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Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte.....Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte...Os textos não assinados são de autoria de David Feder

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Leonardo Feder conclui o Curso de Jornalismo na USP (30/06/07)

São Paulo - no dia 25/06/07 Leonardo Feder, meu filho, concluiu o curso de Jornalismo na Escola de Comunicação e Artes (ECA) da Universidade de São Paulo. Leonardo ingressou na Universidade sem a necessidade de cotas e concluiu seu curso no prazo habitual. Neste dia ele apresentou seu trabalho de término de curso (TCC) com o título "O método do Cinema-verdade de Jean Rouch e seus Jogos Psicanalíticos". O trabalho foi aprovado com a nota 10 com louvor. A comunicação do resultado pela Banca Examinadora pode ser visto aqui. Completando esta semana de boas notícias pessoais estou comemorando também o número de visitas na página principal do site que chegou a mais de 200500, mantendo a página entre os primeiras nos sites de busca.

Qualidade do sono na distrofia fácio-escápulo-umeral (30/06/07)

Itália - 46 pacientes com distrofia fácio-escápulo-umeral realizaram a polissonografia para diagnóstico de distúrbio do sono. Houve uma alta incidência de alterações, com maior alteração do sono nos pacientes com a doença mais avançada. Os autores sugerem que este exame deve ser pedido para os portadores desta forma de distrofia e sugerem que novos estudos podem esclarecer as razões destas alterações.

Novo teste detecta 99% das mutações do gene da distrofina (30/06/07)

USA - novo teste, denominado EmArray Distrofina, foi desenvolvido no Laboratório de Genética da Universidade Emory. este teste é rápido, sensível e específico para detectar 99% das mutações, incluindo deleção, mutação e mutação de ponto. O teste permitirá diagnósticos dos pacientes com distrofia muscular de Duchenne e das mulheres portadoras do gene defeituoso, facilitando o aconselhamento genético.

Avaliação do doppler tecidual para detecção precoce das manifestações cardíacas da Distrofia Muscular de Duchenne (23/06/07)

Japão - na evolução da distrofia muscular de Duchenne as manifestações cardíacas aparecem mais frequentemente na adolescência. Pesquisas são realizadas para a detecção precoce da fibrose do músculo cardíaco e com isto dar início ao tratamento. Um dos métodos mais estudados no momento é o doppler tecidual por ecocardiograma. Nesta pesquisa, o estudo foi feito em 25 meninos com Duchenne (média de idade de 14,8 anos) comparados com 25 meninos sem distrofia. Em ambos os grupos a função cardíaca era normal. O estudo do doppler tecidual demonstrou uma significativa alteração na distrofia de Duchenne, demonstrando que o exame pode ser mais uma ferramenta para o diagnóstico precoce da doença cardíaca.

Injeção de um vetor viral em músculos de cães causa uma importante resposta imunológica contra os produtos transgênicos (23/06/07)

Japão - a entrega do gene da distrofina através de um vetor viral é uma das maneiras pesquisadas para tratamento da doença. Nesta pesquisa a injeção do vetor viral causou uma intensa resposta inflamatória no músculo. O uso de drogas imunossupressoras reduziu a inflamação parcialmente. Este é um ponto não resolvido para o sucesso da terapia gênica.

O uso de oligonucleotídeos em cães com distrofia muscular (23/06/07)

Austrália - a terapia com oligonucleotídeos visa a corrigir o defeito genético, e a produção de uma maior quantidade de proteina mesmo incompleta. O objetivo é retardar a evolução da doença. Nesta pesquisa os oligonucleotídeos foram construídos com o adição de uma proteína que favorece a penetração da célula e foram injetados em camundongos na circulação. O resultado observado foi a expressão da distrofina no músculo e uma significativa melhora das alterações patológicas (próxima do músculo normal).

Células tronco da medula óssea injetadas no músculo não recuperaram os músculos e nem as células satélites musculares (23/06/07)

USA - Nesta pesquisa as céulas tronco da medula óssea foram injetadas diretamente em músculos de cães com distrofia muscular. Os resultados demonstraram que estas células tronco foram incapazes de recuperar os músculos e as células satélites, que são células precursoras dos músculos. O resumo em inglês pode ser lido abaixo:

Biology of Blood and Marrow Transplantation, 2007) Hematopoietic Cell Transplantation Directly into Dystrophic Muscle Fails to Reconstitute Satellite Cells and Myofibers

Christian S. Kuhr, Marilena Lupu, Rainer Storb - USA

We sought to determine whether wild-type hematopoietic cell transplantation directly into muscle could restore dystrophin expression in a relevant preclinical canine model of Duchenne muscular dystrophy. In recipients rendered tolerant to their dog leukocyte antigen-matched unaffected littermates through hematopoietic stem cell transplantation, intramuscular injection of donor marrow cells produced no evidence of dystrophin expression, and clonal analysis of satellite cells failed to reveal any donor contribution.

