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ATENÇÃO ESTA PÁGINA CONTÉM INFORMAÇÕES OBTIDAS EM SITES
MÉDICOS, DE NOTÍCIAS, DE ENTIDADES DE PESQUISA E LITERATURA MÉDICA
ESPECIALIZADA. MUITAS DAS INFORMAÇÕES SE DESTINAM A PROFISSIONAIS DA ÁREA DE
SAÚDE OU PESQUISA POR SEREM MUITO ESPECIALIZADAS. AS PESQUISAS AQUI RELATADAS
SÃO NA SUA MAIORIA DE PONTA, NÃO PODENDO SER TRANSPOSTAS RAPIDAMENTE PARA O
USO CLÍNICO. EM GERAL HÁ UMA DEMORA QUE PODE SER SUPERIOR A 5 ANOS ENTRE UM
TRABALHO EXPERIMENTAL PROMISSOR E SEU USO CLÍNICO.
As notícias estão colocadas em
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USA - a terapia gênica que
tem sido muito testada em cães e camundongos ainda tem sérios problemas a
serem resolvidos. Um deles é fazer com que a gene entregue até o músculo
continue funcionando em muitas células musculares e definitivamente. Neste
experimento que não utilizou o gene da distrofia, eles introduziram no músculo
de camundongo um gene da luciferase que faz a céula produzir uma proteína
luminosa, fácil de ser identificada. Após algum tempo a célula para de emitir
luz, indicando que o gene parou de funcionar. Utilizando em conjunto com o gene
da luciferase um outro gene, o da integrase, o músculo continuou a emitir luz
prolongadamente, indicando que o gene se integrou à célula. É um trabalho
interessante mas ainda muito inicial. Apesar do título da reportagem que fala
em cura da distrofia com esta técnica serão precisos muito mais experimentos
em camundongos e muitos outros em cães para poder iniciar os testes em humanos.
Apesar da notícia estar bem explicada a manchete é muito sensacionalista.
França - pacientes com
deficiência imunológica de causa genética tem sido submetidos a terapia
gênica com sucesso. No entanto há 2 anos casos de leucemia forma descritos nos
pacientes submetidos a terapia gênica. Neste estudo atual os pesquisadores
identificaram o gene que foi "ligado" e desencadeou a leucemia:LMO2.
Este é um efeito colateral que pode ocorrer com a manipulação dos genes. As
crianças com leucemia foram tratadas com quimioterapia e transplante de medula
e encontram-se em remissão da leucemia e em boas codições de saúde.
São Paulo - A
Nossa Caixa, banco do Estado de São Paulo, oferece uma linha de crédito
especial para pessoas portadoras de deficiência. O financiamento destina-se à
aquisição de equipamentos para suprir limitações impostas por algum tipo de
deficiência, seja física, motora, auditiva, visual ou neurosensorial, ou serviços
necessários para garantir a qualidade de vida.
Podem ser financiados:
- adaptação
de veículos;
- aparelhos
ortopédicos;
- auditivos;
- cadeiras
de rodas;
- próteses;
- terapias
de reabilitação;
- máquinas
de braile e impressoras em braile;
- microcomputadores
e softwares especiais;
- transferência
dos equipamentos adaptados em um veículo para outro;
- treinamento
para aperfeiçoamento profissional
Para ter acesso ao financiamento basta procurar
uma das agências da Nossa Caixa, e cumprir os requisitos estabelecidos.
USA - O Encontro Anual da
Sociedade de Neurociências será realizado de 8 a 12 de novembro de 2003, em
New Orleans. Deste encontro selecionei três artigos relacionados com a
distropia muscular: o mais importante é relacionado com a terapia gênica e foi
realizado na China. Neste estudo os camundongos com distrofia muscular foram
submetidos a transplante de células tronco da medula óssea. Os animais foram
submetidos a radioterapia antes do tratamento. Após três meses do tratamento
10% dos animais apresentavam expressão da distrofina. Houve melhora da força
muscular nos animais tratados e aumento da sobrevida em relação aos animais do
grupo controle. No segundo artigo os autores demonstraram o aumento da
expressão do receptor da transferrina em fibras de regeneração em pacientes
com distrofia muscular. Este receptor esta relacionado a entrada do ferro e pode
indicar um papel deste elemento no retardo da deterioração muscular. O
terceiro artigo estuda o efeito dos corticóides na distrofia muscular
experimental, tentando entender como esta droga atua.
