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ATENÇÃO ESTA PÁGINA CONTÉM INFORMAÇÕES OBTIDAS EM SITES MÉDICOS, DE NOTÍCIAS, DE ENTIDADES DE PESQUISA E LITERATURA MÉDICA ESPECIALIZADA. MUITAS DAS INFORMAÇÕES SE DESTINAM A PROFISSIONAIS DA ÁREA DE SAÚDE OU PESQUISA POR SEREM MUITO ESPECIALIZADAS. AS PESQUISAS AQUI RELATADAS SÃO NA SUA MAIORIA DE PONTA, NÃO PODENDO SER TRANSPOSTAS RAPIDAMENTE PARA O USO CLÍNICO. EM GERAL HÁ UMA DEMORA QUE PODE SER SUPERIOR A 5 ANOS ENTRE UM TRABALHO EXPERIMENTAL PROMISSOR E SEU USO CLÍNICO.

 

As notícias estão colocadas em ordem de data. Se você quiser procurar as últimas notícias por assunto clique aqui.

 

USA -  Roger Williams Medical Center,  hospital da cidade de Providence (Estados Unidos) anunciou que iniciará dentro de um ano pesquisas para utilização das células tronco em portadores de distrofia muscular. O hospital criou um Centro de Estudos de Células Tronco após o sucesso da utilização de células tronco para correção de úlceras de pele que não conseguiam tratar por nenhum método, incluindo o enxerto de pele. As células tronco utilizadas neste estudo foram retiradas da própria medula óssea dos pacientes. 

USA - Caquexia, desnutrição profunda, é uma causa de morte precoce. Perda de peso na Distrofia Muscular de Duchenne pode ocorrer pela perda da capacidade de se alimentar sozinho ou por fadiga (dificuldade para engolir ou aspiração do conteúdo do estômago são sintomas raros nesta doença). Nesta pesquisa foram estudados 9 meninos submetidos a cirurgia de escoliose e perderam mais de 5% do peso; eles foram comparados aos que ganharam peso após a cirurgia e aos que não fizeram esta cirurgia. Eles observaram que os que perderam peso não tiveram redução da força do músculo bíceps mas não tinham a capacidade de se alimentar sozinho e provavelmente esta foi a causa da perda de peso. Os autores sugerem uma avaliação da alimentação no pós operatório de cirurgias.

Canadá - o envolvimento do coração na distrofia muscular de Duchenne é bem conhecido. Não existem relatos dos efeitos dos corticóides sobre a função cardíaca. Para fazer este estudo eles analisaram retrospectivamente os exames de crianças com distrofia muscular de Duchenne tratados com deflazacort, um tipo de corticóide, em um protocolo padronizado (cada criança recebia uma determinada dose dependendo da idade. Foram incluídas crianças de 10 a 18 anos. A administração de corticóides se iniciou com 8,4 + 2 anos. A dose inicial de deflazacort foi de 0,9mg/Kg/dia acompanhada de suplemento de vitamina D e cálcio. Os pacientes foram acompanhados por pelo menos 3 anos. As crianças que receberam deflazacort, comparadas com as que não receberam apresentavam melhor função cardíaca. A melhora da função cardíaca se acompanhou de melhora da função respiratória e da função muscular. Os efeitos colaterais mais comuns foram retardo do crescimento e catarata assintomática. Novos estudos devem ser feitos para avaliar a duração do benefício desta modalidade de tratamento.

 Effects of Deflazacort on Left Ventricular Function in Patients With Duchenne Muscular Dystrophy  

