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ATENÇÃO ESTA PÁGINA CONTÉM INFORMAÇÕES OBTIDAS EM SITES MÉDICOS, DE NOTÍCIAS, DE ENTIDADES DE PESQUISA E LITERATURA MÉDICA ESPECIALIZADA. MUITAS DAS INFORMAÇÕES SE DESTINAM A PROFISSIONAIS DA ÁREA DE SAÚDE OU PESQUISA POR SEREM MUITO ESPECIALIZADAS. AS PESQUISAS AQUI RELATADAS SÃO NA SUA MAIORIA DE PONTA, NÃO PODENDO SER TRANSPOSTAS RAPIDAMENTE PARA O USO CLÍNICO. EM GERAL HÁ UMA DEMORA QUE PODE SER SUPERIOR A 5 ANOS ENTRE UM TRABALHO EXPERIMENTAL PROMISSOR E SEU USO CLÍNICO.

Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte.....Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte...Os textos não assinados são de autoria de David Feder

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NA PÁGINA PRINCIPAL NÃO DEIXE DE VER AS MANOBRAS DE ALONGAMENTO NAS DISTROFIAS MUSCULARES E A NOVA PÁGINA DE VÍDEOS COM AS IMAGENS MAIS IMPORTANTES EM DISTROFIA MUSCULAR

• Pesquisas que serão apresentadas no 59o Encontro Anual da Academia Americana de Neurologia, em Boston, 2007 (28/04/2007)

USA - nesta semana começa o Encontro Anual da Academia Americana de Neurologia, em Boston. Serão apresentados 25 resumos relacionados com a distrofia muscular; o mais importante é sobre os estudos do PTC-124 em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (mutação de ponto). Há também estudos experimentais em camundongos com o uso de drogas para reduzir stress oxidativo e testes com terapia gênica.  Há descrições de aspectos clínicos e laboratoriais das distrofias, etc. Excetuando o PTC-124 nenhum avanço significativo.

• Efeito dos bifosfonatos em pacientes com distrofia muscular tratados com corticóides (28/04/2007)

Canadá -  o tratamento com corticóides na distrofia muscular de Duchenne aumenta força muscular mas se acompanha de efeitos colaterais como a osteoporose e o risco de fraturas. Nesta pesquisa os autores estudaram o uso dos bifosfonatos em pacientes com Duchenne tratados com corticóides. Os resultados demonstraram que os bifosfonatos aumentam a massa muscular e reduzem o risco de fraturas. O resumo em inglês do artigo pode ser lido abaixo:

(Bone, 2007) EFFECTS OF BISPHOSPHONATES ON BONE MASS AND THE INCIDENCE OF FRACTURES IN STEROID-TREATED PATIENTS WITH DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY.

• Creatina aumenta a massa óssea em ratos jovens  (28/04/2007)

Canada - a creatina tem sido usada por portadores de distrofia muscular para aumentar a força muscular. Neste estudo em ratos normais jovens o uso da creatina aumentou a massa óssea, demonstrando um efeito adicional deste suplemento. Não há estudos da creatina sobre a massa óssea nas distrofias musculares. O resumo em inglês deste artigo pode ser lido abaixo:

(Science in Sports & Exercise. 39(5):816-820, May 2007) Creatine Monohydrate Increases Bone Mineral Density in Young Sprague-Dawley Rats.

