ATENÇÃO ESTA PÁGINA CONTÉM INFORMAÇÕES OBTIDAS EM SITES MÉDICOS, DE NOTÍCIAS, DE ENTIDADES DE PESQUISA E LITERATURA MÉDICA ESPECIALIZADA. MUITAS DAS INFORMAÇÕES SE DESTINAM A PROFISSIONAIS DA ÁREA DE SAÚDE OU PESQUISA POR SEREM MUITO ESPECIALIZADAS. AS PESQUISAS AQUI RELATADAS SÃO NA SUA MAIORIA DE PONTA, NÃO PODENDO SER TRANSPOSTAS RAPIDAMENTE PARA O USO CLÍNICO. EM GERAL HÁ UMA DEMORA QUE PODE SER SUPERIOR A 5 ANOS ENTRE UM TRABALHO EXPERIMENTAL PROMISSOR E SEU USO CLÍNICO.
As notícias estão colocadas em ordem de data. Se você quiser procurar as últimas notícias por assunto clique aqui.
Inglaterra - os autores desta pesquisa construiram um vetor viral (AAV) com uma mini-distrofina (3,8Kb); os vetores virais foram introduzidos em um músculo esquelético de camundongos com distrofia muscular experimental. Estes músculos expressaram a distrofina em mais de 50% das miofibrilas por mais de 20 semanas e houve efetiva restauração do complexo de proteínas associado a distrofina. Adicionalmente houve uma significativa reduçào das alterações degenerativas do músculo.
Micro-distrofina melhora o fenótipo de camundongos com distrofia muscular experimental (30/05/2002)
(Micro-dystrophin cDNA ameliorates dystrophic phenotypes when introduced in to mdx mice as a transgene - a ser publicado no Biochemical and Biophysical Research Communications 293: (2002) 1265–1272)
Japão - O uso de vetores virais é uma boa arma para a terapia gênica da distrofia muscular mas o tamanho do gene da distrofia é um fator limitante. Neste estudo foram criados camundongos trangênicos com distrofia muscular e introduzidos em cada grupo de animais uma forma diferente de micro-distrofina. Uma destas formas de micro-distrofina promoveu melhora das alterações patológicas na biópsia do músculo e também aumentou a força muscular do diafragma ( que ficou equivalente a força de camundongos normais). Em nenhum dos três modelos estudados ocorreu aumento da óxido nitríco sintetase neuronal (nNOS) que está relacionada com as alterações patológicas da distrofia muscular.
Strasbourg - Está sendo realizado de 25 a 28 de maio de 2002 o Congresso da Sociedade Européia de Genética Humana na cidade de Strasbourg . Os resumos do Congresso que se relacionam com as distrofias musculares você pode ler aqui . Há um resumo das pesquisas com transplantes de mioblastos na Rússia.
IMPORTANTE - Reavaliação do uso dos corticóides na Distrofia Muscular de Duchenne (25/05/2002)
USA - apesar de não
existir um tratamento definitivo para as distrofias musculares, muitos
tratamentos tem sido utilizados, mesmo sem uma comprovação de sua eficiência.
Os profissionais de saúde procuram sempre encontrar as melhores evidências de
que um tratamento é realmente eficaz. Uma das maneiras de tentar chegar a esta
certeza sobre um tratamento é analisar todos os trabalhos publicados sobre o
assunto e pela análise do conjunto dos resultados concluir sobre os benefícios
das medidas adotadas. Foi o que foi feito neste estudo com os corticóides. Os
autores concluem que o uso da prednisona ou deflazacort acompanhado de uma dieta
rigorosa e de monitorização dos efeitos colaterais é o melhor tratamento a
ser utilizado para preservar a função muscular até que um tratamento
definitivo possa chegar.
