não foi constatada doença hepática ele completou os exames sendo observado aumento da CK (enzima muscular). Os demais exames realizados confirmaram o diagnóstico de distrofia. É importante, portanto, suspeitar também de doença muscular quando ambas as enzimas estão aumentadas. O diagnóstico precoce oferece as famílias uma possibilidade de aconselhamento médico para futuros partos. Com o progresso dos tratamentos curativos ou paliativos o diagnóstico precoce também será valioso.
Diagnóstico de distrofinopatias por biópsia de pele (02/03/2002)
Japão - Nesta pesquisa os autores comprovaram a ausência da distrofina em portadores de Distrofia Muscular de Duchenne e Becker analisando biópsias de pele; eles analisaram o músculo de pelos da pele que são músculos esqueléticos. Os portadores de outras formas de doenças neuromusculares apresentavam expressão normal da distrofina na pele. Eles concluem que a biópsia de pele é útil no diagnóstico da distrofia mesmo em estágios avançados da doença.
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