ANTOLIC, ANAMARIA ; ROY, BRIAN D. ; TARNOPOLSKY, MARK A. ; ZERNICKE, RONALD F. ; WOHL, GREGORY R. ; SHAUGHNESSY, STEPHEN G. ; BOURGEOIS, JACQUELINE M. - Canada

Introduction: Creatine kinase, found in osteoblasts, is an enzyme that is upregulated in response to interventions that enhance bone mass accretion. Creatine monohydrate supplementation can increase fat-free mass in young healthy men and women and can reduce markers of bone breakdown in boys with Duchenne muscular dystrophy.
Purpose: The objective of this study was to determine the influence of supplementation with creatine monohydrate on bone structure and function in growing rats, to establish a therapeutic model.
Materials and Methods: Creatine monohydrate (2% w.w.) (CR; N = 16) or standard rat chow (CON; N = 16) was fed to Sprague-Dawley rats beginning at 5 wk of age, for 8 wk. Bone mineral density (BMD) and content (BMC) were assessed using dual-energy x-ray absorptiometry at the beginning and end of the protocol. The rats were sacrificed, and one femur was removed for the determination of mechanical properties.
Results: The CR-treated rats showed greater lumbar BMD and femoral bending load at failure compared with the CON rats (P < 0.05).
Conclusions: Together, these data suggest that creatine monohydrate potentially has a beneficial influence on bone function and structure; further investigation is warranted into its effect on bone functional properties and its effects in disorders associated with bone loss.

• Estudo piloto com diltiazem na distrofia fácio-escápulo-umeral (28/04/2007)

França -  o diltiazem é uma droga que bloqueia os canais de cálcio da célula. Nesta pesquisa a droga foi testada em pacientes com distrofia fácio-escápulo-umeral (20 no total). O tratamento com diltiazem não causou nenhum benefício na massa e força muscular.  O texto completo da pesquisa pode ser lido abaixo:

• Estudo piloto com oxatomida em pacientes com distrofia muscular de Duchenne sem tratamento com corticóides (25/04/2007)

USA e Bélgica - nesta pesquisa 14 meninos com Duchenne, que não usavam corticóides foram acompanhados por 9 meses, 3 meses sem medicação e 6 utilizando oxatomida. Não houve alteração significativa com a utilização da droga. O estudo não tem um controle (pacientes sem medicação durante todo o tempo) e o tempo de tratamento é bastante curto.  O resumo desta pesquisa já havia sido apresentado em congresso e agora é publicado. O resumo em inglês pode ser lido abaixo:

(European Journal of Paediatric Neurology, 2007) CINRG pilot trial of oxatomide in steroid-naıve Duchenne muscular dystrophy

• PTC124 recupera os músculos de camundongos com distrofia muscular (23/04/2007)

USA - a mutação de ponto ocorre em 5 a 15 % dos pacientes com distrofia muscular de Duchenne. A droga PTC124 corrige esta mutação de ponto e já está em estudos em pacientes com Duchenne. Na pesquisa divulgada hoje, e com grande repercussão na mídia,  os autores demonstraram em camundongos a recuperação muscular dos camundongos após 2 a 8 semanas de tratamento, sendo que os músculos voltaram a produzir distrofina. A droga foi bem tolerada pelos animais mesmo em doses superiores as necessárias para inibir a mutação de ponto. Os estudos clínicos continuam mas acreditá-se que a droga poderá ser comercializada a partir de 2009. É um grande avanço para uma pequena parcela dos pacientes com Duchenne. Mas o maior problema aqui no Brasil é que os pacientes com Duchenne não poderão se beneficiar do tratamento já que ninguém aqui no Brasil faz a identificação da mutação de ponto, por ser uma técnica mais sofisticada e muito cara. Sem saber quem é portador da mutação de ponto não será possível utilizar o PTC124. No momento só é possível fazer o exame nos Estados Unidos, Holanda, Itália com uma demora de pelo menos 6 meses e a um custo elevado. Pais e associações deverão pressionar os governos, inclusive por via judicial, a pagar pelos exames fora ou investir em laboratórios nacionais que possam realizar o exame.

