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Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte.....Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte...Os textos não assinados são de autoria de David Feder

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Arritmias em crianças e adolescentes com doenças neuromusculares (28/07/07)

França - muitas doenças neuromusculares se acompanham de manifestações cardíacas, que podem ter impacto no prognóstico destas doenças. Em crianças e adolescentes a distrofia de Duchenne é a mais frequente e se acompanha de arritmias leves relacionadas a disfunção do ventrículo esquerdo. Na distrofia miotônica as arritmias ventriculares e os distúrbios de condução podem ocorrer no início da doença com consequências graves o que justifica as medidas preventivas e a intervenção invasiva precoce. A distrofia de Emery Dreifuss e as laminopatias são condições raras mas podem se acompanhar de morte súbita e cardiomiopatias em adultos jovens. Acompanhamento cardiológico precoce é recomendado. Medicação e marca-passo podem ser necessários na segunda década de vida. A maioria das recomendações são baseadas em estudos de adultos mas devem também ser adotadas em crianças e adolescentes.

Perindopril e Losartan: onde atuam? (27/07/07)

No final de 2006 foi publicado um estudo experimental em camundongos sobre o uso do losartan para prevenção de fibrose e nesta semana um artigo sobre o aumento da sobrevida de meninos com Duchenne tratados com perindopril preventivamente por 10 anos. Como a repercussão destas duas pesquisas é grande resolvi fazer o seguinte esclarecimento. Como pode ser visto no esquema anexo, ambas as drogas, losartan e perindopril, atuam no sistema renina angiotensina aldosterona, bloqueando este sistema em duas etapas diferentes mas proporcionando resultados muito semelhantes. Não é possível estabelecer comparação entre ambas as drogas pois o losartan só foi testado em camundongos. O que se pode concluir no momento é que o tratamento preventivo das manifestações cardíacas aumenta a sobrevida na distrofia muscular de Duchenne.

Encontro de especialistas em 2006 planejou um estudo internacional para determinar os resultados do tratamento da distrofia muscular de Duchenne com diferentes tipos de corticóides (27/07/07)

Holanda - reunidos em 2006 um grupo internacional de especialistas em distrofia muscular de Duchenne decidiu realizar a partir de 2007 um estudo internacional, em diversos países, para determinar qual a dose e qual o tipo de corticóide que é mais eficiente no tratamento da distrofia. Neste estudo os pacientes serão divididos em três grupos e receberão doses diferentes de prednisona (um grupo com uma dose e outro com esquema 10 dias com e 10 dias sem) ou deflazacorte. Os resultados permitirão determinar uma conduta única e mais eficaz no tratamento da distrofia muscular de Duchenne. O resumo em inglês da introdução do trabalho pode ser lida abaixo. Foi incluído neste trabalho uma tabela com a situação atual das pesquisas para tratamento da distrofia muscular de Duchenne com os problemas ainda não solucionados em cada uma destas alternativas.

Workshop report: 145th ENMC International Workshop: Planning for an International Trial of Steroid Dosage Regimes in DMD (FOR DMD) 22–24th October 2006, Naarden, The Netherlands

K. Bushby , R. Griggs , on behalf of the MSG/ENMC FOR DMD trial study group

Eighteen participants from 6 countries met in Naarden from 22nd–24th October 2006 to review the proposed plan for an international trial to find the optimal steroid regimes in Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)(trial acronym FOR DMD). At the 124th ENMC international workshop in April 2004 the need for a trial of corticosteroid dosage regimes in DMD was highlighted by clinicians in the field as well as patient organisations, reflecting a high level of dissatisfaction with the inconsistency of use of corticosteroid and the profusion of different steroid regimes in use in clinics across the world. The conclusion of that workshop was that a trial of different corticosteroid regimes was indicated, and subsequently an international steering committee was established. This committee prepared a protocol for an international trial of steroid dosage regimes in DMD which received funding from the NIH for a planning grant to develop a full trial grant application. The aim of the current workshop was to bring together members of the trial writing group with representatives of investigators from the different countries taking part in the trial to allow a full review of the protocol and prepare the final version of the protocol and manual of operations to be submitted as a full grant to NIH in early 2007.

Table included in this article:

Resultados a longo prazo da terapia gênica em camundongos com distrofia muscular tipo cinturas (27/07/07)

USA - nesta pesquisa os camundongos com distrofia tipo cinturas receberam um vetor viral transportando o gene alfa-sarcoglican. Os resultados foram avaliados por ressonância nuclear magnética, por biópsias e testes de força em músculos. Os resultados demonstraram que houve expressão do gene nos músculos, redução do dano muscular, aumento da força muscular e retardo na evolução da doença.

Redução do oxigênio sanguíneo episódico piora a função do diafragma em camundongos com distrofia muscular (27/07/07)

USA - muitos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne apresentam redução do oxigênio sanguíneo durante o sono devido a disfunção dos músculos respiratórios. Nesta pesquisa os autores causaram episódios de redução do oxigênio em camundongos e observaram que estes apresentaram redução de 30% da força do músculo diafragma demonstrando que a redução do oxigênio em episódios pode contribuir para piora da função muscular na distrofia muscular.

