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São Paulo - tese de Maria Denise Fernandes Carvalho apresentada no Instituto de Biociências da USP para obtenção do título de Doutor em Ciências, sob orientação de Mayana Zatz.
As distrofias musculares (DM) se caracterizam por degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética. Dentre estas, a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), constitui doença letal ligada ao cromossomo X, caracterizada pela ausência de distrofina na membrana das fibras musculares, afetando um em cada 3.000 meninos nascidos vivos, sendo que a maioria será confinada à cadeira de rodas a partir dos 6 anos de idade e com sobrevida, sem cuidados especiais, em torno dos 25. Apesar do uso de técnicas modernas de diagnóstico, ainda não existe tratamento eficaz para essas doenças. Alguns trabalhos das décadas de 70 e 80 sugeriram que a inibição do hormônio do crescimento (GH) poderia retardar a evolução do processo distrófico de pacientes com DMD. Entretanto, como essas observações não foram comprovadas cientificamente até a presente data, neste trabalho estudamos os efeitos do excesso e da inibição do GH na evolução do quadro distrófico em modelo murino de distrofia muscular: i) administrou-se GH (10μg/ camundongo/dia, i.p., por 10 dias) em camundongos: a) distróficos dy/dy (B6.Wk-Lama2dy-2J/J) com fenótipo, resultando na aceleração dos sintomas da doença, traduzida pela piora das performances de 17% no teste de deambulação (TD), 64% no teste de sustentação (TS), 28% no teste da esteira (TE) e 55% no teste de força máxima (TFM), em relação aos distróficos que não tomaram GH; apenas no teste de resistência à inclinação (TRI) não houve diferença significativa; entretanto, cortes histológicos do músculo gastrocnêmico desses camundongos, não mostraram alterações significativas em relação aos distróficos que não tomaram a droga; quanto aos marcadores de degeneração e regeneração (MDR) na musculatura desses animais, o GH não alterou os níveis de Pax7, MyoD, Laminina e Desmina, mas aumentou de 90% os níveis de TGFβ-1, uma citocina inflamatória que induz fibrose; b) já nos camundongos normais, o GH, ao contrário dos resultados acima, aumentou as performances de 13% no TD e de 28% TS, e ligeiramente, de forma não significativa, em outros dois testes; cortes histológicos revelaram que o GH aumentou de 16,5% a área de secção transversal dos músculos desses animais, o que poderia explicar os resultados descritos acima; já os níveis dos MDR, incluindo o de TGFβ-1, estavam semelhantes aos dos animais controles; ii) desenvolveu-se um novo modelo experimental resultante de cruzamentos de camundongos geneticamente deficientes em GH (Ghrhrlit) com os distróficos dy/dy (B6.Wk-Lama2dy-2J/J), mostrando um retardo na evolução da doença: as performances dos anões distróficos em relação aos anões normais foram melhores que aquelas dos distróficos em relação aos animais normais, ou sejam, 14% maior TD, 71% maior no TS, 18% maior no TE, 5,5% maior no TRI e 102% maior no TFM; cortes histológicos mostraram que a área do interstício nos músculos dos anões distróficos foi 29% menor que a dos distróficos não anões; os níveis de TGFβ-1 nestes animais, foram os únicos entre aqueles dos MDR estudados, que encontravam-se diminuidos de 36% em relação àqueles dos distróficos não anões; iii) a inibição da liberação do GH pela octreatida, análogo da somatostatina, mostrou também uma relativa melhora ou uma estabilização na evolução do quadro distrófico, traduzido pelo aumento, após 60 dias de tratamento, das performances nos testes funcionais da musculatura em relação àquelas dos animais distróficos sem tratamento: foi 12% maior no TD enquanto os distróficos controles diminuíram em 14%; foi 27% maior no teste de Rota Rod, enquanto os distróficos controles diminuíram em 32%; mantiveram a mesma performance no TE, enquanto os distróficos controles pioraram em 23%, e foram 29% maiores no TS, e 43% no teste de força de preensão, enquanto os distróficos controles não melhoram as suas performances nestes testes. Esses resultados sugerem um efeito patológico do GH na musculatura distrófica, com seu excesso levando a uma piora da doença, possivelmente através do aumento dos níveis de TGFβ-1. A diminuição do GH, consequentemente, poderia levar a um retardo da evolução da doença. Estes estudos experimentais abrem perspectivas bastante promissoras para se testar inibição dos efeitos do GH na evolução das doenças distróficas humanas.
Reino Unido - a empresa AVI Bio Pharma divulgou hoje os resultados inicias com o uso experimental de oligonucleotídeos na distrofia muscular de Duchenne; os pacientes apresentaram expressão da distrofina. Um dos pacientes apresentou um aumento de 5 vezes na expressão da distrofina. Os resultados obtidos são preliminares e faltam resultados dos pacientes tratados com doses mais elevadas. Não há ainda evidência de que possa haver melhora clínica, ou sejam é preciso demonstrar que ocorre aumento da força muscular e não só correção do defeito genético. A divulgação dos resultados preliminares tem como objetivo tentar iniciar estudos também nos Estados Unidos.