Cardiac involvement in Duchenne muscular dystrophy (DMD) is well described. Although the effect of deflazacort, an oxazolone derivative of prednisone, on skeletal and pulmonary muscle function has been described, there is no information on the effects of deflazacort on myocardial function. The purpose of this report is to examine the effect of deflazacort on cardiac function in patients with DMD. This is a retrospective cohort study of patients seen at the Bloorview MacMillan Children’s Center, Toronto, Canada. Patients with DMD between the ages of 10 and 18 years were included in the study. Administration with deflazacort was begun at a mean age of 8.4 + 2 years. The initial dose of deflazacort was 0.9 mg/kg/day along with daily oral supplements of vitamin D and calcium. As per standard protocol, the dose of deflazacort decreased with the duration of treatment (at 10 years, the mean dose of deflazacort was 0.76 + 0.19 mg/kg/day; at 15 years 0.61+ 0.20 mg/kg/day; and at 18 years 0.59 + 0.15mg/kg/day). All patients took deflazacort for at least 3years.This is the first published study examining the effects of deflazacort treatment on cardiac function in patients with DMD. We found that patients who had been receiving deflazacort for > 3 years were more likely to have preserved cardiac function than those who had not received the medication. Preservation of cardiac muscle function was associated with better pulmonary and skeletal muscle function. Cardiac dysfunction did not correlate with patient age, blood pressure, or weight. Significant adverse effects from the medication were uncommon apart from growth limitation and asymptomatic cataracts. Long-term studies are important to determine the duration of benefit on gross motor, pulmonary, and cardiac function.

 

França - nesta forma de distrofia os pacientes apresentam escápula alada que contribui para as dificuldades de movimentação dos membros superiores; 33 pacientes com distrofia fáscio-escápulo-umeral (FSH) foram submetidos a 49 cirurgias de artrodese escápulo-torácica (alguns pacientes foram submetidos a cirurgia bilateral). A cirurgia foi realizada para aumentar a performace durante as atividades diárias. Os pacientes foram acompanhados por 102 meses (variando de 12 a 257 meses). Houve aumento dos movimentos de abdução e elevação dianteira dos braços. As complicações observadas foram derrame pleural em 4 pacientes, atelectasia pulmonar em um paciente, fratura por stress nas escápulas bilateralmente em um paciente, fraturas assintomática de costelas em um paciente e complicações neurológicas reversíveis em dois pacientes. Não foi observada alteração da função respiratória. Este artigo será publicado em breve na revista Clinical Orthopaedics and Related Research, número 409, página 106-13.

Este esquema demonstra como a escápula é fixada à caixa torácica nesta cirurgia.

Coincidentemente neste mês, na revista Quest há um artigo sobre as vantagens deste tipo de cirurgia nos pacientes com distrofia fácio-escápulo-umeral. Para ver o artigo click aqui. Há mais fotos e relato de pacientes que se submeteram a esta cirurgia.

Forty-nine scapulothoracic arthrodeses were done in 33 patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy to improve upper limb performance during activities of daily living. Mean followup was 102 months (range, 12–257 months). An initial average increase in shoulder abduction of 25 and forward elevation of 29 was seen. Complications included pleural effusion in four patients, atelectasis in one patient, stress fractures in both scapulas in one patient, asymptomatic fractures of the two lower wired ribs in one patient, and spontaneously reversible neurologic complications in two patients. No effect on respiratory function was seen.

Inglaterra - neste estudo de 88 pacientes com Duchenne, 46 apresentavam problemas urinários identificados por um questionário; 9 realizaram um exame invasivo denominado estudo urodinâmico; destes pacientes, oito apresentavam pequena capacidade vesical, bexiga hiperreflexa, e  o nono estudado após a cirurgia da coluna apresentava hiperreflexia da bexiga e discinesia do músculo detrusor da bexiga. As alterações da bexiga podem ser tratadas.

Rio de Janeiro - A Associação Carioca dos Portadores de Distrofia Muscular (ACADIM) convida para o lançamento da cartilha sobre distrofia. O evento se realizará no dia 9 de abril de 2003 das 8:00 às 12:00hrs no Hospital S. Francisco de Assis na AV. Presidente Vargas, 2863 - Cidade Nova - Rio de Janeiro - fone: 2502-5766.

Itália - o hormônio de crescimento exerce um efeito positivo na insuficiência cardíaca. Como os pacientes com Duchenne e Becker podem desenvolver cardiomiopatia dilatada (insuficiência cardíaca com aumento do tamanho do coração) os pesquisadores decidiram testar o hormônio de crescimento em 6 pacientes com distrofia de Duchenne e 10 com Becker com evidência de envolvimento cardíaco. Os pacientes foram tratados por 3 meses com o hormônio de crescimento humano e os resultados foram comparados com pacientes que não receberam a medicação. Os resultados demonstraram que o hormônio de crescimento induz a hipertrofia do músculo cardíaco com uma significante redução do fator natriurético e um pequeno aumento da função cardíaca e sem alterações nos músculos esqueléticos e sem efeitos colaterais.

