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Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte.....Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte...Os textos não assinados são de autoria de David Feder

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Resumo das pesquisas atuais para tratamento da Distrofia Muscular de Duchenne (29/09/2006)

USA - o bioquímico alemão Guenter Scheuerbrandt dedica-se a fazer resumos sobre as pesquisas em distrofia muscular de Duchenne, procurando tornar as informações técnicas mais facilmente entendíveis pela população. Neste texto ele faz um resumo das apresentações que foram feitas no Encontro Anual do Parent Project americano, onde foram discutidas as pesquisas recentes para tratamento da doença. O texto em inglês podem ser copiados e utilizados por todos. Ele também tem um site com outras informações em inglês, espanhol e alemão. O site dele pode ser acessado por aqui.

Avaliação da densitometria óssea da face lateral e distal do fêmur em distrofia muscular de Duchenne (29/09/06)

USA - a osteoporose é uma complicação das distrofias e do uso de corticóides. Neste estudo os autores decidiram estudar a densitometria óssea da parte mais inferior do fêmur em paciente com distrofia muscular de Duchenne. Em geral a densitometria óssea estuda a coluna lombar e a parte mais superior do fêmur. Os resultados demonstram que a densitometria na parte mais inferior do fêmur se relaciona melhor com a capacidade de deambulação e as fraturas do que a densitometria convencional. O resumo do trabalho em inglês pode ser lido abaixo:

(IN PRESS:Journal of Clinical Neuromuscular Disease 8(1):1-6, 2006) Assessment of Bone Mineral Density in Duchenne Muscular Dystrophy Using the Lateral Distal Femur

Harcke, H Theodore; Kecskemethy, Heidi H RD; Conklin, Dolores BA; Scavina, Mena; Mackenzie, William G; McKay, Charles P - USA

Objectives: To document lateral distal femur (LDF) bone mineral density (BMD) values in children with Duchenne muscular dystrophy (DMD) and to examine the potential for these measures to aid in their care.
Methods: Forty-seven boys with DMD had a total of 82 studies of BMD at multiple sites (whole body, lumbar spine, distal femur). Measures were converted to age-adjusted z-scores and analyzed for ambulatory status, steroid use, and fracture history.
Results: Bone mineral density z-scores were significantly lower in the whole body and LDF in children who were partially ambulatory and nonambulatory when compared with children who were always ambulatory. With a positive history of fracture, mean LDF z-scores were significantly lower when compared with mean z-scores of children with no fractures. Lateral distal femur BMD correlated with ambulation and fracture better than whole body and lumbar spine BMD.
Conclusions: The LDF is recommended as a more sensitive alternative to lumbar spine for measure of BMD in children with DMD.

Uso de medicações estimulantes cardíacas injetáveis para tratamento da falência cardíaca na distrofia muscular de Duchenne (29/09/2006)

USA - neste estudo os autores descrevem o resultado do tratamento de três pacientes com distrofia muscular de Duchenne com milrinone/dobutamina, medicações injetáveis estimulantes da função cardíaca. O tratamento foi realizado em pacientes com falência cardíaca grave, refratária aos outros tratamentos. este tratamento melhorou a função cardíaca por mais de 30 meses e pode ser considerada como uma alternativa de tratamento até que um transplante cardíaco seja possível. O resumo do trabalho em inglês pode ser lido abaixo:

(IN PRESS:Neuromuscular Disorders, 2006) Outpatient continuous inotrope infusion as an adjunct to heart failure therapy in Duchenne muscular dystrophy

Linda H. Cripe, Brent J. Barber, Robert L. Spicer , Brenda L. Wong ,Norbert Weidner , D. Woodrow Benson , Larry W. Markham - USA

We report the use of continuous intravenous inotrope infusion as a palliative management strategy for the treatment of symptomatic, refractory, end stage cardiac dysfunction in patients with Duchenne muscular dystrophy. Milrinone and/or dobutamine administered by continuous intravenous infusion provided symptomatic and objective cardiovascular improvement up to 30 months in 3 individuals with Duchenne muscular dystrophy and severe dilated cardiomyopathy. Continuous inotrope infusion should be considered a practical treatment strategy for end stage cardiac dysfunction in Duchenne muscular dystrophy patients when cardiac transplantation is not a viable option.