BOA NOTÍCIA - MUITO IMPORTANTE: Prolongamento da sobrevida com o uso da ventilação mecânica não invasiva e da assistência mecânica da tosse (23/05/2002)
USA - nesta publicação do Dr. John R. Bach da New Jersey Medical School e de Elia Gomez-Merino foi estudada, retrospectivamente, a sobrevida de pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne que se submeteram a um protocolo de tratamento respiratório (ventilação não invasiva e assistência mecânica da tosse para manter a saturação de oxigênio acima de 94%) em relação aos que não fizeram uso de tratamento; 95 dos 125 pacientes necessitam usavam parcialmente a ventilação não invasiva por 1,9+ 1,3 anos e 51 usavam nas 24 horas do dia por 6,3 + 4,6 anos. Dos 31 pacientes, não usuários da ventilação mecânica, 20 faleceram de causas respiratórias e 7 de causas cardíacas. Nenhum dos 34 pacientes que usavam a ventilação o tempo todo necessitaram de traqueostomia ou faleceram de complicações respiratórias no período de 5,4 + 4,0 anos, sendo que 3 faleceram de falência cardíaca. Neste estudo 5 pacientes conseguiram ser extubados ou decanulados podendo passar a utilizar a ventilação não invasiva contínua. Os autores concluem que os cuidados respiratórios não invasivos podem prolongar a sobrevida e permitir a extubação ou decanulação de pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne.
IMPORTANTE: Identificada uma nova população de stem cells no músculo de camundongos: potencial para a regeneração muscular (21/05/2002)
USA - Johnny Huard é um pesquisador da Universidade de Pittsburgh com muitos trabalhos publicados sobre as células tronco musculares. Nesta pesquisa, o seu grupo em conjunto com Anton Wernig da Universidade de Bonn identificou uma terceira linhagem de células tronco musculares com potencial maior que as outras já descritas e comparável as células tronco obtidas de linhagem sanguínea. As células desta linhagem quando transplantadas em camundongos aumentaram a capacidade de regeneração muscular e a expressão da distrofina por mais tempo. Estas células conseguiram se multiplicar in vivo e não desencadearam resposta imunológica estando os animais sem imunossupressão. Estas células tem a capacidade de gerar vasos e nervos além de músculos. O autor acredita que estas células tem um alto potencial para utilização em técnicas de terapia gênica. Leia os comentários do artigo e entrevista de Huard na Pittsburgh Tribune-Review .
Identificado o processo de transcrição da utrofina (18/05/2002)
Dinamarca e USA - para alguns pesquisadores a utilização da utrofina é o melhor caminho para a cura da distrofia muscular. Ela não é uma substituição perfeita da distrofina mas pode ocupar o seu lugar mas pode causar uma melhora substancial (comprovada em camundongos). Conseguir aumentar a produção da utrofina é um caminho que está sendo estudado. Neste importante artigo os pesquisadores dinamarqueses e americanos desvendaram etapas da transcrição da utrofina. Estes achados poderão auxiliar a definir alvos para a estimulação da produção da utrofina pelas células musculares.
Avaliação quantitativa da circunferência da panturilha em doentes com Distrofia Muscular de Duchenne ( 11/05/02)
(Quantitative assessment of calf circumference in Duchenne muscular dystrophy patients
E.A.C. Beenakker, J. de Vries, J.M. Fock, M. van Tol, O.F. Brouwer, N.M. Maurits, J.H. van der Hoeven)
Holanda - a maioria dos pacientes com Duchenne apresenta hipertrofia da panturilha (aumento da batata da perna), que é avaliada subjetivamente. Neste estudo que será publicado num dos próximos números da Revista Neuromuscular Disorders a medida da circunferência da panturilha foi avaliada em 19 pacientes e 59 meninos utilizados como controle. Houve aumento significativos da panturrilha nos meninos com Duchenne mas em alguns indivíduos a redução do calibre da parte superior da perna, falsamente aparenta o aumento da panturrilha. Os autores analisam as causas desta alteração.
USA - neste trabalho os pesquisadores utilizaram camundongos com deficiência de sarcoglican que receberam correção genética das alterações dos músculos esqueléticos. Apesar do tratamento genético para os músculos periféricos as alterações do coração persistiram demonstrando a independência de ambas as alterações.
Japão - os pesquisadores analisaram o efeito do carvedilol, uma droga beta-bloqueadora, em 4 portadores de Duchenne em comparação a outros quatro utilizados como controle. Após 6 meses de tratamento não houve diferença significativa entre os sintomas clínicos e exames realizados nos dois grupos de pacientes. Apesar do insucesso da terapia com carvedilol para melhorar a função cardíaca devemos observar que o número de pacientes é muito pequeno.
