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Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte.....Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte...Os textos não assinados são de autoria de David Feder

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NA PÁGINA PRINCIPAL NÃO DEIXE DE VER AS MANOBRAS DE ALONGAMENTO NAS DISTROFIAS MUSCULARES E A NOVA PÁGINA DE VÍDEOS COM AS IMAGENS MAIS IMPORTANTES EM DISTROFIA MUSCULAR

O uso de mesangioblastos em camundongos com distrofia muscular (26/05/2007)

USA - mesangioblastos são células tronco dos vasos e já demonstraram seu potencial em cães com distrofia muscular (trabalho italiano publicado em 2006). Nesta pesquisa eles foram utilizados em camundongos com severa alteração muscular (ausência de distrofina e utrofina). Estes mesangioblastos injetados em camundongos com distrofia muscular se transformaram em células musculares, células de revestimento de nervos, em vasos e outros tecidos. Houve redução das alterações patológicas dos músculos dos animais tratados. Esta é mais uma demonstração do potencial dos mesangioblastos.

Doenças neuro-musculares poderão ser monitoradas pelos ruídos dos músculos (25/05/2007)

USA - "Cientistas descobriram que uma técnica utilizada para ouvir sons nas profundezas do oceano, como o canto das baleias, também pode ser utilizado para o monitoramento de doenças neuro-musculares, evitando que os pacientes tenham que se submeter a elevadas doses de radiação.

Doenças neuro-musculares

Da mesma forma que a vida marinho, nossos músculos fazem barulho sempre que se movem - mais especificamente, quando se contraem. Não é um ruído que chegue a nos incomodar ou sequer a ser detectado facilmente pelos nossos ouvidos. Mas são ruídos fortes o suficiente para serem detectados por sensores eletrônicos - como microfones de alta sensibilidade, por exemplo. Agora, a equipe do Dr. Karim Sabra, da Universidade de San Diego, Estados Unidos, resolveu tirar proveito do som dos músculos se movendo para criar uma nova forma de monitoramento de doenças neuro-musculares, como a distrofia muscular, por exemplo. Com a nova técnica, os pacientes não precisarão se submeter a repetidas seções de radiação. Os exames para detecção de doenças musculares e de lesões causadas nas atletas pelas práticas desportivas hoje são feitos utilizando-se raios-X e imageamento por ressonância magnética.

Ruídos dos músculos

Os sons produzidos pelos músculos vêm da contração de filamentos de actomiosina, uma proteína complexa responsável pela liberação da energia necessária à contração muscular. O som dos músculos pode ser ouvido com microfones de precisão ou com acelerômetros montados sobre a pele, e os resultados plotados na forma de um gráfico na tela de um computador. As alterações na rigidez muscular dão uma medida precisa das alterações causadas pela progressão das doenças neuro-musculares ou por acidentes. A nova técnica foi chamada de elastografia passiva, consistindo em um método não-invasivo e de baixo custo. Ela foi originalmente desenvolvida para se ouvir sons em ambientes subaquáticos, mais especificamente nas profundezas do oceano e só agora adaptada para uso clínico.

Bibliografia: Passive in vivo elastography from skeletal muscle noise
Karim G. Sabra, Stephane Conti, Philippe Roux, W. A. Kuperman
Applied Physics Letters 7 May 2007 Vol.: Vol.90, 194101"

Tratamento localizado com um inibidor do proteassoma bloqueia a degradação da distrofina e das proteínas da membrana celular (16/05/2007)

USA - trabalhos anteriores mostraram que o MG-132, um inibidor de proteassoma, sistema enzimático de degradação de proteínas, permite a expressão da distrofina em camundongos mdx. Neste estudo eles utilizaram outros inibidores do proteassoma, sendo um deles o Bortezomibe já aprovado para uso em seres humanos com câncer. A droga foi injetada em um músculo e se observou aumento da expressão da distrofina e de todas as proteínas da membrana celular. É um novo caminho para ser pesquisado no tratamento das distrofias.

Células tronco mesenquimais retiradas do tecido adiposo podem melhorar as alterações patológicas da distrofia muscular em camundongos (12/05/2007)

China - células tronco mesenquimais do tecido adiposo tem potencial de transformação em músculos. Nesta pesquisa os autores injetaram estas células tronco em camundongos com distrofia muscular e observaram uma melhora das alterações patológicas e expressão da distrofina.

Cirurgia de coluna associada a ventilação não invasiva noturna aumenta sobrevida na distrofia muscular de Duchenne (12/05/2007)

Reino Unido - os pesquisadores estudaram 100 pacientes com Duchenne nascidos de 1970 a 1990. Quarenta e sete se submeteram a cirurgia de coluna e 27 deles foram tratados com ventilação não invasiva. Quatorze foram tratados apenas com ventilação. Os tratados com ventilação e cirurgia de coluna tiveram uma sobrevida de 30 anos enquanto que os que somente foram ventilados sobreviveram em média 22,2 anos. Os autores concluiram que a ventilação não invasiva noturna aumenta a sobrevida; a cirurgia da coluna, apesar de não ter melhorar a capacidade respiratória, contribuiu para aumentar mais a sobrevida.

Doações de pais irão financiar pesquisas com células tronco na Itália (12/05/2007)

USA - Cure Duchenne Muscular Dystrophy é uma ONG americana criada por Paul e Debra Miller e que arrecada dinheiro para pesquisa em Distrofia Muscular de Duchenne. Nesta semana eles anunciaram que financiarão as pesquisas em seres humanos do Dr.Giulio Cossu que no final do ano passado divulgou ótimos resultados em cães com distrofia muscular tratados com células tronco de vasos sanguíneos (mesangioblastos). O Dr Cossu organizará um estudo clínico que deverá se iniciar em 2008.

