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Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte.....Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte...Os textos não assinados são de autoria de David Feder

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Cirurgia de escoliose em pacientes de alto risco pulmonar: papel da ventilação não invasiva e técnicas correlatas (26/11/05)

USA - neste estudo os autores procuram estudar a ventilação não invasiva em pacientes que precisam de cirurgia de escoliose e tem alto risco de complicações pulmonares. O estudo foi feito com 5 pacientes com distrofia muscular ou atrofia espinal submetidos a cirurgia de escoliose e que foram treinados antes da cirurgia com a utilização de ventilação não invasiva e assistência mecânica da tosse. Todos os pacientes tiveram boa evolução no pós-operatório, não necessitando de traqueostomia. Os autores concluem que o preparo ventilatório adequado para a cirurgia de escoliose pode evitar complicações.

Como tratar osteoporose em crianças (26/11/05)

Itália - nesta revisão são abordados os aspectos do tratamento da osteoporose em crianças, a distrofia muscular de Duchenne é uma causa de osteporose em crianças e o uso de corticóides também. O tratamento com cálcio e vitamina D é a base do tratamento; o uso de bifosfonados é efetivo, em especial nos pacientes que tiveram fraturas.

Expressão da distrofina após administração sistêmica e localizada de oligonucleotídeos em camundongos com distrofia muscular (19/11/05)

Austrália - o uso de oligonucleotídeos pode reduzir os sintomas da distrofia muscular e transformar a distrofia mais severa em uma forma mais branda (por exemplo transformar a distrofia de Duchenne em Becker). Há pelo menos 3 grupos estudando esta possibilidade de tratamento, alguns deles já se preparando para estudos clínicos em seres humanos. Este estudo demonstrou que a aplicação de oligonucleotídeos localizada ou por via sistêmica causa expressão da distrofina em camundongos com distrofia muscular demonstrando mais uma vez a viabilidade desta forma de tratamento.

Terapia gênica em camundongos com distrofia tipo cinturas (19/11/05)

França - os autores estudaram a terapia gênica em camundongos com distrofia muscular tipo cinturas tipo 2a por deficiência de calpaína 3. Vetores virais com o gene da calpaína 3. As alterações dos músculos regrediram com recuperação da força contrátil, sem evidência de qualquer efeito colateral. É mais um trabalho que demonstra a viabilidade desta terapia gênica em diversas formas de distrofia muscular.

Deficiência de utrofina agrava a função cardíaca em camundongos com distrofia muscular (19/11/05)

USA - A utrofina é uma proteína com capacidade de substituir as funções da distrofina e reduzir os sintomas da doença. Camundongos sem distrofina e sem utrofina apresentam agravamento das alterações cardíacas. O uso de L-arginina pode causar aumento da utrofina e justificar o seu uso precoce na distrofia muscular. O resumo do trabalho em inglês pode ser lido abaixo:

(IN PRESS: Am.J.Physiol.Heart.Circ.Physiol 289:H2373-H2378,2005) Utrophin deficiency worsens cardiac contractile dysfunction present in dystrophin-deficient mdx mice

Paul M. L. Janssen, Nitisha Hiranandani, Tessily A. Mays, and Jill A. Rafael-Fortney - USA