Aumento da expressão do VEGF transferido por adenovírus promove a regeneração e aumenta a força muscular em camundongos com distrofia muscular (16/06/07)

Itália - VEGF é uma citocina relacionada com a angiogênese. Neste estudo o gene do VEGF foi transferido por via intramuscular a camundongos com distrofia muscular. Os animais tratados apresentaram aumento da força muscular, redução da área de necrose muscular e aumento da regeneração dos músculos. Este estudo abre perspectiva para uma nova linha de tratamento da distrofia muscular.

Distúrbio da linguagem na distrofia muscular de Duchenne (16/06/07)

Itália - 8 meninos com Duchenne com média de idade de 16 anos foram estudados. Os pacientes apresentaram retardo mental mínimo e alteração do desempenho verbal; 7 dos 8 participantes apresentaram dificuldades na linguagem oral de moderada a severa com prejuízo da competência morfosintática.

Insuficiência respiratória crônica em pacientes com doença neuromuscular: diagnóstico e tratamento (16/06/07) BIBLIOTECA

Brasil - "As doenças neuromusculares prejudicam a renovação do ar alveolar e, por esta razão, produzem insuficiência respiratória crônica. A instalação da insuficiência respiratória pode acontecer de modo agudo, como nos traumas, ou ser lenta ou rapidamente progressiva, como na esclerose lateral amiotrófica, distrofias musculares, doença da placa mioneural, etc. O comprometimento da musculatura respiratória prejudica também a eficiência da tosse e, no estado atual da terapêutica disponível no Brasil para estes doentes, pode-se dizer que a morbimortalidade nestes indivíduos está mais associada ao fato de que eles tossem mal do que de que ventilam mal. Nesta revisão, uma breve compilação histórica procura mostrar a evolução das órteses e próteses respiratórias, desde o final do século XIX até agora, com o objetivo de apresentar as opções de máquinas disponíveis para o suporte e substituição da ventilação nas doenças neuromusculares. Além disso, são enfatizados os elementos fundamentais para o diagnóstico da hipoventilação alveolar e da falência do mecanismo protetor da tosse: história clínica, determinação do pico de fluxo da tosse, medida da pressão expiratória máxima e da pressão inspiratória máxima, espirometria em dois decúbitos (sentado e supino), oximetria de pulso, capnografia e polissonografia. São apresentados os valores limites disponíveis na literatura tanto para a indicação do suporte noturno da ventilação como para a extensão do suporte para o período diurno. As manobras para incremento da eficiência da tosse são aqui também discutidas, assim como o momento adequado para sua introdução."

Manifestações cognitivas na distrofia miotônica tipo 1 (16/06/2007)

França - 36 pacientes com distrofia miotônica tipo 1 foram estudados (idade de 6 à 18 anos); houve redução das funções cognitivas e inteligência em pacientes com esta forma de distrofia; houve também uma relação entre o tamanho da expansão de bases e as alterações cerebrais.

Manifestações cardíacas da distrofia miotônica tipo 1 (16/06/2007)

USA - os autores fazem uma revisão das manifestações cardíacas da distrofia miotônica tipo 1; nesta foram de distrofia podem ocorrer defeitos de condução, arritmias cardíacas, insuficiência cardíaca e outras alterações como as doenças valvares. Os defeitos de condução são progressivos e os pacientes precisam de acompanhamento quando apresentam alterações iniciais. As arritmias podem ser graves e pode se indicado o uso de desfibriladores internos. A insuficiência cardíaca pode ser subdiagnosticada devido as reduzidas atividades físicas dos pacientes. Portanto as alterações cardiológicas são frequentes e importantes e para estas deve ser dada a máxima atenção na distrofia miotônica. O resumo, em inglês, pode ser lido abaixo:

Cardiovascular Manifestations of Myotonic Dystrophy-1.[Review]

Sovari, Ali A; Bodine, C Kenneth MD; Farokhi, Farhad DO - USA
Cardiology in Review. 15(4):191-194, July/August 2007.

Myotonic dystrophy (DM) is an inherited disorder transmitted in an autosomal dominant fashion and characterized by myotonia with dystrophic involvement of muscles and other multisystemic manifestations. It is the most common muscular dystrophy in whites. DM1, the most common type of DM, is associated with conduction defects, tachyarrhythmia, cardiomyopathy, and other cardiac disorders such as valvular diseases. The conduction defects in patients with DM1 are progressive; therefore, these patients should undergo careful work-up and follow-up, even if presenting with a benign conduction defect such as first-degree atrioventricular block. Atrial tachyarrhythmias are the most common arrhythmias in DM1, although ventricular tachycardia (VT) with a bundle branch re-entry mechanism can also occur. Interestingly, such VT can be cured by right bundle branch ablation with no need for an implantable cardioverter defibrillator. A significant portion of DM1 patients have heart failure, which is not clinically apparent, in part, because of the limited ability for exertion. Therefore, a low threshold should be used regarding when evaluating the heart by echocardiogram. Cardiovascular manifestations of DM1 have several important aspects that require careful attention and knowledge of the current evidence to make the best treatment decision. This article reviews the relevant DM1 literature and provides suggestions for diagnosis and treatment of patients with DM1.