USA - pesquisadores da Universidade de Búfalo identificaram uma proteína denominada de GsMTx4. Estudos experimentais em camundongos demonstraram que esta proteína é capaz de impedir a entrada excessiva de cálcio na fibra muscular e melhorar o quadro da distrofia muscular de Duchenne; a proteína já foi testada para tratamento de dores crônicas e arritmias cardíacas com bons resultados. O objetivo atual é iniciar os estudos clínicos em pacientes com a doença. O desenvolvimento da droga contou com a colaboraçao de um avô de um paciente com distrofia muscular de Duchenne como pode ser visto no vídeo.
USA - manifestações cardíacas estão presentes em cerca de 70% dos pacientes com distrofia muscular de Becker; 78 pacientes com Becker e manifestações cardíacas foram estudados; os resultados demonstraram uma forte relação entre o tipo de mutação e a idade de aparecimento dos sintomas cardíacos. Por exemplo: os pacientes que apresentaram deleções que afetaram o domínio amino-terminal apresentaram manifestações cardíacas mais precoces, ao redor dos 20 anos. Este estudo é importante porque determinando o tipo de mutação será possível prever quais são as pessoas que tem maior risco de manifestações cardíacas precoces e estes deverão ser avaliados e tratados muito mais cedo do que os demais. O resumo em inglês pode ser lido abaixo:
Rita Wen Kaspar, PhD, RN; Hugh D. Allen, MD; Will C. Ray, PhD; Carlos E. Alvarez, PhD; John T. Kissel, MD; Alan Pestronk, MD; Robert B. Weiss, PhD; Kevin M. Flanigan, MD; Jerry R. Mendell, MD and Federica Montanaro, PhD
From the Center for Gene Therapy (R.W.K., J.R.M., F.M.), The Research Institute at Nationwide Children’s Hospital; College of Nursing (R.W.K.), The Ohio State University; Division of Pediatric Cardiology (H.D.A.), The Ohio State University College of Medicine, Nationwide Children’s Hospital, Heart Center; Battelle Center for Mathematical Medicine (W.C.R.), The Research Institute at Nationwide Children’s Hospital; Biophysics Graduate Program (W.C.R.), The Ohio State University; Center for Molecular and Human Genetics (C.E.A.), The Research Institute at Nationwide Children’s Hospital; Departments of Pediatrics (C.E.A., J.R.M., F.M.) and Neurology (J.T.K., J.R.M.), The Ohio State University College of Medicine, Columbus, Ohio; Department of Neurology (A.P.), Washington University, St. Louis, Mo; and Departments of Genetics (R.B.W.) and Pediatrics (K.M.F.), University of Utah School of Medicine, Salt Lake City, Utah.
Background— Becker muscular dystrophy (BMD) and X-linked dilated cardiomyopathy often result from deletion mutations in the dystrophin gene that may lead to expression of an altered dystrophin protein in cardiac muscle. Cardiac involvement is present in 70% of BMD and all X-linked dilated cardiomyopathy cases. To date, the timing of cardiomyopathy development remains unpredictable. We analyzed 78 BMD and X-linked dilated cardiomyopathy patients with common deletion mutations predicted to alter the dystrophin protein and correlated their mutations to cardiomyopathy age of onset. This approach was chosen to connect dystrophin structure with function in the heart.
Methods and Results— Detailed cardiac information was collected for BMD and X-linked dilated cardiomyopathy patients with defined dystrophin gene deletion mutations. Patients were grouped based on the dystrophin protein domain affected by the deletion. Deletions affecting the amino-terminal domain are associated with early-onset dilated cardiomyopathy (DCM; mid-20s), whereas deletions removing part of the rod domain and hinge 3 have a later-onset DCM (mid-40s). Further, we modeled the effects of the most common mutations occurring in the rod domain on the overall structure of the dystrophin protein. By combining genetic and protein information, this analysis revealed a strong correlation between specific protein structural modifications and DCM age of onset.
Conclusions— We identified specific regions of the dystrophin gene that when mutated predispose BMD patients to early-onset DCM. In addition, we propose that some mutations lead to early-onset DCM by specific alterations in protein folding. These findings have potential implications for early intervention in the cardiac care of BMD patients and for therapeutic approaches that target the heart in dystrophinopathies.
USA - "O Instituto de Saúde do governo norte-americano (NIH, na sigla em inglês) divulgou que as primeiras pesquisas com células-tronco financiadas pelo governo estão começando um pouco mais tarde do que se esperava. Nesta semana, o NIH aprovou a utilização de verbas do governo para trabalhos com 13 linhagens de células-tronco, primeira parte de um grupo de mais de uma centena que aguarda aprovação. Essa é primeira conseqüência direta da mudança de postura da administração central daquele país."
Rio de Janeiro - "Desde ontem, 26 especialistas em células-tronco embrionárias trabalham no primeiro centro de estudos dedicado ao tema do País, inaugurado no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Eles produzirão essas células em grande escala para pesquisa, distribuição gratuita para laboratórios credenciados e, no futuro, aplicação terapêutica"
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