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IMPORTANTE: MG-132 (Inibidor do proteosoma) promove a recuperação da distrofina e das proteínas da membrana celular em um modelo de distrofia experimental em camundongos (27/09/03)
USA e Itália - o MG-132 é um inibidor do sistema enzimático de proteínas das células e já foi testado no tratamento do câncer; neste trabalho, utilizando camundongos com distrofia muscular, o MG-132 foi injetado diretamente no músculo e na circulação em doses crescentes. Os autores observaram que os músculos voltaram a expressar a distrofina e outras proteínas da membrana celular. As outras alterações apresentadas nos músculos foram: a) redução da lesão da membrana muscular do músculo diafragma e gastrocnêmio; b) melhora das alterações musculares. Esta droga abre uma nova linha de pesquisa para identificar tratamentos que possam retardar ou parar a evolução da distrofia muscular.
Exercícios nas doenças neuromusculares (20/09/03)
USA - no passado a realização de exercícios nas doenças neuromusculares era proibida pelo temor da fraqueza muscular por superuso. Nenhum estudo controlado demonstrou a fraqueza por superuso até o momento. Estudos ainda iniciais demonstram que os exercícios de alongamento e os exercícios aeróbicos são benéficos aos pacientes com doenças neuromusculares. São considerados favoráveis 4 exercícios: flexibilidade, alongamento, aeróbicos e exercícios de balanço. Este artigo é uma revisão feita por Lisa S Krivickas com base nos trabalhos já publicados sobre o tema: ainda há muita controvérsia quanto a intensidade dos exercícios que auxiliam os pacientes com doenças neuromusculares.
Exercise in Neuromuscular Disease NEW
Lisa S. Krivickas, MD (Spaulding Rehabilitation Hospital, Boston, Massachusetts)
J Clin Neuromusc Dis 2003;5:29–39
Abstract
In the past, patients with neuromuscular diseases were advised not to exercise because of the fear that too much exercise might produce "overuse weakness." No controlled studies have demonstrated that the phenomenon of overuse weakness actually exists. Most studies of exercise training in patients with neuromuscular disease, despite methodologic limitations, suggest that strength and aerobic capacity gains can occur in patients with slowly progressive disorders. Four forms of exercise training are relevant to patients with neuromuscular disorders: flexibility, strengthening, aerobic, and balance exercises. The literature regarding these forms of exercise in patients with neuromuscular disorders is summarized in this article, and recommendations are made regarding the direction future research on exercise in this population should take.
Australia - o transplante de mioblastos continua sendo pesquisado apesar das céulas transplantadas morrerem rapidamente após o transplante. Neste estudo em camundongos os pesquisadores destruiram o sistema imunológico dos animais com irradiação do corpo todo e um dos grupos de animais recebeu a irradiação somente no local de aplicação dos mioblastos. Os animais irradiados tiveram resultados melhores com o transplante de mioblastos que resultaram em sobrevida de até 80% das células; os resultados foram transitórios mas puderam demonstrar que um dos maiores problemas do transplante de mioblastos é a resposta imune.
OBS: vale lembrar que o Conselho Federal de Medicina proíbe a indicação e a realização de transplantes de mioblastos no Brasil. Estas pesquisas que são realizadas no exterior visam identicar os problemas que levam este tratamento a falhar. A realização deste procedimento, inclusive com a cobrança de valores exorbitantes é considerado charlatanismo.
Canadá - este grupo de pesquisa no passado já tinha identificado uma fração de células tronco com capacidade de participar na regeneração muscular. Neste trabalho eles identificam um sinal que as células musculares emitem para que as células tronco participem da regeneração muscular. A identificação deste sinal pode abrir uma nova linha de pesquisas para a descoberta de novos tratamentos.
Uso do alendronato no tratamento da osteoporose da distrofia muscular de Duchenne e Becker (20/09/03)
USA - neste resumo apresentado em um congresso a autora descreve 2 casos de meninos com distrofia muscular de Duchenne (11 e 12 anos) e um com Becker (11 anos) que apresentavam osteoporose e foram tratados com alendronato, em dose única semanal. Após 6 meses houve uma melhora significante da densitometria óssea e sem efeitos colaterais. Apesar de ser um número muito pequeno de meninos os resultados são bem significativos e a autora pretende estudar um maior número de meninos para comprovar este efeito.