• Inibição da calpaína não demonstrou efeito na distrofia muscular de camundongos (21/04/2007)

USA - inúmeros estudos demonstram que a calpaína aumenta o influxo de cálcio e aumenta a necrose de fibras musculares, A inibição da calpaína poderia melhorar os músculos com distrofia muscular. Neste estudo em camundongos os autores não observaram nenhuma alteração benéfica com a utilização da leupeptina, que causa inibição da calpaína. O resumo em inglês pode ser lido abaixo:

(FASEB, 21, 2007) A calpain inhibitor fails to rescue dystrophic skeletal muscle

Joshua Taylor Selsby, Zuozhen Tian, Klara Pendrak, Jennifer Ellmer, Monica Zadel, Pedro Acosta, Elisabeth Barton and H. Lee Sweeney - USA

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a fatal muscle disease caused by the absence of a functional dystrophin protein and is modeled by the mdx mouse. Numerous studies have reported an elevated calcium influx potentially leading to increased calpain activity and fiber necrosis. Efforts to target calpain with leupeptin (Leu), a calpain inhibitor, and Leu-based agents have been met with mixed results in the mdx mouse. In an effort to help clarify the ability or inability of calpain to alter disease progression, 12 mdx and 12 C57 mice were divided into four groups, including: mdx Leu, mdx PBS, C57 Leu, and C57 PBS. Animals were injected daily with Leu (36 mg/kg) or PBS i.p. for 6 mo beginning at 2 mo of age and ending at 8 mo of age. Leupeptin administration failed to improve serum creatine kinase activity or diaphragmatic specific tension. Further, muscle mass was unchanged in hind limb skeletal muscles. Lastly, histology revealed either no or minor improvements in fibrosis between PBS and leu treated animals. In summary, this evidence suggests that 36 mg/kg of Leu administration does not change muscle mass, histology, function or serum CK calling into question the validity of calpain as a long-term therapeutic target for the treatment of Duchenne muscular dystrophy. We are analyzing adaptive changes in the muscle to elucidate possible reasons for lack of a therapeutic effect.

• Destruição química do sistema nervoso simpático melhora as alteração dos membros e diafragma de camundongos com distrofia muscular (21/04/2007)

USA - nesta pesquisa os autores utilizaram uma droga que destroi o sistema nervoso simpático e uma droga que só bloqueios os receptores deste sistema. O bloqueio do sistema nervoso simpático resultou em redução das alterações musculares da distrofia, demonstrando o papel deste sistema no agravamento das lesões musculares. O resumo em inglês pode ser lido abaixo:

(FASEB, 21, 2007)  Chemical sympathectomy ameliorates the dystrophic pathology of limb and diaphragm muscles in mdx mice

Xilong Li, Jianfeng Ye and Gail D Thomas - USA

Mutations of the dystrophin gene cause Duchenne muscular dystrophy, but the pathogenetic mechanisms are poorly understood. We previously showed that vasoconstriction evoked by activation of sympathetic nerves or vascular -adrenoceptors is enhanced in dystrophin-deficient muscles during exercise. We therefore hypothesized that sympathetically-mediated muscle ischemia might contribute to the dystrophic phenotype. To test this, we treated C57BL10 and mdx mice with vehicle (V) or 6-hydroxydopamine (6-OHDA; 250 mg/kg, sc, on postnatal day 4, 6, 8, 10, 12) to selectively destroy peripheral sympathetic nerves. Hindlimb and diaphragm muscles were removed from 10–12 wk old mice and evaluated for dystrophic pathology. In C57BL10 mice, 6-OHDA had no effect on muscle histopathology. In mdx mice, 6-OHDA significantly reduced the number of fibers with centralized nuclei by 15% in gastrocnemius and by 25% in diaphragm (P<0.05 vs V). 6-OHDA also significantly reduced collagen infiltration by 61% in gastrocnemius and by 33% in diaphragm (P<0.05 vs V). Findings were similar in mdx mice treated with prazosin (10 mg/kg/d, po, starting at 4 wk) to block ₁-adrenoceptors. These data demonstrate that the dystrophic phenotype of hindlimb and diaphragm muscles of mdx mice is amenable to treatment with sympatholytics, suggesting a role for sympathetic nerves in the pathogenesis of muscular dystrophy.

