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Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte.....Os resumos das notícias podem ser copiados livremente desde que citada a fonte...Os textos não assinados são de autoria de David Feder

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Células tronco não musculares falharam em regenerar os músculos (25/09/04)

USA - os autores estudaram a capacidade de regeneração das células tronco não musculares em um modelo experimental em camundongos. Menos de 1% das células expressaram o gene, indicando que o recrutamento de células não musculares foi muito baixo. Estudos como este devem ajudar a entender o papel das células tronco e encontrar um modo de induzí-las a participar da regeneração muscular.

Localização e expressão da TGF-beta 1 em músculos de camundongos com distrofia muscular (25/09/04)

USA - a TGF- beta 1 é uma proteína muscular que pode contribuir para o aparecimento de fibrose e agravar a doença muscular. Neste trabalho em camundongos com distrofia muscular os autores identificaram aumento da TGF-beta 1 da 6^a a 9^asemana de vida; o bloqueio da TGF-beta 1 com a droga decorin reduziu em 40% as fibras colágenas no diafragma. Os autores concluem que tratamentos que reduzem a TGF-beta 1 podem reduzir a fibrose na distrofia muscular.

Anestesia no trabalho de parto de mulher portadora do gene da distrofia muscular de Duchenne (25/09/04)

Inglaterra - mulheres que tem um gene defeituoso da distrofia muscular de Duchenne podem apresentar alterações cardíacas e podem apresentar complicações anestésicas como os doentes com distrofia muscular de Duchenne. Neste artigo é descrito um caso de uma grávida portadora do gene da distrofia muscular de Duchenne que utilizou o anestésico propofol associado a anestesia peridural com sucesso. O resumo do artigo em inglês está a seguir:

(In Press: International Journal of Obstetric Anesthesia, 2004) Anaesthetic management during labour of a manifesting carrier of Duchenne muscular dystrophy NEW

M.K. Molyneux - UK

SUMMARY. We describe the peripartum anaesthetic management of a 36-year-old woman who was a manifesting carrier of Duchenne muscular dystrophy. Duchenne muscular dystrophy is an X-linked recessive disorder affecting young males associated with severe complications during anaesthesia if depolarising neuromuscular blocking drugs and volatile agents are used. A manifesting carrier is a heterozygous female who demonstrates the disease in a milder form than in males. This probably occurs because of skewed X-inactivation. We planned to establish regional anaesthesia should an operation be necessary during labour or delivery and to use propofol total intravenous anaesthesia and rocuronium if general anaesthesia became unavoidable. At 37 weeks, the woman went into spontaneous labour, but fetal distress necessitated caesarean section for which combined spinal-epidural anaesthesia was used.

Células da medula óssea podem regenerar o coração (25/09/04)

Brasil - pesquisadores da Clínica Pró-Cardiaco no Rio de Janeiro em associação com a Universidade do Texas divulgaram os primeiros resultados do uso de células da medula óssea, ricas em células tronco, no coração de pessoas com doença cardíaca grave, que estavam na espera de transplante cardíaco. Até o momento 14 pacientes já foram tratados com esta técnica e há um grupo de pacientes com tratamento convencional para controle. Os paciente com mais tempo do tratamento sairam da fila dos candidatos a transplante. Um dos pacientes faleceu devido a um derrame cerebral e o seu músculo cardíaco esta sendo estudado para determinar se houve sucesso no tratamento. É um grande avanço para o tratamento da doença cardíaca e pode abrir caminho para o uso em outras doenças como a distrofia.

Ministro lança em SP banco de sangue de cordão umbilical (25/09/04)

São Paulo - O ministro da Saúde, Humberto Costa, lançou nesta sexta-feira, 24/09/04, a primeira Rede Pública de Bancos de Sangue de Cordão Umbilical e Placentário (Brasilcord) do país, no Hospital Albert Einstein, em São Paulo. O projeto é uma parceria entre o hospital e o governo federal. Com a implantação da rede, cerca de 4.000 cordões umbilicais devem ser coletados por ano. Um dos destinos do material é o uso em transplantes de medula óssea. O Brasilcord é composto por dez bancos públicos de cordão umbilical e placentário.

Heregulina reduz as alterações musculares em camundongos com distrofia muscular (18/09/04)

USA - a utrofina é uma proteína que pode substituir as funções da distrofina; ela esta aumentada na fase embrionária e se for estimulada no indivíduo adulto ela pode exercer as funções da distrofina e melhor os sintomas da distrofia. Há inúmeros estudos a respeito de drogas que possam estimular a produção de utrofina. Uma destas drogas é a heregulina. Neste estudo em camundongos foi injetado um peptídeo semelhante a heregulina e os pesquisadores observaram diminuição das lesões musculares em camundongos portadores de distrofia.

Novas terapias na distrofia muscular: otimismo cauteloso (18/09/04)

Itália - trata-se de um artigo de revisão sobre os avanços no tratamento da distrofia muscular. O resumo do artigo que será publicado em breve segue abaixo. Os autores relacionam os avanços ocorridos nos últimos anos nas pesquisas em distrofia muscular, muitas destas pesquisas visando um tratamento da doença. Apesar dos avanços, e do muito que há por fazer os autores tem um otimismo cauteloso com as pesquisas em andamento. Um dado importante do artigo é reforçar a importância do tratamento com corticóides, que continua sendo a terapia mais eficiente na distrofia muscular.