IMPORTANTE: o excesso de hormônio de crescimento pode induzir a prejuízo da função cardíaca. Este resultado precisa ser avaliado após maior tempo de tratamento e com maior número de pacientes.

European Heart Journal (2003): A preliminary randomized study of growth hormone administration in Becker and Duchenne muscular dystrophies

Antonio Cittadinia, Lucia Ines Comi, Salvatore Longobardi, Vito Rocco Petretta, Cosma Casaburia, Luigia Passamano, Bartolomeo Merola, Emanuele Durante-Mangoni, Luigi Saccà, Luisa Politano

Naples, Italy

Aim Since growth hormone (GH) has proven beneficial in experimental heart failure, and the natural history of Duchenne muscular dystrophy (DMD) and Becker muscular dystrophy (BMD) is frequently complicated by the development of dilated cardiomyopathy, we administered GH to six patients with DMD and 10 with BMD, with the evidence of cardiac involvement.

Methods and results Patients were randomized to receive for 3 months either placebo or recombinant human GH, in a double-blind fashion. In GH-treated patients, left ventricular (LV) mass increased by 16% in BMD and by 29% in DMD (both p<0.01), with a significant increase of relative wall thickness (+19%). Systemic blood pressure remained unchanged, while LV end-systolic stress fell significantly by 13% in BMD and by 33% in DMD, with a slight increase of systolic function indexes. No changes were observed related to cardiac arrhythmias and skeletal muscle function in the patient groups during the treatment period, nor any side effects were observed. Brain natriuretic peptide, interleukin-6, and tumor necrosis factor-alfa circulating levels were elevated at baseline. While brain natriuretic peptide decreased by 40%, cytokine levels did not exhibit significant variations during the treatment period.

Conclusions The 3-month GH therapy in patients with DMD and BMD induces a hypertrophic response associated with a significant reduction of brain natriuretic peptide plasma levels and a slight improvement of systolic function, no changes in skeletal muscle function, and no side effects.

Itália - o fator de crescimento do nervo é expresso também nos músculos e pode estar envolvido na regeneração muscular. Nesta pesquisa os autores estudaram este fator nos músculos de pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne e  Becker.  O fator de crescimento do nervo foi identificado nas fibras regenerativas, nos miofibroblastos e nos mastócitos. As outras células, incluindo células de músculos normais e de portadores de miopatia inflamatória não expressavam este fator. Os autores acreditam que este fator possa exercer um papel na regeneração muscular e também no bloqueio da fibrose dos músculos na distrofia muscular.

Inglaterra - utilizando uma técnica já descrita por outros pesquisadores e relatada no site no dia 12/01/03 os pesquisadores ingleses estão tentando com células de portadores de atrofia espinal a correção do mRNA, intermediário entre o DNA e a síntese de proteínas. 

Bélgica - os pesquisadores tem estudado células tronco originadas da membrana das articulações e já tinham observado que elas podem se transformar em células musculares. Neste trabalho eles injetaram estas células tronco em animais portadores de distrofia muscular e observaram a capacidade destas células em regenerar a musculatura e expressar a distrofina; os animais após o procedimento necessitaram de drogas imunossupressoras.

USA -  Os autores descrevem uma manobra realizado por  um paciente com distrofia tipo cinturas que pode melhorar a ventilação e permitir ao paciente ficar menos dependente da ventilação assistida. O procedimento (ver foto) consiste em entrelaçar as mãos que são colocadas entre a bandeja da cadeira de rodas e a região superior do abdome. A compressão realizada com o apoio desta bandeja contribue para melhorar a respiração (o paciente realizou esta manobra e os exames de capacidade pulmonar melhoraram).

 

Itália - há muitas semelhanças nas alterações musculares da distrofia e das doenças  inflamatórias. O fator nuclear kB está relacionado a resposta imune, inflamatória  e a  proliferativa do músculo. O objetivo deste estudo foi identificar o papel deste fator nas doenças inflamatórias e genéticas. Os autores estudando músculo de pacientes conseguiram demonstrar a ativação deste fator na Distrofia Muscular de Duchenne. O papel do fator nuclear kB deverá ser melhor estudado. Este artigo será publicado na revista Neurology daqui há 10 dias.