Medicação utilizada em câncer melhora a função muscular e diminui as alterações patológicas em camundongos com distrofia muscular (18/09/06)

Itália e Estados Unidos - neste estudos os pesquisadores estudaram três drogas: o ácido valpróico, fenilbutirato e tricostatin A; destas três drogas a triscostatin A (TSA), que é usada no tratamento do câncer, foi a que apresentou melhor resultado. Estas drogas são inibidores da enzima deacetilase. Na distrofia muscular de camundongos a droga aumenta a expressão da folistatina, que causa aumento da fibra muscular antagonizando o efeito da miostatina. Além de reduzir de forma importante as alterações patológicas dos músculos a droga também causou aumento da força da muscular. Além disso a droga foi utilizada em camundongos com três meses demonstrando efeito mesmo quando a degeneração muscular já tinha se manifestado. Esta é mais uma linha promissora de drogas para retardar a evolução da doença até que um tratamento definitivo possa surgir. O resumo em inglês do artigo pode ser lido abaixo:

(IN PRESS:NATURE MEDICINE, 2006) Functional and morphological recovery of dystrophic muscles in mice treated with deacetylase inhibitors

G C Minetti, C Colussi, R Adami, C Serra, C Mozzetta, V Parente, S Fortuni, S Straino, M Sampaolesi, M Di Padova, B Illi, P Gallinari, C Steinkühler, M C Capogrossi, V Sartorelli, R Bottinelli, C Gaetano & P L Puri - Italy and USA

Pharmacological interventions that increase myofiber size counter the functional decline of dystrophic muscles. We show that deacetylase inhibitors increase the size of myofibers in dystrophin-deficient (MDX) and -sarcoglycan (-SG)–deficient mice by inducing the expression of the myostatin antagonist follistatin in satellite cells. Deacetylase inhibitor treatment conferred on dystrophic muscles resistance to contraction-coupled degeneration and alleviated both morphological and functional consequences of the primary genetic defect. These results provide a rationale for using deacetylase inhibitors in the pharmacological therapy of muscular dystrophies.

Corticóides administrados no final de semana aumentam a sobrevida e a força muscular em camundongos com distrofia muscular (16/09/06)

USA - ínumeros trabalhos confirmam que os cortícoides aumentam a força muscular em camundongos e pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Nesta pesquisa os corticóides foram utilizados em camundongos com distrofia muscular apenas nos finais de semana (sábado e domingo) a partir da terceira ou quarta semana de vida. Os resultados demonstraram que este esquema de corticóides aumenta a força muscular nos camundongos e aumenta a sobrevida dos animais. Este é mais um trabalho demonstrando os efeitos a longo prazo dos corticóides na distrofia muscular de Duchenne.

Teleton americano arrecada US$ 61 milhões (08/09/2006)

USA - "O lendário ator, humorista e cantor Jerry Lewis conseguiu um recorde na história do Teleton arrecadando US$ 61 milhões durante sua maratona beneficente anual na TV em favor dos afetados pela distrofia muscular. "Foi muito bom", resumiu o ator, de 80 anos, emocionado ao ver o número de US$ 61.013.855 na tela. "Só posso dizer ´obrigado´, do mais fundo do meu coração, em nome de todos os que não podem agradecer", acrescentou. O número supera o recorde anterior, de US$ 60,5 milhões, conseguido em 2003. Desde sua criação, em 1966, a maratona comandada por Lewis todos os anos já arrecadou um total de US$ 1,4 bilhão. Em 2005, quando a atenção do público foi desviada para os afetados pelo furacão Katrina, o Teleton viu sua arrecadação cair para US$ 54,9 milhões. Lewis sofreu este ano uma insuficiência coronária leve que atrasou seus preparativos como apresentador para o programa. O ataque, descrito como "leve", exigiu um cateterismo. O humorista também faz uso constante de remédios para a pneumonia, problema comum nas vítimas de fibrose pulmonar "

Redução da necrose dos músculos de camundongos com distrofia muscular tratados com Etarnecept e nos que tiveram depleção de neutrófilos (02/09/06)

Australia - a infiltração de células inflamatórias nos músculos é um dos mecanismos de degeneração dos músculos e piora da doença. Nesta pesquisa os autores avaliam o papel dos néutrófilos e do fator de necrose tumoral (TNF) na evolução da degeneração muscular. Os camundongos com distrofia muscular foram tratados com etarnecept, um anticorpo bloqueador do TNF) ou receberam injeções de anticorpos para reduzir o número de neutrófilos no sangue. Houve uma significante redução da necrose muscular com ambos os tratamentos mas os resultados melhores foram conseguidos com o uso do etarnecept. Estes pesquisadores já estudaram em camundongos um outro inibidor do TNF o Remicade com ótimos resultados. Parece claro que em camundongos há uma melhora com o uso de inibidores de TNF e há necessidade de estudos em seres humanos para comprovar este efeito.

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