1) C.
Zhang, S. Chen, Y. Xie, W. Huang, S. Li, W. Zhang, Q. Li, X. Liu. THERAPEUTIC
EFFECT OF DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY MICE WITH BONE MARROW STEM CELLS
TRANSPLANTATION. Program No. 413.9. 2003
Objective:
To investigate the locomotive function, electronic physiology changes, and
expression of dystrophin in Duchenne muscular dystrophy mice(mdx and dko) with
bone marrow stem cells transplantation.
Methods: The bone marrow stem cells of C57BL/6
4-to-5
weeks age
were
isolated and cultured in vitro for 3 days, then the stem cells about 5.0X106
injected intravenously into the mdx mice and dko mic
7-to-8
weeks age
,
respectively. Before injecting, 10 mdx mice and 10 dko mice were preconditioned
with 7 Gy gamma ray to decrease the immune reaction. The clinical features of
the graft verse host disease (GVHD). in the transplanted mice were assessed and
investigated after bone marrow stem cell transplatation..12 weeks after being
transplanted, the locomotion function, muscle electrophysiologic features(EMG)
and dystrophin expression of the mdx mice and dko mice were investigated..
Results: Three month after bone marrow stem cells transplanting, we find that
(1) there were more than 10% of muscle cells expression dystrophin protein in
each transplanted mice(mdx and dko); (2) the electromyography showed almost
normal waves in the transplantation mdx mice and dko mice; (3)the locomotive
function improved obviously in transplantation dko mice; (4)the life span of the
transplantation dko mice were more than 200 days( the life span of control of
dko mice were less than 140 days).
Conclusions: Allogenic bone marrow stem cells transplantation can improve the
electromyographic items, dystrophin expression in muscles of mdx and dko mice.
Further more, the stem cell transplantation can improve the locomotive function
and prolong the life span of dko mice.
2)
Y. Zhu, B. Chen, H. Gong, J. Pan, W. Zhang. EXPRESSION OF TRANSFERRIN RECEPTOR
IN DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY TISSUES. Program No. 80.2. 2003
Duchenne
muscular dystrophy (DMD) is an X-linked, fatal disease caused by mutations of
the gene encoding the cytoskeletal protein dystrophin. Skeletal muscle of DMD
patients is characterized by an ongoing process of degeneration and regeneration.
Transferrin receptor (TfR, CD71), an integral membrane glycoprotein, mediates
cellular uptake of iron. In most tissues, TfR expression is correlated
positively with proliferation and regulated at the post-transcriptional level.
To determine if TfR is involved in muscular regeneration in DMD patients, we
examined the expression of TfR in muscle samples of 42 patients with DMD, and 10
from normal volunteers. Immunohistochemical staining of TfR was positive with
variable intensity in normal control and DMD patients. In normal control, TfR
was faintly expressed on the surface of muscle fibers. In DMD patients, strong
TfR reaction was detected. In some muscular fibers from DMD patients, TfR was
found strongly expressed inside the fibers. Further detection with Enzyme
histochemistry and acridine orange (AO) fluorescence techniques showed that
these fibers with strong TfR expression were regenerative IIc type fibers. The
increase of TfR expression in regenerative fibers suggests that the high uptake
of iron may promote the capacity of muscle regeneration and thus may delay the
deterioration of DMD patients.