Caminhão arrasta jovem em cadeira de rodas a 80 km/h nos EUA (9/06/2006) - mais fotos, entrevistas e detalhes em http://www.youtube.com/watch?v=00zd8g1jQ-E

Exercícios de baixa intensidade reduzem o stress oxidativo em camundongos com distrofia muscular (09/06/07)

Canadá - exercícios intensivos agravam a distrofia muscular; neste etudo os camundongos com distrofia muscular foram submetidos a exercícios musculares de baixa intensidade. Os autores observaram um redução do stress oxidativo nestes animais indicando um benefício dos exercícios leves na distrofia muscular. O resumo em inglês pode ser lido abaixo:

(Free Radical Biology and Medicine; 43(1):145-54) Low intensity training decreases markers of oxidative stress in skeletal muscle of mdx mice

Jan J. Kaczor, , Julie E. Hall, Eric Payne and Mark A. Tarnopolsky - Canada

Reactive oxygen species may contribute to the pathogenesis of muscular dystrophy. High intensity exercise clearly induces muscle damage in mdx mice; however, the effects of low intensity exercise training (LIT) on mdx muscle are less clear. We examined the effect of LIT on markers of oxidative stress (malondialdehyde and protein carbonyls), antioxidant (superoxide dismutase, catalase, and glutathione peroxidase), and mitochondrial (2-oxoglutarate dehydrogenase and cytochrome oxidase) enzymes in skeletal muscle of mdx and wild-type mice. Mdx and wild-type mice were allocated to LIT and sedentary groups. Malondialdehyde levels were higher in white muscle from sedentary mdx as compared to both sedentary and LIT wild-type mice (P < 0.001). Protein carbonyl content was higher in white and red muscle of mdx versus wild-type mice (P < 0.05). LIT was associated with lower levels of malondialdehyde and protein carbonyls in white muscle of mdx mice (decreased 38 and 44%, P < 0.001 and P < 0.01, respectively). Antioxidant and mitochondrial enzyme activities were higher in white muscle of mdx than in wild-type mice (P < 0.05). LIT in mdx mice induced physiological adaptation resulting in lower levels of markers of oxidative stress that were not different than those from wild type. These results are of relevance for therapeutic exercise in patients with dystrophinopathy where exercise prescription remains controversial.

Qualidade de vida de adultos e crianças com distrofia muscular (09/06/2007)

Holanda - os autores estudaram a qualidade de vida através da análise do questionário aplicado a portadores de distrofia muscular, adultos e crianças. Apesar de ser óbvio que há um prejuízo da qualidade de vida é a primeira vez que esta análise é feita com sistematização, o que permitirá a comparação dos resultados ao longo do tempo e em outros países.

Vírus herpes aumenta a capacidade do vetor viral em transferir o microgene da distrofia em camundongos (07/06/2007)

China - um dos obstáculos para a terapia gênica é o baixo número de músculos que expressam a proteína transferida. O vírus herpes consegue atravessar facilmente as barreiras biológicas. Por isto os pesquisadores chineses construíram um vetor viral (adenovírus) com uma proteína do vírus herpes e com um microgene da distrofina. A pesquisa foi realizada com células de músculos distróficos e com camundongos com distrofia muscular. Tanto in vitro como in vivo os resultados foram muito bons. Os resultados obtidos superam os obtidos em outros estudos de terapia gênica demonstrando que este vetor construído pode ser mais eficiente no tratamento da distrofia muscular.

Efeitos dos agonistas do CRF2R e do exercício em camundongos distróficos e normais (05/06/2007)

Canadá - os agonistas do CRF2R previnem a atrofia da imobilização, da denervação e dos corticóides em camundongos normais. Neste experimento eles foram administrados a camundongos com distrofia muscular e se obervou aumento do peso dos músculos, redução da CK e redução do peso cardíaco, indicando que a droga tem algum potencial de uso nas distrofias musculares.

Valor do doppler tecidual no diagnóstico precoce da cardiopatia em pacientes jovens com distrofia muscular de Becker (03/06/07)

França - o doppler tecidual é um complemento ao ecocardiograma e pode ser útil no diagnóstico precoce da cardiopatia na distrofia muscular. Neste estudo 12 pacientes com distrofia muscular de Becker e com menos 20 anos foram estudados. Houve uma significante alteração no doppler tecidual nos pacientes com Becker em relação aos controles demonstrando que o método é sensível para a detecção precoce de cardiopatia em portadores de distrofia muscular.

Análise crítica do papel dos corticóides no tratamento da distrofia muscular de Duchenne (02/06/2007)

Itália - nesta revisão da literatura médica a autora faz uma análise do uso dos corticóides na distrofia muscular de Duchenne. Os estudos mostram que os corticóides podem prolongar a marcha e manter a força muscular por mais tempo. Os corticóides mais usados são a prednisona/prednisolona e o deflazacort. O efeito dos dois é semelhante mas o deflazacort causa menor ganho de peso. A ação dos corticóides é desconhecida e está sendo pesquisada. Apesar do uso dos corticóides os pacientes continuam apresentando insuficiência respiratória e sintomas cardíacos. Ela concluí que os corticóides tem um efeito terapêutico mas limitado mas que é o melhor tratamento atualmente existente para a distrofia muscular de Duchenne.

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