O Secretário de Assistência à Saúde, no uso de suas atribuições,

Considerando a Portaria GM/MS nº 1.531, de 04 de setembro de 2001, que institui, no âmbito do Sistema Único de Saúde, o Programa de Assistência Ventilatória Não Invasiva a Pacientes Portadores de Distrofia Muscular Progressiva;

Considerando a necessidade de adotar providências para viabilizar a assistência ventilatória a estes pacientes e de estabelecer critérios técnicos de implantação do Programa supramencionado, resolve:

Art. 1º - Incluir, nas Tabelas de Serviço e de Classificação do Serviço do Sistema de Informações Ambulatoriais do SUS - SIA/SUS, o serviço e a classificação abaixo discriminados:

TABELA DE SERVIÇO

	CÓD.	DESCRIÇÃO
	46	Serviço de terapia em pneumologia

TABELA DE CLASSIFICAÇÃO DE SERVIÇOS

	CÓD.	DESCRIÇÃO
	99	Unidade com serviço próprio de assistência Ventilatória Nasal Intermitente de Pressão Positiva - VNIPP, terceirizando ventilador volumétrico tipo BiPAP.

Art. 2°- Incluir, na Tabela de Procedimentos SIA/SUS, os seguintes procedimentos:

	38.151.01-6 - ACOMPANHAMENTO domiciliar e avaliaçÃO DE PACIENTE PORTADOR DE DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA SUBMETIDO À VENTILAÇÃO nASAL INTERMITENTE DE PRESSÃO POSITIVA -vnipp - paciente/mês
	Consiste na assistência domiciliar realizada pela enfermeiro(a) para orientar aos pacientes portadores de distrofia muscular progressiva, submetido à ventilação nasal intermitente de pressão positiva, quanto ao uso correto do ventilador BIPAP (bilevel positive arway pressure) e na avaliação mensal desses pacientes pelo médico no serviço especificamente cadastrado para prestar essa assistência.
	Nível de Hierarquia	04, 07, 08
	Serviço/Classificação	46/099
	Atividade Profissional	01, 28, 37
	Tipo de Prestador	01, 03, 04, 05, 06, 07, 11, 13, 14, 15, 16, 17
	Tipo de atendimento	00
	Grupo de atendimento	00
	Faixa Etária	00
	CID 10	G71.0
	Valor do Procedimento	R$ 50,00

	19.074.01-8 - INSTALAÇÃO/MANUTENÇÃO DE VENTILADOR VOLUMÉTRICO TIPO BIPAP - uso de ventilador/paciente/dia
	Consiste na disponibilização/manutenção domiciliar do ventilador volumétrico tipo BIPAP, apto a realizar ventilação nasal intermitente de pressão positiva indicada para paciente portador de distrofia muscular. Encontram-se incluídos no procedimento, o fornecimento de material de consumo mensal (oxigênio) e a substituição semestral de máscara de gel com touca.
	Nível de Hierarquia	04, 07, 08
	Serviço/Classificação	46/099
	Atividade Profissional	01, 28, 37
	Tipo de Prestador	01, 03, 04, 05, 06, 07, 11, 13, 14, 15, 16, 17
	Tipo de atendimento	00
	Grupo de atendimento	00
	Faixa Etária	00
	CID 10	G71.0
	Valor do Procedimento	R$ 25,00

§1º - Poderão ser incluídos no Programa Assistência Ventilatória Não Invasiva os Pacientes Portadores de Distrofia Muscular Progressiva e, conseqüentemente, se beneficiarem com o procedimento de que trata o caput deste Artigo, aqueles pacientes portadores de Distrofia Muscular Progressiva que se enquadrem nas situações clínicas cujas indicações de uso de ventilação não invasiva encontram-se estabelecidas no Anexo I desta Portaria.