Activation of nuclear factor- kB in inflammatory myopathies and Duchenne muscular dystrophy NEW

M.C. Monici, MD; M. Aguennouz, PhD; A. Mazzeo, MD; C. Messina, MD; and G. Vita, MD

Abstract—Objective: To investigate the immunolocalization and activation of nuclear factor-kB (NF-kB) in polymyositis, dermatomyositis, and Duchenne muscular dystrophy (DMD). Background: NF-kB is a major transcription factor modulating the cellular immune, inflammatory, and proliferative responses. In skeletal muscle it was demonstrated to play a role in the expression of inducible genes in response to oxidative stress and ischemia/reperfusion injury, and also in myonuclear apoptosis and muscle catabolism. Some data suggest that NF-kB may play a role in the pathogenesis of inclusion body myositis. Methods: Muscle samples from five patients each with polymyositis, dermatomyositis, and DMD and 10 normal controls were studied by immunocytochemistry and Western blot of nuclear extracts for the activated form of NF-kB. NF-kB DNA binding activity was studied by electrophoretic mobility shift assay (EMSA). Results: Immunoreactivity for NF-kB was found in the cytoplasm of all regenerating fibers and in 20 to 40% of necrotic fibers. Western blot analysis of nuclear extracts showed a single band corresponding to 65 kd in all patients. EMSA analysis confirmed activation of NF-kB pathway in inflammatory myopathies and, to a lesser extent, also in DMD. Conclusions: These data indicate that nuclear factor-kB pathway is activated in polymyositis, dermatomyositis, and Duchenne muscular dystrophy. It may play a role in modulating the immune response and in regulating myogenesis and muscle repair.

NEUROLOGY 2003;60:993–997

 

USA - a eficiência da terapia gênica é significantemente maior com o prétratamento com hialuronidade e a aplicação de corrente elétrica seguida da injeção do plamídeo com o gene da distrofina, processo denominado de de eletrotransferência. Na distrofia muscular de Duchenne há um aumento do tecido fibroso que poderia prejudicar esta terapia. Neste trabalho os pesquisadores demonstram que este processo é possível em células musculares de camundongos com distrofia e que o processo não promove nenhuma lesão adicional no músculo. No entanto a aplicação de hialuronidade previamente não aumenta os resultados deste tratamento. Não há diferença em relação ao sexo e a idade dos camundongos. Portanto este tratamento se mostrou eficiente em laboratório nas células musculares de camundongos com distrofia muscular.

Coréia - a utrofina é uma proteína presente no músculo e tem capacidade de substituir a função da distrofina  na Distrofia Muscular de Duchenne e Becker. O objetivo desta pesquisa foi identificar a utrofina nos músculos de pacientes com Duchenne e tentar correlacionar o seu achado com a regeneração muscular. Os achados foram comparados aos dos músculos de pacientes com miopatia inflamatória. A utrofina estava presente em 94% dos pacientes com Duchenne e em 75% dos portadores de miopatia inflamatória. A porcentagem de fibras com utrofina foi maior na Distrofia de Duchenne, sendo maior nas pequenas fibras de regeneração. Os resultados demonstraram que a utrofina aumenta em fibras musculares de regeneração tanto na Distrofia de Duchenne como nas miopatias inflamatórias; a presença da utrofina foi proporcional  a quantidade de fibras em regeneração.

Austrália - 23 pacientes com Duchenne tiveram a sua cavidade oral examinada e suas fichas dentárias analisadas. Acúmulo de placa gengival foi observada devido a gengivite embora o número de cáries seja baixa. Distúrbios da forma do dente, do número  e da erupção do segundo molar foi observado em 39% dos casos. Alterações da mordida, respiração bucal e macroglossia são algumas das alterações observadas.