The loss of dystrophin in patients with Duchenne muscular dystrophy(DMD) causes devastating skeletal muscle degeneration and cardiomyopathy.Dystrophin-deficient (mdx) mice have a much milder phenotype,whereas double knockout (DKO) mice lacking both dystrophin andits homolog, utrophin, exhibit the clinical signs observed inDMD patients. We have previously shown that DKO and mdx micehave similar severities of histological features of cardiomyopathy,but no contractile functional measurements of DKO heart haveever been carried out. To investigate whether DKO mice displaycardiac dysfunction at the tissue level, contractile responseof the myocardium was tested in small, unbranched, ultrathin,right ventricular muscles. Under near physiological conditions,peak isometric active developed tension (F_dev, in mN/mm²) ata stimulation frequency of 4 Hz was depressed in DKO mice (15.3± 3.7, n = 8) compared with mdx mice (24.2 ± 5.4,n = 7), which in turn were depressed compared with wild-type(WT) control mice (33.2 ± 4.5, n = 7). This reduced F_devwas also observed at frequencies within the murine physiologicalrange; at 12 Hz, F_dev was (in mN/mm²) 11.4 ± 1.8 in DKO,14.5 ± 4.2 in mdx, and 28.8 ± 5.4 in WT mice.The depression of F_dev was observed over the entire frequencyrange of 4–14 Hz and was significant between DKO versusmdx mice, as well as between DKO or mdx mice versus WT mice.Under beta-adrenergic stimulation (1 µmol/l isoproterenol),F_dev in DKO preparations was only (in mN/mm²) 14.7 ±5.1 compared with 30.9 ± 8.9 in mdx and 41.0 ±4.9 in WT mice. These data show that cardiac contractile dysfunctionof mdx mice is generally worsened in mice also lacking utrophin.

Pacientes com distrofia muscular recebem equipamentos do Governo do Estado (16/11/05)

Estado entrega equipamento para Programa de Distrofia

USP vai usar células de embrião para estudar distrofia muscular (14/11/05)

São Paulo - Texto da reportagem da Folha de São Paulo de 8/11/05: "Uma das principais cientistas a lutar pela liberação dos estudos com células-tronco embrionárias no Brasil finalmente vai poder pesquisar o tema. Mayana Zatz e seus colegas do Instituto de Biociências da USP recorreram com sucesso de uma decisão do CNPq (Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico), que havia negado financiamento a um projeto deles na área. "Eles diziam que nós não tínhamos experiência suficiente na área. Respondi que concordava, mas até aí ninguém no Brasil ainda tem essa experiência", argumenta Zatz. Para muitos cientistas, o resultado do edital do CNPq sobre células-tronco, divulgado em agosto, foi um balde de água fria. Dos 41 projetos aprovados, só um previa a derivação (criação) de células-tronco embrionárias humanas no país. A proposta de Zatz também o fará. Essa é a raiz da polêmica que cerca as células. Para obtê-las, é preciso destruir embriões com dias de vida, o que, para muita gente, equivale a tirar uma vida humana. A Lei de Biossegurança, que aprovou o uso das células, estipula que os embriões devem estar congelados há pelo menos três anos e que sejam doados com consentimento dos genitores. Zatz e seus colegas estudam doenças degenerativas neuromusculares. Por isso, sua intenção é "ensinar" as células embrionárias, extremamente versáteis, a se transformar em células nervosas e musculares. Uma vez dominado o processo, elas serão transplantadas para camundongos cujo organismo não fabrica a distrofina, proteína essencial para a saúde e o crescimento dos músculos. Esses animais servirão de modelo para estudar a distrofia de Duchenne, doença humana que é causada pela ausência de distrofina. "Ninguém é louco de colocar as células-tronco em humanos", ressalta Zatz. De fato, a falta de conhecimento sobre como as células-tronco embrionárias assumem a função dos vários tecidos do corpo ainda deve ser, por muito tempo, um obstáculo ao seu uso em pessoas. A pesquisadora diz que, uma vez estabelecidas as linhagens de células (um processo relativamente complicado), a equipe estará aberta a compartilhá-las com outros cientistas do país. "Se alguém tiver um projeto interessante, ficaremos felizes em colaborar", afirma. O CNPq dará R$ 400 mil ao projeto, mas Zatz diz que pedirá também financiamento à Fapesp (Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo)."