Bélgica - pacientes com distrofia muscular e miocardiopatia (insuficiência cardíaca com dilatação do músculo cardíaco) não são aceitos para transplante cardíaco pelo risco perioperatório devido a fraqueza dos músculos respiratórios. Este trabalho relata provavelmente o primeiro caso de transplante cardíaco em um portador de distrofia miotônica que apresentava cardiomiopatia. Os autores relatam que o bom estado respiratório do paciente, relacionado com a fisioterapia respiratória realizada, diminuiu os riscos de infecção pulmonar e insuficiência respiratória.
USA - Já tinhamos divulgado no site por duas vezes notícias da obtenção de stem cells da gordura retirada por lipoaspiração. Esta semana foi divulgada a formação de uma empresa a StemSource que planeja armazenar células tronco retiradas da gordura que é obtida na lipoaspiração, procedimento realizado para retirar gorduras do subcutâneo, geralmente por estética. As células retiradas já demonstraram potencial para se desenvolver em outras células como as musculares. Há na notícia entrevista com outros pesquisadores que fazem restrição ao procedimento.
França - 52 pacientes com Duchenne submetidos a assistência respiratória domiciliar (36 com traqueostomia e 16 com ventilação não invasiva) foram entrevistados para avaliação do grau de satisfação com este procedimento. Melhora das condições da saúde foram observadas apesar de aumento de alguns sintomas (cefaléia, fadiga, distúrbios do sono, etc). Independente do tipo de ventilação os pacientes demonstram sentimentos positivos (92%) com a assistência respiratória domiciliar.
(Diaphragm kinetics during pneumatic belt respiratory assistance: a sonographic study in Duchenne muscular dystrophy
Jean Ayoub, J. Milane, R. Targhetta, J. Prioux, K. Chamari, Ph. Arbeille, O. Jonquet, J.M. Bourgeois, C. Prefaut)
França - num dos próximos números da revista Neuromuscular Disorders será publicado este estudo francês que tinha dois objetivos: avaliar o ultrassom como forma de medida do movimento do diafragma e avaliar a eficiência da assistência respiratória com o cinto pneumático***. O movimento do diafragma foi estudado em 7 pacientes com Duchenne e realizado em várias posições (00, 450 e 750 ) com e sem o cinto pneumático. Dois pacientes não conseguiam tolerar a posição horizontal (00 ) . Os resultados demonstraram que o cinto pneumático abdominal melhora a movimentação do diafragma contribuindo para a melhor oxigenação sanguínea e que o ultrassom conseguiu demonstrar eficientemente este efeito no diafragma.
*** Os pacientes que apresentam algumas formas de distrofia como a de Duchenne apresentam falência dos músculos respiratórios e necessitam de equipamento para auxiliar a respiração. A assistência pelo cinto pneumático é uma das maneiras existentes para melhorar o desempenho do músculo diafragma (o mais importante para a respiração). Uma foto de um paciente utilizando o cinto:
O uso de anestésicos para cirurgia ortopédica em um paciente com Distrofia de Emery-Dreifuss (4/5/02)
Reino Unido - os anestesistas descrevem um caso de sucesso com anestesia peridural e um sedativo suave para a cirurgia ortopédica em um portador de Distrofia de Emery-Dreifuss. Se você quiser ler mais sobre anestesia clique aqui.
Alemanha - neste estudo 2 cães com distrofia muscular que foram submetidos a retirada das células de um marca-passo natural do coração receberam células musculares cardíacas fetais, injetadas na parede do músculo cardíaco; o resultado mostrou que estas células fetais se diferenciaram nas células do marca-passo e passaram a exercer a sua função.
São Paulo, Brasil - de 4 a 7 de junho de 2002 será realizada no Pavilhões do Expo Center Norte - Rua José Bernardo Pinto, 333 - Vila Guilherme - São Paulo a "Hospitalar 2002" Feira Internacional de produtos, equipamentos, serviços e tecnologia para hospitais, laboratórios, clínicas e consultórios. Lá você poderá encontrar: equipamentos hospitalares,tecnologia médica, equipamentos para laboratórios, emergência e transporte, ortopedia e fisioterapia, medicamentos e farmácia hospitalar, informática e comunicações, projetos, instalações e construções, hotelaria e mobiliário, uniformes, cama, mesa e banho, lavanderia, alimentação e cozinha, centros cirúrgicos, bens de consumo médico, enfermaria e monitoração, recuperação traumatológica e pós-operatória, home health care e literatura médica especializada.