Dois novos vídeos incluídos (12/05/2007)

Brasil - incluí dois vídeos na página. São duas maneiras de divulgar a causa da distrofia, em épocas diferentes. O primeiro vídeo é uma propaganda do McDonalds para arrecadar dinheiro para a Associação Americana de Distrofia Muscular (MDA) em 1970. O segundo é um vídeo realizado pelo Parent Project da Holanda, bem mais adequado para os dias de hoje.

Resultados do tratamento a longo prazo com corticóides na distrofia muscular de Duchenne (07/05/2007)

USA - os autores avaliaram a evolução de pacientes com distrofia muscular de Duchenne tratados com corticóides em comparação com os não tratados. A média de tratamento foi de 8 anos. Os pacientes tratados conseguiram manter a capacidade de andar por mais de 3,3 anos do que os não tratados e tiveram menor incidência de escoliose. Os tratados tiveram 2,6 vezes mais fraturas que os não tratados. Apesar das fraturas, os benefícios do tratamento com corticóides é bastante superior aos riscos. O resumo em inglês do artigo pode ser lido abaixo:

(Neurology, 2007.68(19):1607-13) Orthopedic outcomes of long-term daily corticosteroid treatment in Duchenne muscular dystrophy

King, W M. ; Ruttencutter, R ; Nagaraja, H N. ; Matkovic, V ; Landoll, J ; Hoyle, C ; Mendell, J R. ; Kissel, J T. - USA

Objective: To document the effects of long-term daily corticosteroid treatment on a variety of orthopedic outcomes in boys with Duchenne muscular dystrophy.

Methods: We reviewed the charts of 159 boys with genetically confirmed dystrophinopathies followed at the Ohio State University Muscular Dystrophy Clinic between 2000 and 2003. Charts were reviewed for ambulation status, type and duration of steroid treatment (if any), and orthopedic complications including presence and location of long bone fractures, vertebral compression fractures, and the presence and degree of scoliosis.

Results: The cohort consisted of 143 boys (16 boys with Becker dystrophy were excluded); 75 had been treated with steroids for at least 1 year, whereas 68 boys had never been treated or had received only a brief submaximal dose. The mean duration of daily steroid treatment was 8.04 years. Treated boys ambulated independently 3.3 years longer than the untreated group (p < 0.0001) and had a lower prevalence of scoliosis than the untreated group (31 vs 91%; p < 0.0001). The average scoliotic curve was also milder in the treated group (11.6°) compared with the untreated group (33.2°; p < 0.0001). Vertebral compression fractures occurred in 32% of the treated group, whereas no vertebral fractures were discovered in the steroid naive group (p = 0.0012). Long bone fractures were 2.6 times greater in steroid-treated patients.

Conclusions: Although boys with Duchenne muscular dystrophy on long-term corticosteroid treatment have a significantly decreased risk of scoliosis and an extension of more than 3 years' independent ambulation, they are at increased risk of vertebral and lower limb fractures compared with untreated boys.

Igf-1 apresenta bons resultados na distrofia miotônica (06/05/2007)

USA - Igf-1 foi testado por seis meses em pacientes com distrofia miotônica; os resultados preliminares demonstraram que os pacientes toleraram o tratamento que se demonstrou seguro. Os pacientes (5 em 6) apresentaram aumento da força muscular e redução dos triglicérides e colesterol. Relataram também melhora da função gastrointestinal e das funções intelectuais. O próximo passo será testar o Igf-1 em doses superiores as usadas neste estudo (foi usado 1mg/Kg/dia e serão usadas doses de até 2mg/Kg/dia).

Respiração e distrofia muscular: pesquisas que serão apresentadas em Congresso (05/05/2007)

USA - neste mês realizar-se-á o Congresso da Associação Americana de Tórax, onde serão apresentadas 6 pesquisas relacionadas com distrofia muscular. Os três primeiros resumos são os mais importantes. O primeiro fala dos críterios de avaliação da função pulmonar em portadores de distrofia muscular de Duchenne. O segundo descreve os benefícios a longo da ventilação não invasiva em portadores de distrofia muscular de Duchenne e o terceiro analisa a incidência de apnéia do sono na distrofia miotônica, ressaltando a importância da realização da polissonografia nestes pacientes.

Complicações pós-operatórias em pacientes com distrofia óculo-faríngea (05/05/2007)

Canada - a distrofia óculo-faríngea é muito comum em Quebec, Canada. Os pacientes com esta forma de distrofia frequentemente necessitam de cirurgia da pálpebra e da faringe para controle da doença. Neste estudo retrospectivo os autores avaliaram as comlicações destas cirurgias e concluíram que o índice de complicações da cirurgia é baixo, que a cirurgia realizada com anestesia local teve menos complicações e que a cirurgia da faringe teve mais complicações que a cirurgia da pálpebra. As complicações relatadas foram: morte, pneumonia, pneumonia aspirativa, necessidade de reintubação e outras.

Terapia gênica em distrofia muscular - 39 novas pesquisas que serão apresentadas em Congresso (02/05/2007)

USA - será realizado no final do mês em Seattle o 10^o Encontro Anual da Sociedade Americana de Terapia Gênica. Neste encontro serão apresentadas 39 pesquisas que se relacionam com terapia gênica em distrofia muscular. São pesquisas em tubos de ensaio, em cães e em camundongos. São diversas maneira de levar o gene até o músculo e várias formas de tentar tratar a doença. Existe um único relato sobre um estudo clínico que deverá se iniciar em breve com a terapia gênica em seres humanos, na distrofia muscular tipo cinturas.

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