Use of Alendronate to treat osteoporosis in boys with muscular dystrophy: a report of 3 cases. NEW
Susan D. Apkon, MD (Children's Hospital and University of Colorado Health Sciences Center, Denver, CO), e-mail: [email protected]
Archives of Physical Medicine and Rehabilitation - 2003 Academy annual assembly abstracts
Setting: Tertiary care pediatric hospital. Patients: 2 boys with Duchenne’s muscular dystrophy (DMD), ages 11 and 12 years, and 1 boy with Becker’s muscular dystrophy (BMD), age 11 years. All boys are ambulatory for a portion of the day. Case Descriptions: Baseline bone mineral density of the lumbar spine and femoral neck were assessed using dual-energy x-ray absorptiometry (DXA). Results revealed significant osteoporosis at the femoral neck, with a mean z score (SD using ageand sex-matched peers) of –3.73 (range, –3.16 to –4.42). Results at lumbar spine revealed mean z score of –1.14 (range, –1.6 to 0.82). Because all subjects were having frequent falls, parents and physicians felt aggressive treatment was necessary to prevent fractures. Oral alendronate was initiated at 45mg weekly for 6 months. Assessment/Results: All 3 subjects tolerated the medication without side effects. There were no gastrointestinal complaints. Follow-up DXAs performed after 6 months of treatment revealed improvements at the femoral neck in all 3 subjects, with a mean improvement in z score of 0.94 (range, 0.3–1.33) representing an improvement of almost 1 SD. There was improvement at the lumbar spine, with a mean change of 0.28 (range, –0.45 to 1.11). Discussion: Osteoporosis is problematic in boys with DMD and becomes more severe as the disease progresses. The high incidence of fractures in this group of boys is likely due to osteoporosis. This is the first known report on the use of alendronate in children with DMD or BMD in the treatment of osteoporosis. Conclusion: In this small case series, weekly oral alendronate over 6 months was effective in improving bone mineral density in boys with DMD and BMD. A prospective, randomized, double-blinded study is underway.
USA - pesquisa analisa o estresse de mães de crianças com distrofia muscular de Duchenne em relação as mães de crianças normais e com paralisia cerebral. Os autores concluiram que as mães apresentam estress elevado, possivelmente devido a problemas de comportamento, particularmente na interação social, mais do que a demanda física pela doença.
Distrofia muscular de Duchenne e a tradicional medicina chinesa: dois artigos (13/09/03)
China, França, Holanda, Suiça - a melhora dos sintomas da distrofia muscular de Duchenne com o uso da tradicional medicina chinesa não leva crédito dos especialistas ocidentais. Com o objetivo de observar os resultados uma delegação de pesquisadores europeus foi a China para um levantamento dos resultados e para obter amostras dos produtos utilizados. Estes resultados estão relatados em dois artigos que serão publicados em um dos próximos números da revista Neuromuscular Disorders. Os pesquisadores não tiveram acesso aos tratamentos individuais mas puderam observar benefícios nesta forma de tratamento, tendo observado nos pacientes o mesmo aspecto dos pacientes que tomam corticóides. No segundo artigo eles analisaram os produtos utilizados na China e puderam identificar substâncias nos medicamentos chineses com a mesma ação que os corticóides (corticóides naturais).
Artigo 1: Looking under every rock: Duchenne muscular dystrophy and traditional Chinese medicine
J. Andoni Urtizbereaa, Qi-Shi Fan, Elizabeth Vroom, Dominique Recan, Jean-Claude Kaplan
Abstract
Traditional Chinese medicine has been advocated to alleviate symptoms in Duchenne muscular dystrophy. To investigate this hypothesis, a pilot study was carried out in Beijing on 10 DMD boys treated with various regimens, including pills, decoctions, massages and acupuncture at various stages of their disease course. Despite the limited scientific impact of such a study, it seems as if the benefit, if any, is minimal. Moreover, some indirect clinical clues such as the cushingoid appearance found in a few patients suggest these drugs may also contain corticosteroids to some extent.
Artigo 2: Detection of glucocorticoid-like activity in traditional Chinese medicine used for the treatment of Duchenne muscular dystrophy
Isabelle Courdier-Fruh, Lee Barman, Philipp Wettstein, Thomas Meier
Abstract
Anecdotal reports of positive influence of certain traditional Chinese medicines on the progression of neuromuscular diseases in general and Duchenne muscular dystrophy (DMD) in particular has raised interest in patient support groups and clinical experts alike. However, clinical signs of steroid-specific side effects in patients treated with a particular form of Chinese medicine raised the concern that they may contain glucocorticoids, which in turn could also explain the mild beneficial effects seen in some of the patients. We have extracted and fractionated capsules containing pulverized Chinese medicine that had been used for the treatment of DMD patients and analyzed their content for glucocorticoid-like activity using promoter–reporter assays. We demonstrate that extracts from this Chinese medicine activate a prototype glucocorticoid-response element, increase the level of utrophin protein in human muscle cells and activate the utrophin promoter A. Based on our bioassays we conclude that this particular Chinese medicine used for the treatment of muscular dystrophy patients contains glucocorticoids as one of its active ingredients.
Distrofia Muscular de Duchenne na Dinamarca de 1977 a 2001: prevalência, incidência e sobrevida em relação a introdução da ventilação não invasiva.
Dinamarca - nesta pesquisa foram coletados os dados sobre o número de novos casos, os casos antigos e a mortalidade dos pacientes com distrofia muscular de Duchenne na Dinamarca. Ao longo dos anos o número de novos casos tem se mantido estável enquanto que a mortalidade tem caido acompanhando ao aumento do número de pacientes em ventilação mecânica. Os autores concluem que o aumento da sobrevida deve estar relacionado ao uso da ventilação mecânica. Este artigo será publicado num dos próximos números da Revista Neuromuscular Disorders.