3)
C.G. Carlson. STEADY STATE CALCIUM AND RESTING CALCIUM INFLUX IN NONDYSTROPHIC
AND MDX MYOTUBES EXPOSED TO PREDNISONE OR PREDNISOLONE. Program No. 413.10. 2003
Certain
glucorticoids, such as prednisone, prednisolone and deflazacort, increase muscle
strength and slow the progress of Duchenne muscular dystrophy (Fenichel et al.,
Neurology, 41, 1874, 1991) by one or more mechanisms that have not yet been
fully characterized. Evidence from 45calcium uptake studies in the C2C12 muscle
cell line suggests that one mechanism may involve decreases in calcium influx
following one or more days of exposure to these agents beginning at the period
of myoblast fusion (Passaquin et al., Brit. J. of Pharmacol., 1998). Recent
evidence from this laboratory obtained in FURA-loaded cultured lens epithelial
cells indicates that some steroids, however, may induce very rapid (seconds to
minutes) effects on resting calcium influx measured by the manganese quench
technique (Samadi et al., Pfluegers Arch. Europ. J. Physiol.,444, 700-709,
2002). To determine whether glucorticoids exert a unique action on resting
calcium influx in dystrophic muscle, studies have begun to characterize any
acute, nongenomic effects of prednisone or prednisolone on steady state calcium
levels and resting calcium influx in cultured nondystrophic and mdx myotubes.
Initial results indicate that neither prednisone (10 microM, 100 microM) nor
prednisolone (100 microM) has immediate effects on steady state calcium levels
in nondystrophic myotubes, but that prednisolone may induce a slight decrease in
manganese quench rate in mdx myotubes at relatively early stages in culture (culture
day 12-14). These results further demonstrate the utility of the manganese
quench technique in assessing whether short or long term exposure to
glucorticoids induces a beneficial reduction in resting calcium influx in
dystrophic skeletal muscle.
Dinamarca - os autores
relatam que pacientes com redução severa da massa muscular podem apresentar
hipoglicemia (redução do nível de açúcar no sangue). Esta alteração
foi observada na distrofia muscular de Duchenne, na miopatia congênita e na
atrofia espinhal. Esta informação pode ser importante e deve ser considerada
em pacientes durante cirurgias e episódios febris.
USA - O Instituto Nacional de
Saúde (NIH) e a Associação Americana de Distrofia Muscular (MDAUSA) indicaram
mais três centros de excelência em pesquisa em distrofia muscular. Esta
indicação faz parte do projeto legislativo que determinou aumento das verbas
para pesquisas em distrofia muscular. Os centros indicados foram a Universidade
de Washington em Seattle, a Universidade de Rochester (Nova York) e
a Universidade de Pittsburgh.
Brasil - as estatísticas sobre o número
de pacientes das diferentes formas de distrofia são muito falhas. Muitas
pessoas não sabem a forma de distrofia que apresentam e os diagnósticos são
feitos sempre tardiamente. No âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS) só há
estatísticas sobre o número de internações sobre distrofia, sem especificar
a forma. Segue a seguir o número de internações pelo SUS em 2002, por estado.
| Estado |
Número |
| Acre |
0 |
| Alagoas |
5 |
| Amapá |
1 |
| Amazonas |
2 |
| Bahia |
18 |
| Ceará |
10 |
| Distrito
Federal |
16 |
| Espírito
Santo |
7 |
| Goiás |
5 |
| Ignorado |
0 |
| Maranhão |
7 |
| Mato
Grosso |
1 |
| Mato
Grosso do Sul |
4 |
| Minas
Gerais |
62 |
| Pará |
10 |
| Paraíba |
1 |
| Paraná |
82 |
| Pernambuco |
18 |
| Piauí |
4 |
| Rio
de Janeiro |
71 |
| Rio
Grande do Norte |
4 |
| Rio
Grande do Sul |
40 |
| Rondônia |
6 |
| Roraima |
1 |
| Santa
Catarina |
39 |
| São
Paulo |
116 |
| Sergipe |
1 |
| Tocantins |
0 |
| |
|
| Total |
531 |
Fonte: DATASUS/Ministério da Saúde
USA - realizou-se na última
semana de setembro uma conferência patrocinada pelo MDA com alguns renomados
especialistas para discutir as manifestações cardíacas nas distrofias
musculares. Cardiomiopatias estão presentes em todas as formas de distrofia. O
relatório trás uma série de recomendações quanto aos exames necessários em
todas as formas de distrofia muscular:
Distrofia muscular de Duchenne:
- ecocardiograma e eletrocardiograma
ao diagnóstico;
- exames cardiológicos antes de
qualquer cirurgia e a cada 2 anos até os 10 anos; anualmente após os 10 anos;
- avaliação e tratamento das
alterações respiratórias em paralelo com a investigação cardiológica;
- quando as alterações se iniciam
utilizar os inibidores da enzima de conversão da angiotensina com a
possibilidade de associar com beta-bloqueadores.