• Atividade física e adaptação muscular em camundongos com distrofia muscular tratados com prednisona (21/04/2007)

USA - os autores da pesquisa avaliaram a atividade física dos camundongos sobre tratamento com prednisona em relação aos não tratados. Os camundongos tratados apresentam uma significativa melhora muscular com um significativo aumento da sua atividade diária. Os autores querem demonstrar que o aumento da aitividade física contribui para a melhora dos músculos com o tratamento com prednisona. O resumo em inglês pode ser lido abaixo:

(FASEB, 21, 2007) Physical activity and muscle adaptations in dystrophic mice treated with prednisone

Jason B Nikas and Dawn A Lowe

Glucocorticoid administration is standard treatment for individuals with Duchenne’s Muscular Dystrophy. However, the drug effects on physical activity and skeletal muscle are not clearly established. We tested the hypothesis that mdx mice treated with prednisone (Pred) would be more active and that hindlimb muscles would have better contractility and greater injury-resistance compared with control mdx mice (Con). 6 wk male mdx mice were implanted with time-release prednisolone pellets, 1.5 – 2.2 mg/kg/d (n=15), or placebo pellets (n=8). Cage activity was monitored from 1 wk pre- to 8 wk post-implantation. At wk 8, mice were sacrificed, muscles harvested and EDL muscles assessed for contractility and susceptibility to eccentric contraction-induced injury. Daily cage activity, in terms of jumping and total locomotive energies, were 191 and 112% greater in Pred compared with Con mice (P0.027). The 8 wk-change in body mass was greater in Con than Pred mice (P=0.018). Masses of hindlimb extensor muscles (EDL and tibialis anterior) were lower in Pred than Con mice (P0.002). EDL specific force was 26% greater (P=0.010) in Pred (12.5 ± 0.6 N/cm²) vs Con mice (9.9 ± 0.9 N/cm²) but susceptibility to an acute injury was not affected by prednisone treatment (P0.068). Overall, these data indicate that mdx muscle responds to glucocorticoid treatment in a positive fashion but perhaps indirectly by affecting physical activity.

• Efeitos benéficos da expressão local de  IGF-1 nos músculos (21/04/07)

Australia e Itália - duas pesquisas demonstrando os efeitos do IGF-1,fator semelhante a insulina 1, sobre os músculos. Em camundongos o IGF-1 aumenta o desempenho muscular, reduz a inflamação, diminui a fibrose e contribui para a regeneração. Os resumos em inglês podem ser lidos abaixo:

(FASEB, 21, 2007)  IGF-I improves excitation-contraction coupling in skeletal muscle fibers of dystrophic mdx mice

Chris van der Poel, Jonathan D Schertzer, Thea Shavlakadze, Miranda D Grounds and Gordon S Lynch - Australia

The absence of dystrophin in Duchenne muscular dystrophy (DMD) causes progressive muscle wasting and possibly aberrant intracellular signaling including abnormal excitation-contraction coupling (ECC) in skeletal muscle. Insulin-like growth factor-I (IGF-I) is a potential therapy for DMD, and can alter ECC. We tested the hypothesis that muscle specific over-expression of IGF-I could ameliorate disruptions in ECC in muscle fibers from transgenic mdx (IGF-mdx) mice. Mechanically-skinned single fibers were prepared from the EDL muscles of mdx, IGF-mdx, and wild type mice. The number of depolarization-induced contractions (DICR) before a 50% reduction in amplitude was lower in mdx fibres (7 ± 1, n=15 fibers) than control (16 ± 2, n=12, P<0.05). There was no difference in SR Ca²⁺ properties. Rundown of DICR was improved significantly in IGF-mdx (14 ± 2, n=14) compared with mdx mice (7 ± 1, n=15, P<0.05). SR Ca²⁺ release was 300% higher in IGF-I-mdx mice, possibly due to a decrease in SR Ca²⁺ leak rate [mdx, 19.0 ± 3.5% of loaded SR (n=13) vs. IGF-mdx, 7.2 ± 3.0% (n=14)]. These results demonstrate that muscle specific over-expression of IGF-I in mdx mice can attenuate abnormal E-C coupling.