Tratamento preventivo com perindopril reduz a mortalidade na distrofia muscular de Duchenne: acompanhamento de 10 anos (24/07/07)

França - pacientes com distrofia muscular de Duchenne, com idade entre 9,5 e 13 anos e função cardíaca normal foram incluídos neste estudo. Metade fez uso de perindopril 2 a 4 mg e metade não usou medicação. Os meninos foram acompanhados por 10 anos. O estudo demonstrou que o grupo de meninos que receberam tratamento preventivo com perindopril apresentaram significativamente menor mortalidade quando comparados ao grupo que não recebeu medicação. O estudo comprova que a prevenção das manifestações cardíacas, utilizando a droga perindopril, que inibe a enzima conversora da angiotensina (ECA), diminui a mortalidade na distrofia muscular de Duchenne. O resumo em inglês do artigo pode ser lido abaixo:

(American Heart Journal, 2007) Perindopril preventive treatment on mortality in Duchenne muscular dystrophy: 10 years' follow-up

Denis Duboc; Christophe Meune, Bertrand Pierre, Karim Wahbi, Bruno Eymard, Annick Toutain, Carole Berard, Guy Vaksmann, Simon Weber, Henry-Marc Becane - France

Background: Duchenne muscular dystrophy (DMD), an X-linked disorder due to lack of dystrophin, is associated with muscle weakness and myocardial dysfunction. Although preliminary data support the efficacy of angiotensin-converting enzyme inhibitors on left ventricular (LV) function, our aim was to examine the long-term impact of a preventive treatment with perindopril on mortality in children with DMD.

Methods: Patients with DMD between the ages of 9.5 and 13 years presenting with normal LV ejection fraction were included in this prospective study. They were randomly assigned for 3 years to perindopril, 2 to 4 mg (group 1), or placebo (group 2) in a double-blind protocol, followed by open-label treatment with perindopril for up to 10 years. Survival rate at 10 years in each group is reported.

Results: There were 28 patients assigned to group 1 and 29 to group 2. Baseline characteristics were similar in both groups. At the end of the 10 years' follow-up period, survival status was available for all included patients: 26 (92.9%) of 28 patients in group 1 were alive at 10 years versus 19 (65.5%) of 29 in group 2 (P = .02). Kaplan-Meier cumulative survival was significantly lower in group 2 than in group 1 (P = .013).

Conclusion: Early initiation of treatment with perindopril is associated with a lower mortality in patients with DMD with normal LV ejection fraction at study entry.

Osteoporose na distrofia muscular de Duchenne (14/07/07)

Suécia - 24 meninos com Duchenne (2,3 a 19,7 anos), maioria com corticóides, realizaram densitometria óssea, estudo da renovação óssea e dosagem hormonal e os resultados foram comparados a meninos sem distrofia. Os meninos com distrofia apresentaram menor densidade óssea com piora com aumento da idade. Os meninos com Duchenne apresentaram também menor renovação óssea. O número de fraturas não foi diferente. Níveis mais baixos de vitamina D e altos de leptina também foram observados na distrofia. Os autores concluem que a intervenção para aumentar a formação de massa óssea deve ser considerada em pacientes com distrofia muscular de Duchenne.

PTC e Universidade da Pennsylvannia receberão verba de US$ 15,4 milhões para pesquisa em distrofia muscular de Duchenne (14/07/07)

USA - a empresa PTCBio, que desenvolveu a droga PTC 124 receberá em conjunto com a Universidade da Pennsylvania a vultuosa quantia de US$ 15,4 milhões por 5 anos para pesquisas e tratamento da distrofia muscular de Duchenne. Provavelmente boa parte desta verba será destinada a conclusão do estudo com a droga PTC124 que tem demonstrado bons resultados na mutação de ponto da distrofia muscular de Duchenne.

Agonista do receptor CRF2R reduz a progressão da distrofia muscular em camundongos(14/07/07)

Canadá - nesta pesquisa experimental o estimulo do receptor CRF2R preveniu a perda da força muscular do diafragma de camundongos, com redução da fibrose, do infiltrado inflamatório e melhora da arquitetura dos músculos. O uso concomitante de corticóides causou recuperação da força muscular. Trata-se de mais uma alternativa para retardar a evolução da doença e que precisa de novos estudos para comprovar o seu efeito.

Quantificação da força muscular e da habilidade motora em pacientes com distrofia muscular de Duchenne tratados com corticoides (07/07/07)

Brasil - este trabalho realizado no Hospital das Clínicas da USP analisou a força muscular de 32 pacientes com distrofia muscular de Duchenne tratados com corticóides. Foram utilizadas escalas padrão e esta avaliação objetiva se mostrou válida para acompanhamento do tratamento medicamentoso da distrofia muscular de Duchenne.

Nova droga será testada na distrofia muscular congênita (03/07/07)

Suiça - Santhera, um empresa suiça especializada em pesquisas de doenças neurológicas, anunciou ontem um acordo com a Novartis com o objetivo de testar a droga omigapil em distrofia muscular congênita. Em estudos experimentais a droga demonstrou reduzir a progressão da doença, a perda de peso, as deformidades esqueléticas e a mortalidade precoce.

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