Distrofia muscular de Becker:
- ecocardiograma e eletrocardiograma
ao diagnóstico;
- exames cardiológicos a cada 5
anos;
- quando as alterações se
iniciam utilizar os inibidores da enzima de conversão da angiotensina com a
possibilidade de associar com beta-bloqueadores.
Mulheres portadoras do gene da
Distrofia muscular de Duchenne e Becker:
- ecocardiograma e eletrocardiograma
ao diagnóstico ou após os 16 anos e a cada 5 anos, com frequência maior se
alguma anormalidade é observada ou se há alterações severas dos músculos
esqueléticos ou manifestações cardíacas.
- tratamento com inibidores da
enzima de conversão da angiotensina se alterações cardíacas são detectadas,
com a possibilidade de associação de medicações;
- considerar as possibilidade de
transplante cardíaco na presença de alterações severas, não controláveis
com a medicação.
Distrofia Miotônica Tipo 1:
- eletrocardiograma anual iniciando
ao diagnóstico;
- eletrocardiograma contínuo (24 a
48 horas) ao diagnóstico (Holter) em pacientes adultos;
- ecocardiograma ao diagnóstico em
distrofia miotônica congênita;
- Holter se o eletrocardiograma
anual mostrar anormalidades;
- considerar a possibilidade de usar
drogas antiarrítmicas;
- instalar marcapasso se
anormalidades do ritmo cardíaco for detectado;
- não instalar desfibrilador
interno até uma evidência que justifique seu uso.
Distrofia muscular congênita:
- ecocardiograma e eletrocardiograma
ao diagnóstico;
- ecocardiograma antes de cirurgia
os se apresentar sintomas sugestivos exceto em portadores de mutação do gene
da merosina, nos quais a cardiomiopatia não é progressiva
Distrofia muscular de
Emery-Dreifuss:
- eletrocardiograma ao diagnóstico
e após anualmente;
- avaliação por um cardiologista
se ocorrer alterações do eletrocardiograma ou se houver dificuldade de
interpretação do exame;
- Holter de 24 a 48 horas
anualmente;
- ecocardiograma;
- implantação de marca-passo
permanente se houver alterações do marca-passo natural do coração (nó
sinusal) ou do nó-atrioventricular.
- considerar a possibilidade de
realização do estudo eletrofisiológico;
- considerar a utilização de
anticoagulantes na presença de fibrilação atrial.
Mulher portadora do gene da
distrofia muscular de Emery-Dreifuss:
- eletrocardiograma periódico para
detectar distúrbio de condução atrial ou atrioventricular até que os
conhecimentos aumentem a cerca da evolução natural das portadoras deste gene.
Cromossomo 1 Distrofia Muscular
de Emery-Dreifuss:
- considerar o implante de
desfibrilador interno;
- considerar a utilização de
anticoagulantes na presença de fibrilação atrial.
Distrofia Tipo Cinturas 2C, 2D,
2E e 2F (deficiência de sarcoglican):
- mesma vigilância dos portadores
de Duchenne ou Becker;
- Holter periodicamente;
- quando as alterações se iniciam
utilizar os inibidores da enzima de conversão da angiotensina com a
possibilidade de associar com beta-bloqueadores;
- considerar a utilização de
antagonistas do cálcio para reduzir as alterações do fluxo da artéria
coronária visto que esta alteração pode estar presente nesta forma de
distrofia;
- considerar o transplante cardíaco
caso ocorra falência da terapia medicamentosa.