USA -  Adolescente sobreu grave lesão do coração após acidente com revolver utilizado para pregar. Ele foi operado e seu coração foi reconstruído. Após 17 dias ele recebeu através de um cateterismo a injeção no seu músculo cardíaco de células tronco retiradas de seu sangue. Os médicos que o acompanham observaram aumento de 10% na função cardíaca e vai demorar alguns meses para uma avaliação definitiva do resultado deste tratamento.

Mais detalhes com vídeo aqui.

http://www.cnn.com/2003/HEALTH/conditions/03/06/teen.heart.ap/

http://www.heartcenteronline.com/myheartdr/home/research-detail.cfm?reutersid=3432

http://story.news.yahoo.com/news?tmpl=story2&cid=571&ncid=751&e=3&u=/nm/20030305/hl_nm/stemcell_transplant_dc

USA -  a utilização de "produtos naturais" e suplementos é muito grande, envolvendo bilhões de dólares. A grande maioria não é fiscalizada pelo FDA e não tem bom controle de qualidade. Isto acarreta risco ao usuários.  O principal risco é com relação a possibilidade de contaminação, especialmente contendo produtos que não estão descritos na bula. O FDA, órgão regulamentador da utilização de medicamentos nos Estados Unidos, está propondo às industrias o estabelecimento de padrões de qualidade para estes produtos. Aqui no Brasil também não há bom controle de qualidade com estes produtos.

USA - pesquisadores da Universidade de Utah desenvolveram um novo teste para detecção da Distrofia Muscular de Duchenne que consegue ser mais eficiente que os testes atuais com "baixo custo". O teste permite identificar os 35% dos casos que o teste atual falha. O teste custará menos de 1000 dólares. O artigo será publicado em abril na Revista "The American Journal of Human Genetics". Este teste permite também identificar as mutações responsáveis pela Distrofia de Becker. Segundo Pat Furlong, da Parent Project, este teste será útil para identificar as mulheres portadoras e será importante para o aconselhamento genético.

USA - nesta pesquisa realizada pela equipe da Universidade de Pittsburgh os animais deficientes em distrofina no coração receberam injeções no músculo cardíaco de células tronco derivadas dos músculos de camundongos normais. Os animais foram estudados após 2, 4 e 8 semanas deste procedimento. As células sobreviveram no músculo cardíaco e passaram a produzir  distrofina após 4 a 8 semanas do procedimento. Novos estudos serão feitos para avaliar a função cardíaca com este procedimento.

USA -  Com o apoio do Presidente Bush, deputados aprovaram por ampla maioria uma lei que impede a clonagem sob qualquer finalidade, seja reprodutiva ou terapêutica. É um retrocesso da decisão anterior de permitir o uso de células tronco com finalidade terapêutica. A lei será votada em breve no Senado onde a maioria dos partidários de Bush devem confirmá-la.

USA - pesquisadores da Universidade de Minnesota desenvolveram um teste preciso para diagnóstico da distrofia muscular miotônica do tipo 2. Além disso, neste mesmo trabalho, eles descreveram detalhadamente os sintomas e sinais encontrados nesta forma de distrofia.  Os pesquisadores principais deste trabalho foram os que descreveram esta forma da doença em 1998. A falha genética está localizada no cromossomo 3. Na forma de distrofia muscular miotônica do tipo 1 o defeito está localizado no cromossomo 19. Acredita-se que a incidência de ambas possa ser cerca de 1 caso em 6000 pessoas. Ambas apresentam fraqueza muscular, miotonia e sintomas extra-musculares como o diabetes, catarata e doenças cardíacas. A forma do tipo 2 é mais comum em pessoas originárias da Europa, especialmente da Alemanha. O teste para o diagnóstico foi licenciado para a empresa Athena Diagnostics de Worcester (www.athenadiagnostics.com). Os comentários deste artigo estão abaixo:

http://www.mdausa.org/news/030225mmd.html

http://www.health-news.co.uk/showstory.asp?id=107394

Itália -  drogas como o salbutamol e o clenbuterol, ambas classificadas como beta 2 adrenérgicas, tendo sido testadas em várias formas de distrofia muscular. Os pesquisadores identificaram neste trabalho que estas drogas tem propriedades diferentes em relação aos canais de sódio que estão presentes na membrana das células. Com base nesta diferença os pesquisadores identificam o clenbuterol como mais identificado na miotonia do que o salbutamol.

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