(Dose-dependent effect of individualized respiratory muscle training in children with Duchenne muscular dystrophy
Nathalie Topin, Stefan Matecki, François Rivier, Stephanie Le Bris, Bernard Echenne,Christian Prefaut, Michele Ramonatxo)
França - este trabalho será publicado em um dos próximos números da revista Neuromuscular Disorders. O objetivo do estudo foi analisar os efeitos do treinamento domiciliar de baixa intensidade dos músculos respiratórios em crianças com Duchenne. O trabalho foi realizado com 16 crianças: 8 receberam treinamento (14,7+ 2,5) e 8 foram utilizados como controle (12,6 + 1,8). Durante 6 semanas, duas vezes ao dia por 10 minutos os pacientes respiravam através de uma válvula com 30% (crianças estudadas) ou 5% (grupo controle) da pressão inspiratória máxima. Os resultados demonstraram melhora da função muscular nos que realizaram o treinamento; há também uma relação entre o tempo de realização dos exercícios e a porcentagem de melhora. Os autores concluem que os exercícios domiciliares individualizados melhoram o desempenho dos músculos respiratórios e a efetividade do treinamento depende da quantidade de treinamento realizado.
Cardiomiopatia na Distrofia Muscular de Becker - descrição de um caso de melhora com medicamentos (1/5/02)
USA - Cardiomiopatia (insuficiência cardíaca com dilatação do músculo cardíaco) é uma complicação de varias formas de distrofia como a de Duchenne e Becker. Alguns pacientes com Becker são submetidos a transplantes quando a função cardíaca se deteriora muito. Há relatos de pacientes com Distrofia de Becker que apresentaram cardiomiopatia alguns anos antes de apresentar sintomas neuromusculares (seis deles recebendo transplante do coração). Há um outro estudo que mostra que 72% de pacientes com mínimos sintomas neuromusculares já apresentavam disfunção cardíaca. Neste relato de caso os autores descrevem um paciente de 42 anos, com Distrofia Muscular de Becker e com apnéia do sono, que apresentava uma função cardíaca muito baixa (fração de ejeção de 11%), que o colocava como candidato a transplante cardíaco. Após iniciar terapia medicamentosa com doses crescentes de inibidor da ECA (captopril) e beta-bloqueador (carvedilol) ele apresentou melhora significativa da função cardíaca chegando a uma fração de ejeção de 50% após 15 meses. Não há na literatura médica muitos relatos bem sucedidos de terapia da cardiomiopatia em portadores de distrofia muscular e o autor sugere que estudos clínicos sejam realizados para comprovar esta eficiência em maior número de pacientes.
Rio de Janeiro - pesquisadores do Hospital Pró-Cardíaco, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e Texas Heart Institute apresentaram os resultados dos quatro primeiros pacientes que receberam injeção de células tronco no miocárdio retiradas da medula óssea. Os pacientes escolhidos apresentam isquemia miocárdica, após múltiplos infartos, com função cardíaca muito prejudicada a ponto de necessitar de transplante cardíaco. Segundo Hans Dohmann, coordenador da pesquisa, os parâmetros avaliados são o fluxo de sangue no músculo cardíaco, a força de contração e o volume do coração. Dois pacientes apresentaram melhora de 100%, um não apresentou melhora e um quarto paciente faleceu. Nesta semana foi realizado o procedimento em mais 6 pacientes.
NOTÍCIAS DO MÊS DE ABRIL DE 2002
NOTÍCIAS DO MÊS DE MARÇO DE 2002
NOTÍCIAS DO MÊS DE FEVEREIRO DE 2002
NOTÍCIAS DO MÊS DE JANEIRO DE 2002
NOTÍCIAS DO MÊS DE DEZEMBRO DE 2001
NOTÍCIAS DO MÊS DE NOVEMBRO DE 2001
NOTÍCIAS DO MÊS DE OUTUBRO DE 2001
NOTÍCIAS DO MÊS DE SETEMBRO DE 2001
NOTÍCIAS DO MÊS DE AGOSTO DE 2001
NOTÍCIAS DO MÊS DE FEVEREIRO AO MÊS DE JULHO DE 2001