§ 2º - A inclusão dos pacientes no Programa mencionado no § 1° deverá ser precedida de avaliação clínica de cada paciente e emissão do respectivo laudo de inclusão, de acordo com as indicações clínicas estabelecidas no Anexo I, desta Portaria, a ser realizada por médico habilitado para tal e indicado pelo gestor estadual do SUS, ou pelo gestor municipal, naqueles municípios em Gestão Plena do Sistema Municipal;

§ 3º - Os procedimentos ora incluídos poderão ser realizados/cobrados por serviços de saúde especificamente cadastrados para este fim pelo respectivo gestor do SUS.

§ 4º - O ventilador volumétrico será remunerado levando-se em conta o(s) dia(s) que o paciente permaneceu com assistência ventilatória.

Art. 3º - Incluir, no Sistema de Autorização de Procedimentos Ambulatoriais de Alta Complexidade/Custo - APAC-SIA, os procedimentos descritos no artigo 1º.

Art. 4º - Regularizar a utilização de formulários/instrumentos utilizados para operacionalização dos procedimentos definidos no artigo 1º.

- Laudo Médico para Emissão de APAC (Anexo II) Documento que justifica perante o órgão autorizador, a solicitação dos procedimentos devendo ser corretamente preenchido pelo médico responsável pelo paciente, em duas vias. Ambas as vias deverão ser encaminhadas ao órgão autorizador, sendo a 1ª via arquivada neste e a 2ª via encaminhada para a unidade prestadora de serviço autorizada a realizar o procedimento.

- APAC-I/Formulário (Anexo III). Documento destinado a autorizar a realização dos procedimentos ambulatoriais de alta complexidade/custo, devendo ser preenchido em duas vias pelos autorizadores. A 1ª via deverá ser arquivada no Órgão autorizador e a 2ª via será encaminhada juntamente com a 2ª via do laudo médico para a unidade prestadora de serviço autorizado a realizar o procedimento.

- APAC-II/Meio Magnético - Instrumento destinado ao registro de informações, identificação de pacientes e cobrança dos procedimentos ambulatoriais de alta complexidade/custo.

§1º - Os gestores estaduais/municipais poderão estabelecer Lay Out próprio do Laudo Médico e definirem outras informações complementares que se fizerem necessárias, desde que mantenham as informações definidas no Lay Out do Laudo constante do Anexo II desta Portaria.

§2º - A confecção e distribuição da APAC-I/Formulário é de responsabilidade das Secretarias Estaduais de Saúde, de acordo com a Portaria SAS/MS n.º 492, de 26 de agosto de 1999.

§3º - Somente os profissionais médicos, não vinculados à rede SUS como prestadores de serviços, poderão ser autorizadores.

Art. 5º - Estabelecer que permanece a utilização do número do Cadastro de Pessoa Física/Cartão de Identificação do Contribuinte - CPF/CIC, para identificar os pacientes nos documentos/instrumentos: Laudo Médico para Emissão de APAC, APAC-I/Formulário, APAC-II/Meio Magnético. Não é obrigatório o seu registro para os pacientes que até a data da realização do procedimento não possuam esta documentação, pois os mesmos serão identificados nominalmente.

Art. 6º - Determinar que as unidades que vieram a integrar-se ao SIA/SUS para a realização do procedimento definido no Artigo 1º desta Portaria deverão seguir as normas por ela estabelecidas.

Art. 7º - Estabelecer que a APAC-I/Formulário será emitida para autorizar a realização para os procedimentos principais abaixo relacionados:

	CÓdigo	Procedimento
	19.074.01-8	Instalação/manutenção do ventilador volumétrico tipo BIPAP - uso ventilador/paciente/dia.
	38.151.01-6	Acompanhamento domiciliar e avaliação de paciente portador de distrofia muscular progressiva, submetido à ventilação nasal intermitente de pressão positiva.

Art. 8º - Estabelecer que a cobrança dos procedimentos autorizados na APAC-I/Formulário será efetuada por intermédio de APAC-II/Meio Magnético e deverá ocorrer somente no mês da realização do procedimento da seguinte forma:

§1º - APAC-II/Meio Magnético Inicial - abrange o período a partir da data de inicio da validade da APAC-I/Formulário até o último dia do mesmo mês;

§2º - APAC-II/Meio Magnético de Continuidade - Abrange o 2º e 3º meses subseqüentes a APAC-II/Meio Magnético inicial.

