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Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte.....Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte...Os textos não assinados são de autoria de David Feder

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Suplementação de cloreto de sódio previne a necrose muscular em camundongos com distrofia muscular (24/09/05)

Japão - pesquisadores alimentaram camundongos portadores de distrofia muscular, com 20 dias de idade, com dieta de pássaros com 12% de cloreto de sódio. Estes animais apresentaram 50% de redução da enzima CK com redução das fibras com necrose em 99%. A explicação encontrada pelos autores seria a redução do cálcio dos músculos o que contribuiria para menor lesão muscular.

Encontro sobre distrofia muscular será realizado em outubro em São Paulo (17/09/05)

São Paulo - o encontro discutirá aspectos do tratamento da distrofia muscular de Duchenne, e será realizado em 2 de outubro de 2005. O encontro será voltado para fisioterapeutas, médicos, líderes regionais e associações que atendam pessoas com deficiência. O custo da inscrição será de R$ 100,00.

Terapia nutricional melhora os resultados obtidos com o uso dos corticóides em camundongos com distrofia muscular (09/09/05)

Canadá - de longa data há relatos dos benefícios da suplementação nutricional na distrofia muscular; muitos pacientes sentem os benefícios das vitaminas, da creatina, etc. Neste estudo em camundongos os autores estudaram os efeitos do corticoide (prednisolona), complementado com o uso da creatina, ácido linoleico, ácido lipóico e betahidroximetilbutirato). O uso isolado destes suplementos demonstrou efeito mas os melhores resultados foram obtidos com a combinação deles; aumento da força muscular, redução da fadiga e melhora das alterações histológicas dos músculos. Este relato reforça a idéia de que o uso dos suplementos nutricionais em conjunto com corticóides pode retardar a evolução da distrofia, constituindo-se numa alternativa válida até que uma terapia definitiva esteja disponível.

Alterações ventilatórias relacionadas ao sono em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (09/09/05)

Australia e Reino Unido - apnéia do sono e distúrbios ventilatórios relacionados ao sono são frequentes em portadores de distrofia muscular de Duchenne. Os autores estudaram retrospectivamente 34 pacientes com Duchenne. Vinte e dois (64%) apresentavam distúrbios do sono, sendo que 10 (31%) tinham apnéia obstrutiva (média de idade - 8 anos); 11 (32%) apresentavam hipoventilação (média de idade - 13 anos). Os que apresentavam alteração da respiração ao sono e que foram tratados com ventilação não invasiva tiveram melhora dos resultados na polissonografia. Os autores sugerem a realização do exame nas crianças com sintomas ou na fase da parada da deambulação e nos primeiros estágios da falência respiratória. O resumo em inglês do trabalho pode ser lido abaixo:

(IN PRESS: J. Paediatr. Child Health (2005) 41, 500–503) Sleep-related breathing disorder in Duchenne muscular dystrophy: Disease spectrum in the paediatric population

Sadasivam Suresh, Patricia Wales, Carolyn Dakin, Margaret-Anne Harris and David (Gus) M Cooper - Australia and UK

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a progressive neuromuscular disease with death usually occurring because of respiratory failure. Signs of early respiratory insufficiency are usually first detectable in sleep. Objective: To study the presentation of sleep-related breathing disorder (SRBD) in patients with DMD. Method: A retrospective review of patients with DMD attending a tertiary paediatric sleep disorder clinic over a 5-year period. Symptoms, lung function and polysomnographic indices were reviewed. Results: A total of 34 patients with DMD were referred for respiratory assessment (1–15 years). Twenty-two (64%) reported sleep-related symptomatology. Forced vital capacity (FVC) was between 12 and 107% predicted (n=29). Thirty-two progressed to have polysomnography of which 15 were normal studies (median age: 10 years) and 10 (31%) were diagnostic of obstructive sleep apnoea (OSA) (median age: 8 years). A total of 11 patients (32%) showed hypoventilation (median age: 13 years) during the 5-year period and non-invasive ventilation (NIV) was offered to them. The median FVC of this group was 27% predicted. There was a significant improvement in the apnoea/hypopnoea index (AHI) (mean difference=11.31, 95% CI=5.91–16.70, P=0.001) following the institution of NIV. Conclusions: The prevalence of SRBD in DMD is significant. There is a bimodal presentation of SRBD, with OSA found in the first decade and hypoventilation more commonly seen at the beginning of the second decade. Polysomnography is recommended in children with symptoms of OSA, or at the stage of becoming wheelchair-bound. In patients with the early stages of respiratory failure, assessment with polysomnography-identified sleep hypoventilation and assisted in initiating NIV.

Espirometria sofre alteração pela inteligência e comportamento na distrofia muscular de Duchenne ( 09/09/05)

Austrália - a prova de função pulmonar, também conhecida como espirometria precisa da colaboração do paciente para que o exame tenha valor; se o paciente não coopera o resultado não irá refletir a real condição da ventilação. Nesta pesquisa os autores estudaram a função pulmonar correlacionando com a inteligência e comportamento de pacientes com Duchenne e a importância do estímulo visual no computador para um bom resultado do exame. Eles concluiram que a inteligência e o comportamento podem interferir no resultado da espirometria, resslatando a importância do exame bem realizado.

Telethon americano arrecada US$ 54,9 milhões (06/09/05)

USA - a MDA, Associação Americana de Distrofia Muscular, organiza o programa há mais de 50 anos, visando obter doações para pesquisas e atendimento multiprofissional aos portadores de doenças neuromusculares e não só distrofia muscular; este ano a arrecadação caiu quase US$ 5 milhões devido ao furacão Katrina; várias entidades e televisões americanas fizeram programas especiais para as vitimas do furacão o que prejudicou o Telethon. Para tentar reverter esta queda os diretores decidiram doar US$ 1 milhão para as vítimas do Katrina o que gerou outra polêmica. Outro ponto em discussão é o destino do dinheiro, que não leva em conta a urgência das pesquisas para esta geração de pacientes.

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