(FASEB, 21, 2007) Local expression of IGF-1 accelerates muscle regeneration by rapidly modulating inflammatory cytokines and chemokines

Laura Pelosi, Cristina Giacinti, Chiara Nardis, Giovanna Borsellino, Emanuele Rizzuto, Carmine Nicoletti, Francesca Wannenes, Luca Battistini, Nadia Rosenthal, Mario Molinaro, and Antonio Musarò - Italy

Muscle regeneration following injury is characterized by myonecrosis accompanied by local inflammation, activation of satellite cells, and repair of injured fibers. The resolution of the inflammatory response is necessary to proceed toward muscle repair, since persistence of inflammation often renders the damaged muscle incapable of sustaining efficient muscle regeneration. Here, we show that local expression of a muscle-restricted insulin-like growth factor (IGF)-1 (mIGF-1) transgene accelerates the regenerative process of injured skeletal muscle, modulating the inflammatory response, and limiting fibrosis. At the molecular level, mIGF-1 expression significantly down-regulated proinflammatory cytokines, such as tumor necrosis factor (TNF)-alpha and interleukin (IL)-1beta, and modulated the expression of CC chemokines involved in the recruitment of monocytes/macrophages. Analysis of the underlying molecular mechanisms revealed that mIGF-1 expression modulated key players of inflammatory response, such as macrophage migration inhibitory factor (MIF), high mobility group protein-1 (HMGB1), and transcription NF-B. The rapid restoration of injured mIGF-1 transgenic muscle was also associated with connective tissue remodeling and a rapid recovery of functional properties. By modulating the inflammatory response and reducing fibrosis, supplemental mIGF-1 creates a qualitatively different environment for sustaining more efficient muscle regeneration and repair.

• Poloxamer reduz a permeabilidade da membrana do músculo tibial anterior decamundongos com distrofia muscular (21/04/07)

Australia -  Poloxamer P-188 é um droga que protege a membrana, como um "band-aid". Esta droga já tinha demonstrado efeito sobre a musculatura cardíaca de camundongos e em outro trabalho prévio não tinha promovido efeito nos músculos esqueléticos. Neste estudo também em camundongos o poloxamer demonstrou efeito protetor sobre a integridade da membrana muscular, sem proteger o músculo da agresão promovida pela contração muscular.  O resumo em inglês pode ser lido abaixo:

(FASEB, 21, 2007) The membrane sealant poloxamer reduces membrane permeability in tibialis anterior muscles from dystrophic mdx mice

James G Ryall, Chris van der Poel, Jonathan D Schertzer, David R Plant and Gordon S Lynch - Australia

Duchenne muscular dystrophy is characterised by the loss of the membrane stabilizing protein dystrophin, resulting in an increased susceptibility to sarcolemmal injury. The membrane sealant Poloxamer 188 (P-188) prevents sarcolemmal tearing in cardiac myocytes from dystrophic mdx mice. We tested the hypothesis that P-188 would similarly reduce membrane tearing in skeletal muscles of mdx mice. Mdx and wild type mice were injected with Evans blue dye (EBD) an indicator of membrane permeability, then anesthetized for P-188 (460mg/kg) or vehicle (200µL saline) infusion via the right jugular vein. The susceptibility of the tibialis anterior (TA) muscle to contraction-induced injury (CI) was determined in situ and then prepared for histological quantification of EBD. TA muscles from mdx mice were more susceptible to CI than wild type mice, regardless of treatment. P-188 decreased the proportion of EBD positive fibers by 53% in both uninjured and injured TA muscles from mdx mice (P<0.05). These findings indicate that while P-188 does not alter the susceptibility to CI, it may play a role in maintaining sarcolemmal integrity in muscle fibers of mdx mice.