Estudo da ventilação não invasiva para hipoventilação noturna em pacientes com doença neuromuscular e da parede do tórax com hipoventilação noturna e níveis diurnos normais de CO2 (12/11/05)

Inglaterra - o uso da ventilação não invasiva melhora a sobrevida e reduz as complicações em pacientes com doenças neuromusculares e da parede do tórax, mas algumas dúvidas persistem, como por exemplo quando devemos iniciar preventivamente a sua utilização. Neste estudo os autores estudaram pacientes com doença neuromuscular e hipoventilação noturna (apnéia do sono) e níveis normais de CO2 diurnos e que foram separados em dois grupos, sendo que apenas um destes grupos recebeu ventilação não invasiva. O estudo mostrou que os pacientes que apresentavam hipoventilação noturna e não receberam ventilação não invasiva em um prazo de 2 anos apresentavam piora respirátoria que obrigou o uso da ventilação não invasiva; o estudo demonstra que a adoção da ventilação não invasiva com o diagnóstico da hipoventilação noturna pode ser benéfica para os portadores de doenças neuromusculares. O resumo do artigo em inglês está a seguir:

(IN PRESS: Thorax,2005;60:1019-24) Randomised controlled trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia

S Ward, M Chatwin, S Heather, A K Simonds - UK

Background: Long term non-invasive ventilation (NIV) reduces morbidity and mortality in patients with neuromuscular and chest wall disease with hypercapnic ventilatory failure, but preventive use has not produced benefit in normocapnic patients with Duchenne muscular dystrophy. Individuals with nocturnal hypercapnia but daytime normocapnia were randomised to a control group or nocturnal NIV to examine whether nocturnal hypoventilation is a valid indication for NIV. Methods: Forty eight patients with congenital neuromuscular or chest wall disease aged 7–51 years and vital capacity ,50% predicted underwent overnight respiratory monitoring. Twenty six with daytime normocapnia and nocturnal hypercapnia were randomised to either nocturnal NIV or to a control group without ventilatory support. NIV was started in the control group if patients fulfilled preset safety criteria. Results: Peak nocturnal transcutaneous carbon dioxide tension (TcCO2) did not differ between the groups, but the mean (SD) percentage of the night during which TcCO2 was .6.5 kPa decreased in the NIV group (257.7 (26.1)%) but not in controls (211.75 (46.1)%; p = 0.049, 95% CI 291.5 to 20.35). Mean (SD) arterial oxygen saturation increased in the NIV group (+2.97 (2.57)%) but not in controls (21.12 (2.02)%; p = 0.024, 95% CI 0.69 to 7.5). Nine of the 10 controls failed non-intervention by fulfilling criteria to initiate NIV after a mean (SD) of 8.3 (7.3) months. Conclusion: Patients with neuromuscular disease with nocturnal hypoventilation are likely to deteriorate with the development of daytime hypercapnia and/or progressive symptoms within 2 years and may benefit from the introduction of nocturnal NIV before daytime hypercapnia ensues.

Mais uma informação do paciente que foi submetido a transplante de células tronco na China (12/11/05)

China - temos recebido muito poucas informações sobre o menino com Distrofia Muscular de Duchenne que recebeu transplante de células tronco. O resumo abaixo foi apresentado em um congresso na Ásia. O Dr. Zhang e equipe descrevem as alterações da função respiratória em três meninos com Duchenne, dois deles submetidos a fisioterapia respiratória, sendo que um é o que recebeu transplante de células tronco. O terceiro menino não fez fisioterapia. O estudo mostrou que a realização de fisioterapia respiratória intensiva melhorou a função respiratória mas o menino que recebeu transplante de células tronco apresentou melhora da capacidade respiratória muito superior ao que recebeu somente fisioterapia. A seguir o texto do resumo:

(IN PRESS: Respirology 2005;10(Suppl):A108-A208) BOTH REHABILITATION EXERCISE AND STEM CELL TRANSPLANTATION HAVE POSITIVE EFFECTS ON LUNG FUNCTION IN PATIENTS WITH DUCHENNE’S MUSCULAR DYSTROPHY

ZHIPING LI, YUN ZHONG, XIAOLI YAO, YUBIAO GUO, JIANQIANG HUANG, KEJING TANG, CHENG ZHANG - CHINA

Objective To describe the pattern of lung function abnormality and to investigate the effects of rehabilitation exercise and stem cell transplantation on lung function.