The Duchenne muscular dystrophy population in Denmark, 1977–2001: prevalence, incidence and survival in relation to the introduction of ventilator use
J. Jeppesen, A. Green, B.F. Steffensen, J. Rahbek
Abstract
Mechanical ventilation of patients with Duchenne muscular dystrophy continues to be a subject of study. The purpose was to estimate prevalence, incidence, mortality and use of mechanical ventilation in the total Duchenne muscular dystrophy population in Denmark between 1977 and 2001 and further, to reconstruct the introduction of mechanical ventilation to assess the role of the patient organization. Study objects were collected from five sources and verifiable cases identified. Negotiations between health authorities and the patient organization constituted main empirical data for the reconstruction. While overall incidence remained stable at 2.0 per 105, prevalence rose from 3.1 to 5.5 per 105, mortality fell from 4.7 to 2.6 per 100 years at risk and prevalence of Duchenne muscular dystrophy ventilator users rose from 0.9 to 43.4 per 100. We conclude that survival of Duchenne muscular dystrophy patients has increased and ventilator use is probably a main reason. The patient organization exercised a key role but acted upon preconditions created by other players.
USA - várias formas de distrofia e outras doenças neuromusculares ainda não tiveram a sua causa elucidada, isto é, qual a proteína que esta faltando ou apresenta algum defeito. Nesta grande pesquisa 62 novas proteínas foram identificadas nas células e pelo menos 14 delas podem estar relacionadas a doenças neuromusculares como a distrofia tipo cinturas, a atrofia espinhal e a doença de Charcot-Marie-Tooth. A identificação destas proteínas é o primeiro passo para aperfeiçoamento do diagnóstico, aconselhamento genético, tratamento para retardar a evolução da doença e a cura.
IMPORTANTE: Resultados preliminares da utilização da gentamicina na distrofia muscular de Duchenne com mutação de ponto (12/09/03)
Itália - a gentamicina é um antibiótico que já foi muito usado em medicina, mas no momento tem sido pouco utilizado por seus efeitos colaterais (surdez e tóxico para o rim) e por ser injetável. Alguns estudos tem relatado seu benefício numa forma particular de mutação da distrofia muscular de Duchenne, a mutação de ponto. Os primeiros resultados divulgados nos Estados Unidos não foram bons. Neste estudo, 4 crianças com distrofia muscular de Duchenne foram tratados com 2 ciclos de gentamicina com 7 semanas de intervalo. Três dos quatro pacientes apresentaram resultados positivos. Um dos meninos apresentou um resultado muito expressivo na expressão da distrofina, vista na biópsia muscular realizada após o tratamento. Os dois outros pacientes apresentaram expressão da distrofina nas fibras musculares e em um caso não houve nenhum resultado. Este estudo abrirá caminho para novos estudos para pesquisar quais os pacientes que poderiam se beneficiar deste tratamento.
USA - nesta revisão os autores colocam as dificuldades para a terapia gênica na distrofia muscular e relacionam as alternativas existentes como a estimulação de outros genes para corrigir as consequências da falta da distrofina. Este é um ponto que vários autores tem enfatizado: a necessidade de realizar pesquisas para retardar a evolução da doença até que a terapia gênica seja possível.
IMPORTANTE - Sucesso na terapia gênica para o músculo cardíaco na distrofia muscular experimental (02/09/03)
USA - as manifestações cardiacas nas diferentes formas de distrofia muscular são frequentes (mais de 90% na distrofia muscular de Duchenne). Nesta pesquisa foi utilizada uma forma reduzida da distrofina que já tinha demonstrado efeito nos músculos dos membros. O vírus contendo o microgene foi injetado na cavidade do coração. Após 10 meses os resultados demonstrarm um aumento significativo de fibras expressando a distrofina mas o que é mais importante a restauração do complexo proteico da membrana da célula demonstrando que a integridade da célula tinha sido recuperada. Este trabalho demonstra ser viável o uso da terapia gênica para tratamento das manifestações cardíacas da distrofia muscular.
Japão - cientistas japoneses estudaram amostras de músculos obtidas em biópsias de pacientes com Duchenne, Becker e distrofia congênita e pesquisaram os fatores de crescimento derivados das plaquetas e seus receptores na distrofia. Diversos fatores derivados das plaquetas estão alterados e podem contribuir para agravar ou tentar regenerar os músculos. Este conhecimento, apesar de ainda ser muito básico irá contribuir para o entendimento das maneiras como o músculo é lesado nas distrofias e como podemos impedir esta lesão com drogas.
Teleton americano bate recorde (02/09/2003)
USA - O Teleton americano, também conhecido como Teleton do Jerry Lewis, bateu novo recorde de arrecadação: 60,5 milhões de dolares, superando com folga o valor obtido em 2002. Apesar das criticas ao programa (qualidade dos artistas, suspensão do programa para transmissões esportivas, etc) e das críticas ao destino deste dinheiro (menor parte do dinheiro destinada a pesquisa e um custo alto com salários dos diretores da entidade) o programa foi um sucesso. O programa é realizado pela Associação Americana de Distrofia Muscular que dá atendimento e mantém pesquisas em 40 diferentes formas de doenças neuromusculares.
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