Art. 9º - Definir que APAC II/Meio Magnético poderá ser encerrada com os códigos abaixo discriminados de acordo com a Tabela de Motivo de Cobrança:

	CÓDIGO	DESCRIÇÃO
	6.8	Alta por outras intercorrências
	7.1	Permanece na mesma unidade com o mesmo procedimento
	8.1	Transferência para outra unidade
	8.2	Transferência para outra unidade por intercorrência
	9.1	Óbito relacionado à doença
	9.2	Óbito não relacionado à doença

Art. 10 - Utilizar, para o registro das informações dos procedimentos, as Tabelas do Sistema APAC-SIA abaixo relacionadas:

- Tabela Motivo de Cobrança (Anexo IV);

- Tabela de Nacionalidade (Anexo V).

Art. 11 - Definir que o Departamento de Informática do SUS/DATASUS disponibilizará no BBS/DATASUS/MS área 38- SIA, o programa da APAC-II/Meio Magnético a ser utilizado pelos prestadores de serviço.

Art. 12 - Estabelecer que as unidades prestadoras de serviços deverão manter arquivados a APAC-I/Formulário autorizada e o Relatório Demonstrativo de APAC-II/ Meio Magnético correspondente, para fins de consulta da auditoria.

Art. 13 - Determinar que é de responsabilidade dos gestores estaduais e municipais, dependendo das prerrogativas e competências compatíveis com o nível de gestão, efetuar o acompanhamento, controle, avaliação e auditoria que permitam garantir o cumprimento do disposto nesta Portaria.

Art. 14 - Estabelecer que, em conformidade com o determinado no Artigo 2º da Portaria GM/MS nº 1.531, de 04 de setembro de 2001, as Secretarias de Saúde do estados, do Distrito Federal e dos municípios em Gestão Plena do Sistema Municipal deverão adotar as seguintes medidas para implementação do Programa:

- cadastrar os pacientes portadores de Distrofia Muscular Progressiva em seus respectivos âmbitos de atuação;

- identificar aqueles pacientes em que a utilização de ventilação nasal intermitente de pressão positiva esteja indicada;

- cadastrar serviços de saúde aptos a realizar a manutenção e acompanhamento domiciliar destes pacientes;

- viabilizar a manutenção e acompanhamento domiciliar dos pacientes.

§ 1º - O gestor do SUS deverá identificar dentre os serviços integrantes de sua rede assistencial, aquele(s) que esteja(m) apto(s) a realizar os procedimentos constantes do o Artigo 1º desta Portaria, que tenham disponível para a coordenação do trabalho um médico pneumologista e pessoal técnico habilitado ao manuseio/manutenção do equipamento previsto;

§ 2º - Identificado(s) o(s) serviço(s), cuja escolha deverá recair, preferencialmente, sobre hospitais públicos ou filantrópicos, o gestor deverá proceder ao seu cadastramento, informando imediatamente à Secretaria de Assistência à Saúde para fins de publicação do cadastro;

Art. 15 - Definir que será permitido ao serviço cadastrado a terceirização da instalação/manutenção dos ventiladores volumétricos do tipo BiPAP, facultando ao prestador privado sem fins lucrativos a proceder à cessão de seus créditos, relativos à realização desses procedimentos, em benefício da empresa fornecedora dos ventiladores volumétricos tipo BiPAP.

Art. 16 - Estabelecer que para os fornecedores dos ventiladores volumétricos tipo BiPAP habilitarem-se à cessão de crédito de que trata o Artigo 15 desta Portaria, deverão estar cadastrados no SIA/SUS, por meio do preenchimento da Ficha Cadastral de Mantenedora e/ou Fornecedora - FCM/F (Anexo VI), devidamente assinada e autorizada pelo gestor, na qual deverá constar a conta corrente e agência bancária do Banco do Brasil S/A, onde serão efetuados os créditos dos valores correspondentes à cessão de crédito de que trata esta Portaria.

Art. 17 - Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação, com efeitos financeiros a contar da competência outubro de 2001, revogadas as disposições em contrário.