Subject and Method Lung function was measured in three Duchenne’s muscular dystrophy (DMD) patients. Patient A insisted on long-term rehabilitation exercise with appropriate intensity. Patient B nearly never had any rehabilitation exercise. Patient C had exercises on sitting position before he received stem cell transplantation (SCT) and his lung function was measured both before and after SCT.

Results The lung function impairment was characterized by restrictive ventilatory disorder. FVC was significantly decreased and forced expiration was shorter than 2 seconds in all the three patients. Patient A that insisted on long-term rehabilitation exercise had better FVC% and FEV1% than patient B that nearly never had any rehabilitation exercise by 13% and 16% respectively. And Patient C who had exercises on sitting position before SCT had better FVC% and FEV1% than patient B by 3% and 6% respectively. After SCT, FVC% and FEV1% of patient C were both increased by 44%.

Conclusion The restrictive ventilatory disorder in DMD patients is caused by respiratory muscle damage. Rehabilitation exercise, especially those aiming at respiratory muscles such as abdominal breathing, inspiration against resistance and balloon blowing can help to delay the deterioration of lung function in DMD patients. Also, SCT can significantly improve the lung function in a DMD patient, suggesting that SCT may be a promising therapy for DMD patients.

Resumos do 45o Encontro Anual da Sociedade Americana de Biologia Celular que se realizará em dezembro de 2005 em São Francisco (12/11/05)

USA - neste encontro serão apresentados poucos artigos importantes relacionados com distrofia muscular. Os principais resumos em inglês podem ser lidos aqui. Os mais importantes são dois artigos descrevendo mediadores da fibrose muscular em camundongos com distrofia muscular cuja inibição poderia retardar a evolução da doença; outro artigo interessante é a pesquisa das células tronco que tem maior capacidade de se diferenciar em células musculares.

Efeito da oxandrolona no músculo de pacientes com distrofia muscular de Duchenne (05/11/05)

USA - alguns estudos iniciais demonstraram que a oxandrolona tem efeito benéfico na distrofia muscular de Duchenne, mas por mecanismo não totalmente esclarecido. Neste trabalho os pesquisadores estudaram músculos de 4 crianças com Duchenne antes e após 3 meses de tratamento com oxandrolona. O resultado demonstrou que a oxandrolona tem um efeito anabólico importante atuando em proteínas contráteis, mas novos estudos deverão ser realizados com mais pacientes e por mais tempo para determinar se a oxandrolona pode se constituir em um tratamento útil na distrofia muscular de Duchenne.

O uso da imagem para analisar resultados da terapia gênica em camundongos (05/11/05)

USA - há vários trabalhos demonstrando que a ressonância nuclear magnética e a espectroscopia por ressonância são capazes de analisar as alterações musculares na distrofia. Neste estudo em camundongos os autores utilizaram estes dois métodos para observar os resultados da terapia gênica. Estes métodos foram eficazes e serão muito úteis quando a terapia gênica estiver disponível para utilização em seres humanos, para reduzir a necessidade de realização de biópsias musculares no decorrer do tratamento.

Análise da sobrevida de pacientes com distrofia muscular na Inglaterra (05/11/05)

Inglaterra - os pesquisadores estudaram as causas de óbito de portadores de distrofia muscular na Inglaterra (de 1993 a 1999). Assim com no trabalho realizado no Japão (relatado em 29/10/05) há um aumento da sobrevida entre os portadores de distrofia muscular, principalmente pelo uso do BIPAP. A principal causa de óbito foi a falência respiratória (82%), a maioria (2/3) durante infecções. O que se espera com o aumento da sobrevida é que medidas sejam tomadas para evitar as infecções. Dentre estas medidas podem ressaltar a importância da vacinação (gripe e pneumonia).

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