Distrofia tipo cinturas
2I :
- mesma vigilância dos portadores de Duchenne ou
Becker; considerar que a severidade da cardiomiopatia pode ser proporcional as
alterações do músculo esquelético;
- quando as alterações se iniciam utilizar os
inibidores da enzima de conversão da angiotensina com a possibilidade de
associar com beta-bloqueadores;
- considerar o transplante cardíaco
caso ocorra falência da terapia medicamentosa.
Distrofia tipo cinturas 1B:
- considerar o implante de
desfibrilador interno;
- considerar a utilização de
anticoagulantes na presença de fibrilação atrial.
Distrofia facio-escápulo-umeral:
- eletrocardiograma e ecocardiograma
ao diagnóstico, com realização de novos exames dependendo da sintomatologia
clínica; necessidade de mais exames em pacientes com sintomas severos.
Pará - O artista Peterson
Luiz dos Santos Tavares, 20 anos, foi escolhido a Revelação do Círio 2003
pelos organizadores da exposição Ícones da Fé na Amazônia, encerrada ontem
na Estação das Docas. Peterson - que desde o nascimento tem distrofia
muscular, retratou o achado da imagem de Nossa Senhora por Plácido em técnica
de pintura a seco sobre o papel. O trabalho impressionou os organizadores da
exposição. A mãe de Peterson, Jaciléia Tavares, destacou que foi a primeira
participação do filho em uma exposição, o que só aconteceu com a ajuda da
Associação Paraense de Distrofia Muscular (APDIM). A presidente da associação,
Denise Amanajás, aproveitou a premiação para fazer um apelo a médicos
cardiologistas e pneumologistas que possam ajudar não só Peterson, como outras
pessoas atendidas. É que a associação adquiriu um equipamento para melhorar
as condições de sobrevivência dos pacientes, mas só pode começar a usar após
a avaliação de profissionais de uma dessas especialidades. O trabalho de
Peterson chamou atenção da Secretaria Executiva de Cultura (Secult) que
decidiu dar um Prêmio Aquisição a uma outra obra onde é retratado o sacrifício
dos promesseiros da corda. Os dois prêmios totalizaram um valor de R$ 1.000,00.
A premiação aconteceu ontem pela manhã na casa de Peterson, no Tapanã, em
Icoaraci. Ele também recebeu uma placa comemorativa.
Ribeirão Preto - temos três
notícias de Ribeirão Preto nesta semana e tentaremos divulgar as informações
frequentemente. Esta semana o Centro de Terapia Gênica (CTG) recebeu a
visita da representante da Petrobrás (foto 1) que prometeu a renovação
do patrocínio por mais um ano; nesta semana também a Prefeitura de Ribeirão
Preto iniciou o cascalhamento da estrada até o CTG (foto 2). O CTG está
finalizando também a construção da piscina para exercício dos cães
portadores de distrofia muscular (foto 3). Você já fez a sua doação
para o CTG?
Ribeirão Preto - o Centro de
Terapia Gênica de Ribeirão Preto recebeu nesta semana os camundongos mdx
(camundongos portadores de distrofia muscular) que foram obtidos em doação
pela Presidente da AADM, Edna Maria Pupin (na foto a direita). Estes camundongos
serão utilizados para criação de uma colônia destes animais; a
proposta é estudar drogas que possam retardar ou impedir a progressão da
distrofia até que a terapia gênica esteja disponível. A colônia de
cães continua em Ribeirão no aguardo do início de pesquisas em terapia
gênica e com drogas. Continuamos em busca de grandes patrocinadores mas a ajuda
individual será sempre bem vinda.
Holanda - neste artigo
os autores fazem uma revisão de todas as linhas de pesquisa em distrofia
muscular, analisando as probabilidades de sucesso em cada uma delas. Apesar de
não trazer novidades o artigo permite entender melhor as formas de terapia
gênica atualmente pesquisadas. O artigo está disponível na versão integral
em pdf aqui.
China - pesquisadores
chineses construiram um vírus com um minigene humano da distrofina. Este vírus
foi injetado em camundongos portadores de distrofia. Os camundongos tratados
apresentaram expressão da distrofina com restauração da membrana muscular.
Só temos o resumo do artigo que foi publicado em chinês.
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