ANEXO I

INDICAÇÕES CLÍNICAS PARA UTILIZAÇÃO DE VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA EM PORTADORES DE DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA

1- Introdução

A Distrofia Muscular Progressiva engloba um grupo de doenças genéticas que se caracterizam por uma degeneração progressiva do tecido muscular. Até o presente momento, tem-se conhecimento de mais de trinta formas de distrofia muscular. A forma mais freqüente e mais grave é a do tipo Duchenne, cuja incidência média é de 1 cada 3.500 nascidos do sexo masculino.

Na distrofia muscular o recém-nato é aparentemente normal. Entre os 3 e 4 anos de vida o paciente apresenta dificuldade para subir escadas, correr e quedas freqüentes. Com a evolução da doença as limitações vão crescendo a ponto de, em torno dos 10 a 12 anos de vida, o paciente ficar incapacitado de andar, necessitando do uso de cadeira de rodas. Na progressão da doença outros grupos musculares vão sendo atingidos como os dos membros superiores, coração e musculatura respiratória.

Na Distrofia Muscular de Duchenne uma insuficiência respiratória restritiva desenvolve-se na adolescência, no período que se segue à perda da capacidade de andar, ocasionando perda progressiva da capacidade vital. A falência respiratória é a causa de morte em cerca de 80% dos pacientes, devendo-se à disfunção da musculatura respiratória acessória, incluindo os músculos intercostais, os abdominais e, principalmente, o diafragma.

Estudos recentes demonstram que a ventilação nasal intermitente de pressão positiva (VNIPP), com o auxílio de ventiladores volumétricos do tipo BiPAP (bilevel positive airway pressure), não apenas retarda a perda da capacidade vital como pode evitá-la. Isso significa que a VNIPP retarda ou impede a progressão da insuficiência respiratória, não apenas melhorando a qualidade de vida, mas também a expectativa de vida. Os benefícios do suporte ventilatório são extremamente importantes, determinando, não raro, de forma dramática, a mudança para melhor da vida dos portadores de doenças neuromusculares.

A utilização de suporte ventilatório nos pacientes portadores de Distrofia Muscular Progressiva deve ser adequadamente avaliada e indicada, devendo-se para tanto considerar os critérios para sua indicação estabelecidos no presente ato.

2- Critérios Clínicos de Indicação

Deve ser avaliada clinicamente a evolução da disfunção respiratória do paciente. O agravamento das condições respiratórias, traduzido por fadiga, dispnéia e cefaléia matinal, é sugestivo de uma possível necessidade de suporte ventilatório. A estes critérios clínicos deve-se acrescentar, pelo menos, um dos critérios fisiológicos abaixo descritos.

3- Critérios Fisiológicos

A presença de apenas um destes critérios já se constitui em indicação de uso de ventilação não invasiva.

a- PCO2 maior ou igual a 45 mmHg;

b - Oximetria noturna demonstrando saturação de oxigênio menor ou igual a 88%, por 05 minutos consecutivos;

c - Pressão inspiratória máxima menor que 60 cm de água;

d - Capacidade Vital Forçada menor que 50% do predito.

4- Utilização de Ventilação não invasiva

Nos casos em que a ventilação não invasiva esteja indicada, a mesma, a critério médico, poderá se fazer necessária apenas no período noturno, momento em que são observadas inicialmente as alterações decorrentes da dessaturação.

Com a evolução da doença e a progressiva queda da capacidade vital, a necessidade de utilização do suporte ventilatório poderá se estender ao período diurno.

Segundo a Muscular Dystrophy Association, a ventilação deverá se estender para as 24 horas do dia quando a Capacidade Vital Forçada for menor que 30% do predito. Nestes casos a traqueostomia poderá ser considerada.

5- Bibliografia:

1 - Clinical Indications for Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Chronic Respiratory Failure Due to Restrictive Lung Disease, COPD, anda Nocturnal Hypoventilation - A Consensus Conference Report (Chest 1999; 116:521 - 534);

2 - Impact of Nasal Ventilation on Survival in Hypercapnic Duchenne Muscular Dystrophy. A K Simonds, F Muntoni, S Fielding (Thorax 1998; 53:949 - 952).