(In Press: TRENDS in Molecular Medicine, 2004) New therapies for muscular dystrophy: cautious optimism NEW

Giulio Cossu and Maurilio Sampaolesi - Italy

The quest for a therapy for muscular dystrophy has been the driving force behind the past 40 years of advances in this field. Numerous results, such as the identification of satellite cells and gene mutations that are responsible for most forms of dystrophies, advances in gene transfer and modification technology and, more recently, stem cells, have fueled hopes. However, administering corticosteroids still remains the only effective treatment available. Several recent advances have uncovered a diversity of possible therapeutic approaches, from pharmacological treatments to gene therapy (exonskipping and adeno-associated viruses) and cell therapy with different types of newly identified stem cells. Importantly, a combination of these strategies might greatly enhance the possibility of successful therapy.

"Super-camundongo" pode prevenir osteoporose (18/09/04)

USA - a miostatina é uma proteína que causa atrofia muscular; a ausência de miostatina causa hipertrofia dos músculos, com aumento da força muscular. Camundongos sem miostatina tem 70% mais músculos que os camundongos normais. Estes camundongos tem maior massa óssea também o que permitirá entender melhor os mecanismos que relacionam a osteoporose na distrofia muscular, mesmo em crianças que ainda deambulam. Provavelmente a quantidade de músculos pode ser importante na prevenção da osteoporose.

Níveis do peptídeo natriurético cerebral em portadores de distrofia muscular e em portadores de outras causas de doença cardíaca (18/09/04)

Japão - em artigo que será publicado em breve na Revista Neuromuscular Disorders (resumo em inglês abaixo) pesquisadores japoneses compararam os níveis do peptídeo natriurético cerebral e o ecocardiograma em portadores de distrofia e em portadores de outras cardiopatias. Os níveis de peptídeo natriurético cerebral foram mais baixos e o diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo mais curto nos portadores de distrofia muscular. Diferenças entre a distensão do ventrículo e a quantidade de atividade física pode explicar porque os níveis do peptídeo natriurético cerebral foi diferente nestes dois grupos de doentes.

(In Press: Neuromuscular Disorders, 2004) Characteristics of the increase in plasma brain natriuretic peptide level in left ventricular systolic dysfunction, associated with muscular dystrophy in comparison with idiopathic dilated cardiomyopathy NEW

Jun Demachi, Yutaka Kagaya, Jun Watanabe, Masahito Sakuma, Jun Ikeda, Yasunori Kakuta, Iyoko Motoyoshi, Takeshi Kohnosu, Hiroaki Sakuma, Shigeru Shimazaki, Hideaki Sakai, Teiko Kimpara, Toshiaki Takahashi, Kiyoshi Omura, Miho Okada, Hiroshi Saito, Kunio Shirato - Japan

Abstract

To determine whether the plasma brain natriuretic peptide level increases differentially in muscular dystrophy and idiopathic dilated cardiomyopathy, we investigated the plasma brain natriuretic peptide level and echocardiographic parameters in patients with similarly low left ventricular ejection fraction. The plasma brain natriuretic peptide level was lower, and the left ventricular end-diastolic diameter was shorter in the patients with muscular dystrophy than in those with idiopathic dilated cardiomyopathy. The correlation between the plasma brain natriuretic peptide and left ventricular ejection fraction was shifted downward in the patients with muscular dystrophy compared with those with idiopathic dilated cardiomyopathy. Those between the brain natriuretic peptide and left ventricular end-diastolic diameter were superimposable, although the data from the muscular dystrophy patients were located at the shorter left ventricular end-diastolic diameter side. The plasma brain natriuretic peptide level may differentially increase in the two diseases with similar left ventricular systolic dysfunction. Differences in the left ventricular distension and in the physical activity might explain at least partially the different plasma brain natriuretic peptide levels.

Identificada uma nova mutação de ponto causando distrofia muscular de Duchenne (18/09/04)

Japão - um menino de 8 anos, com aumento sanguíneo da enzima CPK foi investigado por este grupo de pesquisadores japoneses. O estudo do DNA revelou uma nova mutação de ponto, nunca antes descrita. O menino não apresenta nenhum sintoma até o momento.

Teleton americano arrecada mais de 59 milhões de dólares (07/09/2004)

USA - organizado há mais de 50 anos pela Associação Americana de Distrofia Muscular (MDAUSA) o Teleton arrecadou este ano mais de 59 milhões de dólares. O evento é realizado sempre no primeiro final de semana de setembro quando os americanos comemoram o dia do trabalho (fim de semana prolongado). Este ano houve uma redução nas doações devido ao furação na Flórida que dificultou as doações dos moradores deste estado. A verba doada é utilizada em centros de tratamento e em pesquisas de diversas formas de doenças neuromusculares (mais de 30 tipos de doenças).

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