• Ativação do receptor PPAR estimula a expressão da utrofina em células dos músculos esqueléticos (21/04/07)

Canadá - aumentar a utrofina pode ser uma das estratégias para tratamento da distrofia muscular de Duchenne já que a utrofina pode realizar a função da distrofina. Células tratadas com GW501516, uma droga estimulante dos receptores  PPAR causa aumento de 50 a 100% da utrofina A, demonstrando que está pode ser uma abordagem possível para tratamento medicamentoso da distrofia muscular de Duchenne. O resumo em inglês pode ser lido abaixo:

 (FASEB, 21, 2007) Activation of PPAR stimulates utrophin A expression in skeletal muscle cells

Pedro Miura, Joe V. Chakkalakal, John Lunde, Amanda Shaver, Guy Belanger and Bernard J. Jasmin - Canada

A potential therapeutic strategy to treat Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) involves upregulation of utrophin in muscle fibers of patients. Our recent studies demonstrated that utrophin A is regulated by mechanisms that also promote expression of the slow myofiber program (PNAS 100: 7791–6, 2003; Hum Mol Genet. 13: 379–88, 2004). Since activation of PPAR in muscle causes a fiber type shift towards the slower, more oxidative phenotype, we initiated studies to determine whether PPAR activation also increases utrophin expression. Treatment of C2C12 muscle cells with GW501516, a PPAR agonist, caused a 50–100% increase in utrophin A mRNA levels. Examination of the human utrophin A promoter region revealed the presence of a conserved PPAR response element (PPRE). GW501516 treatment of C2C12 cells transfected with a utrophin A promoter-reporter construct induced a 50–100% increase in reporter activity. This effect was abrogated by deletion of the PPRE. Treatment of utrophin A promoter reporter transgenic mice with GW501516 also stimulated utrophin A promoter activity. In mdx mice, PPAR was found to be higher in edl and soleus muscles compared to wild type control mice. Based on these results, activation of PPAR, which promotes utrophin A expression, appears as a promising therapeutic intervention to counteract the devastating effects of DMD.

• Reabilitação para pé caído nas doenças neuromusculares (21/04/07)

USA - pé caído é um termo comum usado para a fraqueza e contratura muscular em volta do tornozelo, alteração bastante comum nas doenças neuromusculares. Este artigo é uma revisão sistêmica das publicações envolvendo tratamento desta alteração em pacientes com doenças neuromusculares. Analisando os trabalhos os autores concluiram que apenas na doença de Charcot-Marie-Tooth a cirurgia do pé aumento a velocidade da marcha, enquanto que na distrofia miotônica e em Duchenne não houve alteração.

• Administração sistêmica do microgene da distrofina restaura a função cardíaca em camundongos com distrofia muscular (21/04/07)

USA - o microgene da distrofina mantém a mesma capacidade do gene inteiro e nesta pesquisa foi administrado através de vetores virais a camundongos por via sistêmica. Os autores observaram melhora global da função cardíaca, mostrando a viabilidade desta possibilidade de tratamento.

• Avaliação da função cardíaca por ressonância nuclear magnética em portadores de distrofia muscular de Duchenne e Becker (21/04/07)

Brasil -   Esta pesquisa foi realizada no INCOR de São Paulo. Os autores estudaram a função cardíaca em 10 pacientes com distrofia muscular de Duchenne/Becker através da ressonância nuclear magnética, com a finalidade de quantificar as alterações da função cardíaca.  Fibose muscular foi encontrada em 10 pacientes, especialmente na parede lateral do coração. Há uma moderada correlação entre a disfunção cardíaca e a fibrose observada. Os autores concluem que a ressonância nuclear magnética pode ser útil para detectar as alterações iniciais da doença cardíaca nestas formas de distrofia. O resumo em inglês da pesquisa pode ser lido abaixo:

Myocardial Delayed Enhancement by Magnetic Resonance Imaging in Patients With Muscular Dystrophy

Marly Conceição Silva,  Zilda Maria Alves Meira, MD, Juliana Gurgel Giannetti, Marcelo Moreira da Silva, Alysson Félix Oliveira Campos, Márcia de Melo Barbosa, Geraldo Moll Starling Filho, Rogério de Aguiar Ferreira, Mayana Zatz,  and Carlos Eduardo Rochitte - Brazil

Objectives: This study sought to analyze whether cardiovascular magnetic resonance (CMR) can detect and quantify myocardial damage in the early stages of cardiomyopathy in muscular dystrophies (MD).

Background: Muscular dystrophy is a genetic disease that involves skeletal and cardiac tissues of humans. Cardiomyopathy is common, and death secondary to cardiac or respiratory diseases occurs early in life. Cardiovascular magnetic resonance is a reliable method for assessing global and regional cardiac function, allowing also for the detection of myocardial fibrosis (MF).

Methods: Ten patients with Duchenne or Becker dystrophies were studied by CMR. Physical examination, Chagas disease serological tests, electrocardiogram, chest radiograph, total creatine kinase, and Doppler echocardiogram were also obtained in all patients.

Results: Patients with MF had a lower ejection fraction than those without. Myocardial fibrosis (midwall and/or subepicardial) was observed in 7 of the 10 patients, and the lateral wall was the most commonly involved segment. There was moderate correlation between segmental MF and dysfunction.

Conclusions: Cardiovascular magnetic resonance can identify MF and may be useful for detecting the early stages of cardiomyopathy in MD. Future work will be needed to evaluate whether CMR can influence cardiomyopathy and outcomes.

• Inflamação e resposta aos corticóides na distrofia tipo cinturas 2I (21/04/07)

Suécia - os autores relatam dois casos de distrofia tipo cinturas 2I com caracterísiticas clínicas que lembram Duchenne. Além de alterações de imunidade os pacientes apresentavam alterações inflamatórias na biópsia muscular. Ambos os pacientes foram tratados com prednisolona e tiveram ótima resposta clínica com a dose inicial de 0,35mg/Kg.

• Avaliação da habilidade de narrar na distrofia muscular de Duchenne (15/04/07)

Itália - neste estudo as habilidades intelectuais de crianças com Duchenne foram comparadas com a de crianças com a mesma faixa etária e nível escolar. A narrativa das crianças com Duchenne era inferior com reduzido uso de verbos e frases completas. Os autores tentam relacionar esta alteração com a ausência de distrofina no sistema nervoso central.

• Meninos com distrofia muscular de Duchenne e mutação do gene da miostatina não apresentam aumento da força muscular (15/04/07)

Japão - a miostatina é uma proteína inibidora do crescimento muscular e a sua inibição promove aumento da massa muscular. Neste relato foram estudados dois meninos japoneses que apresentavam distrofia muscular de Duchenne e mutação do gene da miostatina. Apesar disto, eles não apresentavam aumento da força muscular e não diferiam dos meninos com miostatina normal.

• Resultados de terapia gênica em cães com distrofia muscular mantidos sob imunossupressão (15/04/07)

USA - a ídeia de utilizar vetores virais como carregadores do gene da distrofina tem sido tentada há algum tempo. Nesta pesquisa. Um dos insucessos deste tratamento se relaciona a intensa reação imunológica do organismo aos vírus e/ou gene da distrofina. Nesta pesquisa os autores observaram que o uso de drogas imunossupressoras permitiram a expressão do gene mais prolongadamente com redução da reação imunológica.

• Osteoporose em crianças com doenças neuromusculares e com erros inatos do metabolismo (08/04/07)

USA -  Crianças com doenças neuromusculares podem apresentar osteoporose por uso de corticóides e/ou por imobilização. O uso de bifosfonatos demonstram bons resultados no tratamento. Cuidados nutricionais e exercícios podem ser úteis também.

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