3 - Muscular Dystrophy Association - Breathe Easy. Respiratory Care for Children With Muscular Dystrophy.

ANEXO IV

Tabela de Motivo de Cobrança

	CÓD.	DESCRIÇÃO
	3.1	Deficiência auditiva comprovada (utilizado para a indicação do AASI)
	3.2	Adaptação do AASI (utilizado para indicação do procedimento acompanhamento)
	3.3	Progressão da perda auditiva (utilizado para indicação de reposição do AASI)
	3.4	Falha técnica de funcionamento dos componentes internos e/ou externos do AASI (utilizado para indicação de reposição do AASI)
	3.5	Indicação para cirurgia com implante coclear
	3.6	Audição normal
	3.7	Diagnóstico em fase de conclusão (utilizado para cobrança dos exames BERA e Emissões Otoacústicas)
	4.1	Exame(s) realizado(s)
	4.2	Paciente não compareceu para tratamento
	5.1	Suspensão do(s) medicamento(s) por indicação médica devido à conclusão do tratamento
	5.2	Permanência do fornecimento do(s) medicamento(s) por continuidade do tratamento
	5.3	Suspensão do fornecimento do(s) medicamento(s) por transferência do paciente para outra UPS
	5.4	Suspensão do fornecimento do(s) medicamento(s) por óbito
	5.5	Suspensão do fornecimento do(s) medicamento(s) por abandono do tratamento
	5.6	Suspensão do fornecimento do(s) medicamento(s) por indicação médica devida a mudança da medicação
	5.7	Suspensão do fornecimento do(s) medicamento(s) por indicação médica devido a intercorrências
	5.8	Interrupção temporária do fornecimento do(s) medicamento(s) por falta da medicação
	6.0	Alta do treinamento de DPAC ou DPA
	6.1	Alta por recuperação temporária da função renal
	6.2	Alta para transplante
	6.3	Alta por abandono do tratamento
	6.4	Alta do acompanhamento do receptor de transplante para retransplante por perda do enxerto
	6.5	Alta de procedimentos cirúrgicos
	6.6	Alta por progressão do tumor na vigência do planejamento (sem perspectiva de retorno ao tratamento)
	6.7	Alta por toxicidade (sem perspectiva de retorno ao tratamento)
	6.8	Alta por outras intercorrências
	6.9	Alta por conclusão do tratamento
	7.1	Permanece na mesma UPS com mesmo procedimento
	7.2	Permanece na mesma UPS com mudança de procedimento
	7.3	Permanece na mesma UPS com mudança de procedimento em função de mudança de linha de tratamento
	7.4	Permanece na mesma UPS com mudança de procedimento em função de mudança de finalidade de tratamento
	7.5	Permanece na mesma UPS com mudança de procedimento por motivo de toxicidade
	8.1	Transferência para outra UPS
	8.2	Transferência para internação por intercorrência
	9.1	Óbito relacionado à doença
	9.2	Óbito não relacionado à doença
	9.3	Óbito por toxicidade do tratamento

ANEXO V

TABELA DE NACIONALIDADE

	CÓDIGO	DESCRIÇÃO
	14	VENEZUELANO
	15	COLOMBIANO
	16	PERUANO
	17	EQUATORIANO
	18	SURINAMES
	19	GUIANENSE
	20	NATURALIZADO BRASILEIRO
	21	ARGENTINO
	22	BOLIVIANO
	23	CHILENO
	24	PARAGUAIO
	25	URUGUAIO
	30	ALEMÃO
	31	BELGA
	32	BRITÂNICO
	34	CANADENSE
	35	ESPANHOL
	36	NORTE - AMERICANO (EUA)
	37	FRANCÊS
	38	SUÍÇO
	39	ITALIANO
	41	JAPONÊS
	42	CHINÊS
	43	COREANO
	45	PORTUGUÊS
	48	OUTROS LATINO-AMERICANOS
	49	OUTROS ASIÁTICOS
	50	OUTROS